- •Введение
- •Литература
- •1.2. Основные этапы онтогенеза
- •Литература
- •1.3. Нарушения нормы развития
- •Литература
- •1.4. Разновидности дизонтогенеза
- •2.2. Краткое изложение теории функциональных систем
- •2.3. Нервные процессы, их свойства
- •Психические процессы, состояния, свойства.
- •Системы психических свойств.
- •3.1. Психические процессы, состояния, свойства
- •3.2. Системы психических свойств
- •4.2. Зрительный анализатор
- •4.3. Слуховой анализатор
- •4.4. Речевой анализатор
- •Литература
- •5.2. Нарушения слуха
- •Литература
- •5.3. Нарушения речи
- •Литература
- •5.4. Нарушения опорно-двигательной системы
- •5.5. Общие закономерности дофицитарного развития психики
- •5.6. Сложный дефект
- •Литература
- •Анатомо-функциональная структура интеллекта.
- •Этиопатогенез интеллектуальных нарушений.
- •Развитие личности ретардантного ребенка.
- •6.1. Анатомо-функциональная структура интеллекта
- •6.2. Этиопатогенез интеллектуальных нарушений
- •6.3. Классификация умственных расстройств по степени их тяжести
- •6.4. Симптоматика нарушений познавательных функций психики
- •6.5. Развитие личности ретардантного ребенка
- •Литература
- •Дисгармоничная личность.
- •Ранний детский аутизм.
- •7.1. Дисгармоничная личность
- •7.2. Ранний детский аутизм
- •8.2. Абилитация детей-инвалидов и специальная педагогика
- •Литература
- •8.3. Реабилитация молодых инвалидов
- •8.4. Обеспечение обучения инвалидов в вузе
- •Литература
- •Словарь
5.6. Сложный дефект
Психология детей со сложными (сочетанными) нарушениями развития - сравнительно новая отрасль специальной психологии, которая изучает особенности психического развития чело-
века, имеющего два или более первичных психофизических нарушений, и определяет путь психолого-педагогической помощи этим людям и их семьям.
При сложном дефекте возможны сочетания умственной отсталости, поражения анализаторов (слуха, зрения), специфических речевых отклонений, нарушений опорно-двигательного аппарата. В зависимости от структуры нарушения дети с сочетанными нарушениями разделяются на три основные группы.
В первую входят дети с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабослышащие с задержкой психического развития (первичной).
Во вторую группу — имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в слабой степени, но заметно отягощающее ход развития: умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В таких случаях говорят об «осложненном» дефекте.
В третью группу входят дети с так называемыми множественными нарушениями, когда имеются три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка: умственно отсталые слабовидящие глухие дети. К множественным дефектам, в частности, можно отнести и сочетание у одного ребенка целого ряда небольших нарушений, которые имеют отрицательный кумулятивный эффект; например, при сочетании небольших нарушений моторики, зрения и слуха у ребенка может иметь место выраженное недоразвитие речи.
Дети со сложным дефектом составляют в среднем до 40% контингента специальных образовательных учреждений.
Практическая потребность в изучении этих детей, определении их образовательных потребностей и в разработке системы их реабилитации исключительно велика.
Обучение и воспитание детей со сложными нарушениями представляют собой малоизученную, чрезвычайно трудную проблему и актуальную задачу современной специальной педагогики. До недавнего времени в нашей стране многим из таких детей вообще невозможно было предоставить какую-либо реальную педагогическую помощь, так как они считались необучаемыми
100
101
(например, умственно отсталые дети с глубокими нарушениями зрения и слуха). Однако за последнее десятилетие положение существенно изменилось.
Общее положение специальной психологии любого сложного дефекта состоит в том, что он представляет собой не сумму составляющих его отдельных нарушений, а интегрированную систему особого случая, в котором чрезвычайно возрастает специфика индивидуального проявления. Условия дизонтогенеза при сложном дефекте ухудшаются не в арифметической, а в геометрической прогрессии по сравнению с дефектом одной системы организма. Вместе с тем в патологической картине присутствуют все отмеченные ранее симптомы дизонтогений, поэтому повторение психических нарушений в этом разделе нецелесообразно.
