Клиника и диагностика

Печеночная недостаточность может проявиться симптомокомплексом воспаления печеночной ткани, паренхиматозной или холестатической желтухой, отечно-асцитическим и гемор­рагическим синдромами, гепатогенной энцефалопатией, эндо­кринными расстройствами и др.

Несмотря на многообразие клинических проявлений пече­ночной недостаточности основными критериями оценки ее тя­жести являются выраженность нервно-психических расстройств и снижения индикаторов гепатодепрессии. Важное значение для оценки тяжести печеночной недостаточности имеет также геморрагический синдром.

Больные с малой печеночной недостаточностью жалуются на общую слабость, эмоциональную неустойчивость, быструю смену настроения. Отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям. Выявляются умеренные изменения показателей лабораторных нагрузочных проб, свидетельствующих о нарушениях метаболи­ческих функций печени (сывороточно-биохимический синдром гепатоцеллюлярной недостаточности, или гепатодепрессии).

Обнаружение гепатодепрессивного синдрома обычно про­изводится по показателям холиностеразы сыворотки крови, альбумину сыворотки крови, протромбиновому ивдексу и проконвертину сыворотки крови, а также с помощью нагрузочных проб (бромсульфалеиновой, индоциановой и др.).

Холинэстераза: норма в сыворотке крови 160 — 340 ммоль/(ч.л); альбумин — 35 — 50 г/л; протромбиновый индекс — 80 — 110%, проконвертин сыворотки крови — 80 — 120%. Бромсульфалеиновая проба (БСФ) по Розенталю и Уайту: в но­рме через 45 мин после введения в сыворотке крови остается не более 5% краски. Индоциановая проба: в норме через 20 мин по­сле введения в сыворотке крови остается не более 4% краски. О наличии гепатодепрессивного синдрома свидетельствует сниже­ние показателей гепатодепрессии и увеличение количества кра­ски в сыворотке крови. Гепатодепрессия считается незначительной при снижении индикаторов гепатодепрессии на 10 — 20%, умеренной — на 21 — 40%, значительной — более чем на 40%.

Основными клиническими признаками большой печено­чной недостаточности являются энцефалопатия и геморрагиче­ский синдром. Кроме того, у больных могут быть признаки нарушения обмена веществ, лихорадка, желтуха, эндокринные и кожные изменения, асцит, отеки и т.д.

Основными симптомами энцефалопатии являются оглушенность больных, их неадекватность, эйфоричность или, нао­борот, психическая подавленность, бессонница по ночам и сонливость днем, иногда сильные головные боли, головокруже­ние, кратковременная дезориентация и легкие обморочные со­стояния.

Геморрагический синдром проявляется подкожными ге­моррагиями, особенно на локтевых сгибах, в области венепунк­ций, десневыми и носовыми кровотечениями, снижением протромбинового индекса и проконвертина. В этой стадии мо­гут отмечаться признаки нарушения обмена веществ, в том чи­сле полигиповитаминоза — похудание, серая сухая кожа, глоссит, хейлоз, анемия, периферический неврит и др. Больные жалуются на снижение аппетита, плохую переносимость жи­рной пищи, диспепсические явления, тошноту и рвоту.

Лихорадка, нередко наблюдающаяся при печеночной не­достаточности, обычно свидетельствует о септическом состоя­нии больного из-за пониженной сопротивляемости инфекции, поступающей из кишечника. Лихорадка при печеночной недо­статочности может быть неинфекционного генеза вследствие нарушения инактивации печенью пирогенных стероидов и на­копления их в крови.

Гипербилирубинемия и желтуха часто являются проявле­нием функциональной недостаточности гепатоцитов (см. «Симптомокомплекс гипербилирубинемий»).

Неблагоприятным прогностическим признаком развития и прогрессирования печеночной недостаточности является отечно-асцитический синдром (см. «Симптомокомплекс наруше­ния портального кровобращения вследствие поражения печени»).