Слепоглухота представляет собой наиболее изученный сложный дефект.
С 1949 г. существует международное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 Т., в мероприятиях которой с 1962 г. участвуют и российские специалисты.
По данным этой организации, предполагаемое число слепо-глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослышащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.
В начале 60-х годов XX столетия А.В.Ярмоленко проанализировала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состоянию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Она относила к настоящей слепоглухоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Это дети с минимальным остаточным зрением (с потерей его до светоощущения) и с выраженной тугоу-
хостью или глухотой. Остальные случаи были отнесены к детской (потеряны слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.
И.А.Соколянский причислял к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «целебрально недостаточным».
А.И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, степень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, вопрос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения.
Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяется нормативными документами, принятыми в том или ином государстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к категории слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и особое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транспорт и т.д.). В этих странах категория «слепоглухой» давно включена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там определяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специальных образовательных нужд этих детей.
До настоящего времени в нашей стране не существует официального определения слепоглухоты как особого вида инвалидности (инвалидность определяется только по слепоте или только по глухоте), поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не гарантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации социального обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреждение для слепоглухих детей в нашей стране — детский дом для слепоглухих в Сергиевом Посаде.
102
103
Классификация слепоглухоты.
В настоящее время в мире принято выделять следующие группы слепоглухих.
1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результате врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических нарушений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом зависит от качества своевременной медицинской помощи этим детям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано раннее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные катаракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а постоянное лечение может длительно поддерживать его состояние. Однако есть данные наблюдений большого числа осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с врожденной краснухой с плохим прогнозом развития остаточного зрения.
По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденными нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глухих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих детей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивидуальное обучение при специальных школах разного типа.
Первыми средствами общения с такими детьми могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими «зрячими» буквами или шрифтом Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой методом считывания устной речи окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего.
2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом слепота. Эти люди составляют до 50% взрослых слепоглухих. Причинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчивают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или
104
позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, возникающие в отдельных случаях у таких подростков и их родителей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить заболевание и оказать своевременную психотерапевтическую и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаще всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жес-товую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дактильную речь «в руку».
3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Дети имеют глубокие нарушения зрения и обучаются в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частич но или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрос лые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной ре чью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству пока заны ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию остаточного слуха и коррекции произношения. В ряде случаев в зрелом возрасте они могут потерять слух полностью и тогда вынуждены переходить на общение только с помощью-ося зания (письмо на ладони, дактилология «в руку»), а также исполь зуя специальный алфавит для слепоглухих, изобретенный слепог- лухим Г.Лормом, популярный в Германии и Чехии.
Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родившиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зрение в результате заболевания или травмы в подростковом или зрелом возрасте. В этом случае самая большая проблема — справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсомоторики. Особая задача — сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).
Старческая слепоглухота. У некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых странах мира
105
этим людям оказывается специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на помощь в общении и в быту.
Причины слепоглухоты.
При определении этиологии слепоглухоты специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.
В прошлом наиболее частой причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, были нейроинфекция и заболевание менингитом. Эпидемия краснухи, охватившая большинство стран мира в 1963—1965 гг., стала причиной одновременного появления значительного числа слепоглухих детей от рождения.
В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, катаракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогрессирующей близорукости и т.д.
К другой группе причин, приводящих к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х годов в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.
Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является цитомегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсо-плазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и
слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.
В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.
К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят и CHARGE — ассоциацию, которая в настоящее время все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественными нарушениями. Название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха).
Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.
В настоящее время с этиологической точки зрения следует выделять шесть групп слепоглухоты:
Наследственно обусловленные синдромы, включающие нарушения зрения и слуха.
Наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.
Наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенными формами нарушений слуха.
106
107
Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием! дефектов слуха и зрения.
Экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха.
6. Этиологически неясные наблюдения. Рассмотрим каждую из выделенных групп.
1. Наследственно обусловленные синдромы, включающие нарушения зрения и слуха.
Синдром Ушера. Сочетание глухоты с пигментным ретинитов; было описано Ф. Грейф в 1858 г. В 1914 г. С. Ушер провел наиболее значительное документально подтвержденное исследование этого синдрома и подчеркнул его генетическую природу. Синдром Ушера характеризуется врожденной (от умеренной до резко выраженной степени) нейросенсорной потерей слуха с вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы.
Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой достигает от 3 до 10%. Один из 100 людей является но-; сителем гена синдромаУшера.
К сожалению, до сих пор не существует методов эффективного ■ лечения. Дети в большинстве своем начинают обучение в шко- ■ лах для глухих, реже - для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспевающих. Между тем своевременное выявление у них пигментного . ретинита, прогрессирующего до практической слепоты снижения зрения и в соответствии с этим создание адекватных педагогических условий предотвращают возможность стрессового состояния, возникающего в связи с потерей зрения.
Выделены четыре генетические формы синдрома Ушера.
При первой отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10—12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев врожденной глухоты с пигментным ретинитом относится к этой форме.
Вторая форма характеризуется глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения и сужением полей зрения выявляется в конце подросткового воз-
108
раста или несколько позже (15-17 лет). К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.
Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зрения. Выявляется в подростковом возрасте, встречается редко.
Четвертая форма по клиническим проявлениям сходна со второй. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин. Женщины, носительницы мутантного гена в Х-хро-мосоме,здоровы.
Третья и четвертая формы синдрома Ушера составляют менее 1% всех случаев.
Синдром Маршалла. В семье, описанной Д. Маршалом (1958), у 7 человек в четырех поколениях был выявлен синдром, включающий дефект в виде седловидного носа, врожденной или юношеской катаракты, миопии и нейросенсорной глухоты.
Отмечается характерное лицо с маленьким носом, запавшим переносьем, вывернутыми вперед, несколько недоразвитыми ноздрями, резкой гипоплазией средней трети лица. Кроме того, характерно укорочение рук и ног. Нарушение зрения может быть обусловлено врожденной миопией высокой степени, а также врожденной или юношеской катарактой. Иногда у больных наблюдаются отслойка сетчатки, умственная отсталость. В настоящее время описано более 100 случаев синдрома Маршалла. Анализ клинических проявлений позволяет рассматривать этот синдром как одно из наследственных заболеваний соединительной ткани.
Синдром Альпорта. В 1927 г. А. Альпорт впервые изучил родословную семьи, в которой 16 человек в трех поколениях страдали прогрессирующей нейросенсорной глухотой и выраженной почечной недостаточностью. Частота синдрома составляет около 1% среди лиц с наследственной глухотой. Нейросенсорные нарушения слуха чаще всего выявляются в первом или втором 10-летии жизни и постепенно нарастают. Реже наблюдается врожденная глубокая глухота. Почечная патология груба; выделяются два клинических варианта: гломерулонефрит со злокачественным течением и пиелонефрит (отмечается преимущественно у женщин и характеризуется длительным течением и относительно благоприятным прогнозом). Примерно у 10% больных син-
109
дромом Альпорта наблюдается глазная патология, чаще в виде катаракт. К настоящему времени в отечественной и зарубежной литературе имеются данные о более чем 200 больных с синдромом Альпорта.
2. Наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающи еся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.
К этой группе относятся следующие наследственные синдромы нарушения слуха: синдром гипофизарной карликовости с нейросенсорной глухотой; синдром Джервелла; синдром нейро-сенсорной глухоты и диабета (синдром Ольстрема); синдром Пен-дреда; синдром «Леопарда»; синдром генерализованного шиловидного гиперкератоза, общего облысения и врожденной нейросенсорной глухоты; синдром дерматита по типу ихтиоза с нейросенсорной глухотой; синдром аномалии рук с нейросенсорной глухотой; синдром Норри; синдром кератоконуса, голубых склер, слабости связок и глухоты; синдром жаберных свищей с нейросенсорной глухотой.
Глубокие нарушения зрения были во всех случаях обусловлены другими причинами. Перенесенные детьми в первые месяцы после рождения отчетливые экзогении (сепсис, менингоэнцефалит, тяжело протекающая двусторонняя пневмония) могли привести к поражению органа зрения.
3. Наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенны ми формами нарушений слуха.
Причинами снижения остроты слуха были менингоэнцефали-ты, сепсис, тяжелая пневмония и применяемые в процессе лечения массивные дозы ототоксических антибиотиков. К этой группе отнесены три синдрома: синдром Марфана с нейросенсорньш дефектом слуха;- синдром наследственной атрофии зрительного нерва рецессивного типа (болезнь Бера) и доминантного типа; синдром Сьегрен—Ларсена.
Диагностика детей этой группы представляет определенные трудности. Если глубокие нарушения зрения могут быть объяснены выявленными синдромами, то экзогенная причина нарушения слуха предполагается с известной долей вероятности, благодаря наличию в анамнезе грубых экзогении.
4. Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефекта слуха и зрения.
Для детей этой группы характерно случайное совпадение двух дефектов, наследуемых независимо друг от друга.
Синдром сочетания глухоты и своеобразия строения в виде преаурикулярных ямок описан многими авторами как доминантно наследуемое заболевание. В большинстве случаев врожденные катаракты наследуются доминантно, реже встречается рецессивное наследование.
5. Экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха.
На первом месте среди них стоит краснуха. Краснуха, перенесенная матерью в первые месяцы беременности, может вызвать у родившихся живыми детей триаду Грегга. При этой синдромаль-ной форме отмечаются тяжелая врожденная глухота, рано и быстро созревающая или врожденная катаракта и врожденный порок сердца, обычно в виде незаращения межжелудочковой перегородки.
Токсоплазмоз, тяжелый гепатит, внутриутробный сифилис, эпидемический паротит, грипп и другие инфекции могут в раннем периоде воздействия на плод обусловить возникновение у ребенка слепоглухоты.
Обучение слепоглухих детей.
Психическое развитие слепоглухих детей опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные возможности и их совершенствование. Правильное воспитание ребенка раннего возраста с глубокими нарушениями зрения и нарушениями слуха в семье возможно только при чутком отношении взрослых к самым незаметным проявлениям активности ребенка, умении всячески поддержать эту активность и развивать ее.
Современное содержание обучения слепоглухих детей предлагается в программах по социально-бытовой ориентировке и формированию читательской деятельности.
Постоянное расположение окружающих ребенка предметов и соблюдение временного распорядка дня способствуют его ориентации во времени и пространстве. Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создает предпосылки для успешного познавательного и речевого развития. В развитии слепоглухого ребенка дошкольного возраста на ведущее место выступает формирование первых средств общения — жестов.
110
111
Благодаря взрослому ребенок постепенно усваивает очередность повседневных бытовых ситуаций. Предмет или жест могут стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой ситуации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определенного отдельного предмета и действия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста словом. Огромное значение для формирования правильных представлений об окружающем имеют лепка, моделирование, рисование и игра.
Этот первый подготовительный этап обучения имеет целью формирование у детей санитарно-гигиенических навыков, навыков самообслуживания, овладение мимико-жестикуляторной речью и элементами словесного языка в виде отдельных дактиль-ных слов.
Воспитание и обучение ведутся на протяжении всего времени бодрствования ребенка. Дети, получившие необходимую подготовку в условиях семьи, имеют возможность начать обучение в школе или пройти подготовительный этап в дошкольном специализированном учреждении за один— два года. Педагогически запущенные дети проходят подготовительный этап за четыре и даже за пять лет.
Начинается обучение с возможно более раннего возраста. Чем раньше начнется обучение ребенка, тем большие результаты будут достигнуты в его развитии. При определении программы обучения ребенка ориентируются не на его возраст, а на уровень его развития.
К концу подготовительного этапа обучения ребенок должен: освоить дисциплину режима дня, овладеть навыками самообслуживания, научиться ориентироваться в пространстве, обучиться жестовой речи и элементам словесной речи в дактильной форме, уметь играть, лепить из пластилина, конструировать из конструктора простые по форме окружающие предметы, научиться делать утреннюю зарядку, овладеть элементарными навыками коллективной помощи.