При хронической печеночной недостаточности возможны эндокринопатии. Так, у мужчин при быстропрогрессирующем циррозе печени часто отмечают симптомы андрогенной недо­статочности: наряду с четким обратным развитием оволосения уменьшаются половой член, семенники, ослабляется половая потенция и либидо. Во многих случаях появляется гинекомастия, часто увеличивается строма предстательной железы. Цир­роз печени в детском и юношеском возрасте ведет к сильному замедлению развития костей, роста («гепатический малый рост» Фанкони), полового созревания, что связано с недостаточным образованием тестостерона. Ослабление развития полового ап­парата обусловливает картину евнухоидизма.

У женщин атрофируется матка, грудные железы, наруша­тся менструальный цикл. Нарушением инактивации эстрогенов, а возможно, и некоторых вазоактивных веществ обусловлены мелкие кожные телеангиэктазии — «сосудистые звездочки», пальмарная эритема, расширение кожной сосудистой сети лица.

Вторую стадию печеночной недостаточности характери­зуют выраженные проявления сывороточно-биохимического синдрома гепатоцелпюлярной недостаточности. Отмечаются гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гипербилирубинемия, снижение уровня фибриногена, холестерина, диссоциация желчных кислот в крови, высокая активность индикаторных и органоспецифических ферментов.

Третья стадия печеночной недостаточности — это факти­чески стадия комы, в которой по выраженности психомото­рных расстройств и изменений электроэнцефалограммы в свою очередь выделяют 3 стадии. В первой стадии, прекоме, прогрес­сируют симптомы энцефалопатии; усиливается чувство тревоги, тоски, появляется страх смерти, затрудняется речь, нарастают неврологические расстройства.

Для стадии прекомы у больных с портокавальной комой характерны явления портосистемной энцефалопатии, т.е. пре­ходящие нарушения сознания.

Электроэнцефалографические изменения незначительные. Больные в этой стадии нередко истощены, или даже кахектичны Отмечаются глубокие нарушения обмена веществ в орга­низме. Дистрофические изменения наблюдаются не только в печени, но и в других органах.

О начале надвигающейся катастрофы свидетельствуют уменьшение размеров печени при сохраняющейся или нараста­ющей желтухе, появление сладковатого «печеночного» (метилмеркаптанового) запаха изо рта, нарастание геморрагического синдрома, тахикардия.

Во второй стадии, угрожающей коме, сознание больных спутано. Они дезориентированы во времени и пространстве, приступы возбуждения сменяются депрессией и сонливостью. Появляется хлопающий тремор пальцев рук и судороги. На эле­ктроэнцефалограмме появляются дельта-волны на фоне замед­ления альфа-ритма.

Третья стадия, полная кома, характеризуется отсутствием сознания, ригидностью мышц конечностей и затылка Лицо становится маскообразным, наблюдается клонус мышц стопы, патологические рефлексы (Бабинского, хватательный, сосатель­ный), патологическое дыхание Куссмауля и Чейна — Стокса. Незадолго до смерти расширяются зрачки, реакция на свет ис­чезает, угасают роговичные рефлексы, наступает паралич сфин­ктеров и остановка дыхания На электроэнцефалограмме исчезают а- и b-волны, преобладают гиперсинхронные дельта-волны или нерегулярные медленные волны

Для гепатогенной энцефалопатии, которая является соста­вной частью печеночно-клеточной (первичной) недостаточно­сти, характерны быстрое развитие глубокой комы, нередко протекающей с периодом возбуждения, желтуха, геморрагиче­ский синдром, а в функциональном плане — быстрое прогрес­сирующее падение индикаторов гепатодепрессии

Портосистемную энцефалопатию, которая возникает при портально-печеночной (вторичной) недостаточности, отличает постепенное развитие комы без возбуждения и явного нарастания желтухи. В функциональном плане наблюдается отчетливый рост индикаторов шунтирования печени (см «Симптомокомплекс нарушения портального кровообращения, обусловленного поражением печени») при относительно ста­бильных (по сравнению с исходным состоянием) показателях индикаторов гепатодепрессии.

20