Пример из практики (Е.А. Заречнова). Елена поступила в детский дом (Сергиев Посад) в четырехлетнем возрасте. Диагноз —
глухонемота, крайне плохое зрение. Остаточное зрение заметно помогает девочке ориентироваться. Когда девочке не было еще двух лет, мать начала приучать ее к самообслуживанию. На четвертом году жизни ребенка поместили в обычный детский сад. Педагоги детского сада индивидуально занимались с Еленой, продолжали формирование у нее навыков самообслуживания. Приучили ее к режиму, научили самостоятельно есть, пользоваться горшком, мыть руки, помогать взрослому при одевании и раздевании младших детей. Научили играть. Мать обучила Елену открывать и закрывать водопроводный кран. В общении с матерью и детьми в детском саду были придуманы некоторые жесты. Когда девочка хотела есть, она показывала пальчиком на свой открытый рот. Жест «пить» обозначался движением нижней челюсти. Если Елена снимала штанишки, это означало, что она просится в туалет. Мытье рук, умывание, мытье головы, «идти», «садиться» показывались соответствующими движениями рук, которые имитировали эти действия.
После того как девочка пробыла год в массовом детском саду, она поступила в интернат.
В бытовой режим включилась безболезненно. Быстро научилась ориентироваться в комнате, на этаже, а потом и во всем здании и во дворе.
К началу второго года пребывания девочки в детском доме у нее значительно усовершенствовались навыки самообслуживания и культурного поведения. Во время еды она правильно сидела за столом, ела аккуратно, пользовалась приборами, жестом благодарила без напоминания. Елена научилась чистить зубы, правильно пользоваться туалетом, быстро одеваться и раздеваться, не путая заднюю и переднюю стороны колготок, различать обувь для правой и левой ноги и т. д.
Основной задачей обучения Елены стало развитие у нее коммуникативных средств. Те одиночные жесты, с которыми девочка поступила в детский дом, не давали ей возможности общаться. Все предметы, связанные с выполнением действий по самообслуживанию, все режимные моменты, игрушки, игровые действия обозначались жестами. В первые же недели девочка научилась понимать большинство этих жестов. После этого педагоги руками ребенка воспроизводили жесты, потом Елена стала самосто-
112
113
ятельно повторять некоторые из них, а вскоре употреблять их в > общении. За два месяца пребывания в детском доме Елена ус-воила более 30 жестов. К концу первого учебного года жестовой словарь девочки составлял 90 жестов и включал в себя не только отдельные жесты, но и жестовые фразы и небольшие жестовые рассказы, изображающие события, в которых девочка принимала непосредственное участие. В середине первого учебного года Елена стала принимать учебную задачу, направленную на формирование у нее словесной (дактильной) речи. Некоторые действия и хорошо знакомые предметы стали обозначаться первыми буквами их словесных названий. После того как девочке дали возможность много раз наблюдать дактильный разговор старших воспитанников, у нее появилось внешнее подражание этому разговору, она пыталась делать мелкие движения пальцами в руку других детей. Появилась возможность в процессе жестового общения отдельные жесты заменять дактильными словами. Общение стало не исключительно жестовым, а смешанным - жестово-дактиль-ным. К концу первого учебного года Елена самостоятельно говорила дактильно свое имя, имя воспитателя и несколько других слов. Девочка хорошо научилась играть в ролевые игры.
Обучение воспитанников на школьном этапе ведется на основе материалов и программ обучения по речевому развитию, предметным урокам, математике, труду, физическому воспитанию разработанных лабораторией обучения и воспитания слепоглухонемых детей. Программы рассчитаны на обучение детей, получивших подготовительное воспитание в детском доме для 'слепоглухонемых или в условиях семьи. Предусматривается девятилетний срок обучения, в течение которого воспитанники овладевают словесным языком, получают общеобразовательную подготовку в объеме начальной школы, физическую и трудовую подготовку, дающую возможность перехода к обучению одному из видов профессионального труда.
Учебные занятия проводятся не только в утренние часы, часть их переносится на время после дневной прогулки и на вечер. Многие уроки, особенно предметные, проводятся в форме экскурсий и прогулок.
Следующий за жестами этап усвоения средств общения - формирование у ребенка словесной речи. Словесная речь в дактиль-
ной форме является надстройкой над жестовой речью, возникает внутри нее как ее вариант, а в дальнейшем развивается в самостоятельную и доминирующую форму речи.
Жесты, обозначающие хорошо знакомые и часто встречаемые предметы, заменяются пальцевыми словами. Для ребенка эти обозначения также являются жестами, но только жестами другой конфигурации. Знакомым способом ему показывается, что данный предмет можно обозначать по-другому. Обучение словесному языку начинается не с букв, а со слов. После 20—30 слов, обозначающих конкретные предметы, ребенку дается дактильный алфавит. Заучивание дактильного алфавита происходит в процессе восприятия дактильных букв с руки учителя. Занятия по устной речи проводятся в форме индивидуальных уроков.
Для усвоения грамматики уже необходимы чтение и письмо. Сначала обучают читать и писать текст, состоящий из простых нераспространенных предложений, описывающих действия с предметом. Потом тексты усложняются.
Освоив обычное письмо большими буквами или рельефно-точечным шрифтом слепых (шрифт Л. Брайля), ребенок учится последовательно описывать собственные действия. Из описаний своих действий складываются первые тексты для чтения, состоящие из простых нераспространенных предложений. С обогащением словаря усложняется их грамматика. Тексты, составленные с помощью учителя, называются учебными, а составленные самим ребенком - спонтанными. На основе этих двух видов текстов идет постоянный процесс развития и саморазвития словесной речи слепоглухого ребенка.
Задача программы планомерного формирования читательской деятельности (Е.Л. Гончарова) состоит в том, чтобы сделать привычным способ освоения содержания текста посредством сотрудничества автора и читателя в воссоздании полной картины описанных в тексте событий сначала в наглядном плане, а потом в уме по ходу чтения.
Программа формирования читательской деятельности слепо-глухих учащихся предусматривает обучение не только чтению, но и экспрессивной стороне речи. Анализ текста с разных позиций (автора, читателя, героя) развивает и совершенствует речевые навыки детей благодаря развитию умений описывать ситуацию, за-
114
115
давать вопросы к контексту, устранять неполноту текста, дополняя его, давать оценку поступкам героев и т.д.
При обучении слепоглухонемых учащихся предметные уроки являются одним из основных методов сообщения им знаний об окружающем мире. Предметы изучаются в определенной последовательности и в доступных пониманию детей связях и отношениях. На предметных уроках, проходящих одновременно со специальными уроками развития речи, учащийся усваивает язык, развивает словесное общение.
Знания, полученные на предметных уроках, закрепляются чтением и проработкой учебных текстов. Учащиеся самостоятельно пишут сочинения, которые исправляет и дополняет учитель. Учебные тексты составляются самим учителем или подбираются из учебников по чтению в доступной для учащихся форме. Учебный текст формирует логическое мышление, помогает ученику выразить свои мысли, обогащает речь, закрепляет полученные на предметном уроке знания. Ученики получают первоначальные сведения о явлениях природы, характерных для каждого времени года, о предметах труда, о работе людей в разных отраслях хозяйства, обо всем, что связано с жизнью и деятельностью человека, о мире животных, о неживой природе.
Тематика чтения и самостоятельных сочинений обусловливается тематикой предметных уроков. От конкретных знаний, полученных на предметных уроках, учащиеся переходят к закреплению этих знаний в форме рассказов, доступных их пониманию. С 7 класса начинается систематический курс учебного предмета по природоведению, даются элементарные сведения по географии, истории.
Задача последующих классов - ознакомить детей с использованием природы человеком, научить их пользоваться картой, привить детям чувство любви и уважения к своей стране, желание принимать участие в работе.
Преподавание математики имеет целью обучить учащихся производить действия с целыми и дробными числами и применять полученные знания к решению задач и выполнению простых расчетов в практике, Объем заданий, даваемых учащимся с 1 по 10 класс, в основном соответствует объему материалов четырехлетней массовой школы. Обучение решению задач начинается с
116
практических действий с предметами. Потом постепенно задачи усложняются, и их решение становится все более отвлеченным от конкретных действий.
Большое значение в усвоении материала придается практическим работам по измерению, взвешиванию, определению расстояния. Особое внимание обращается на усвоение учащимися мер времени и определение времени по часам.
У глухих детей нередко бывают нарушения вестибулярного аппарата, и тогда требуют усиления соответствующие разделы физического воспитания: вводятся упражнения на коррекцию и выработку правильной походки, осанки и т.д. Необходимо отметить, что 50% всех слепоглухих. людей составляют те, кто потерял зрение и слух из-за последствий синдрома Ушера. В настоящее время создан Центр по оказанию помощи людям, страдающим этим заболеванием.
Контингент детей с комплексными сенсорными и интеллектуальными нарушениями неоднороден. Как правило, у многих из них отклонения в развитии сочетаются с нарушениями соматического здоровья. Развивающий коррекционно-направленный образовательный процесс в сочетании с медико-реабилитационными процедурами и системой психолого-педагогической поддержки создают особую социокультурную среду, позволяющую личности каждого ребенка с сочетанным дефектом максимально развить и реализовать свои потенциальные возможности и творческие способности.
Например, созданная на базе московской экспериментальной образовательной санаторной школы-интерната № 65 для глухих детей с психоневрологическими заболеваниями модель позволяет глухому ребенку с сочетанными отклонениями в развитии реализовать свои как специальные образовательные потребности, так и потребности на оздоравливание и социопсихологическую поддержку.
В настоящее время в учреждении обучаются глухие дети с нарушенной зрительной функцией (40%), с нарушениями центральной нервной системы (35%), с нарушениями опорно-двигательного аппарата (29%). Многие имеют хронические соматические заболевания. Различные сочетания этих и других отклонений в развитии встречаются у части детей в виде тройного и множественного дефекта.
117
Постоянный рост числа детей со сложными нарушениями среди учащихся коррекционной школы требует дальнейшей дифференциации всего педагогического процесса, вплоть до разработки индивидуальных образовательных и оздоровительных траекторий. Исключительно важную роль в создании медико-психолого-педагогических условий образования для ученика специальной школы имеет учет индивидуальных психофизических особенностей каждого из них, определяющий во многом успешность всего процесса обучения.
В целях создания максимально комфортной, адекватной струк туре нарушения социокультурной среды проводится уровневая дифференциация образовательного процесса всего учреждения, включающая: •
применение разноуровневых адаптивных по годам обучения программ классов основного общего образования с различными (10-, 11-, 12-летними) сроками обучения;
применение адаптивных учебных планов во вспомогательных классах и классах для детей с задержкой психического развития;
осуществление дифференцированного дополнительного образования в кружках и секциях творческого, художественного, познавательного, спортивного направлений;
индивидуальные коррекционные занятия, ориентированные на развитие слухоречевой и сенсорно-двигательной сферы:
развитие остаточного слуха и слухового восприятия;
развитие остаточного зрения и зрительного восприятия;
развитие речевой деятельности в оптимальном сочетании различных ее видов (устной, дактильной, письменной, жестовой, тактильной);
развитие макро- и микромоторики;
развитие познавательной деятельности';.
развитие общения.
Содержание работы с каждым учеником определяется медико-психолого-педагогическим консилиумом на основе комплексного обследования ребенка специалистами учреждения: медиками (педиатром, аудиологом, психоневрологом, окулистом), психологом, социальным педагогом, учителем-дефектологом и др. Такой
консилиум проводится при поступлении ребенка в школу (после проведения внутришкольного обследования), а также в конце каждого учебного года. При необходимости может состояться специальное заседание консилиума. На консилиуме составляется комплексное заключение о психофизическом состоянии ребенка, уровне его общего и речевого развития (включая возможности восприятия и воспроизведения устной речи) и вырабатываются совместные рекомендации для каждого специалиста, работающего в школе с данным учеником.