Лейкозы

Андрей Борисович.

Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани

1. Лейкозы – системные опухолевые заболевания

   1. Острые лейкозы

      1. Недифференцированный

      2. Миелобластный

      3. Лимфобластный

      4. Мегакариобластный

      5. Эритромиелобластный (ди Гульельмо)

      6. Монобластный (миеломонобластный)

      7. Плазмобластный

   2. Хронические лейкозы

      1. Миелоцитарного происхождения

         1. Хронический миелоидный

         2. Хронический эритромиелоз

         3. Эритремия

         4. Истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера)

      2. Лимфоцитарного происхождения

         1. Хронический лимфолейкоз

         2. Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

         3. Парапротеинемические лейкозы

            1. Миеломная болезнь

            2. Первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема)

            3. Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина)

      3. Моноцитарного происхождения

         1. Хронический моноцитарный лейкоз

         2. Гистиоцитозы (гистиоцитоз Х)

2. Лимфомы – регионарные опухолевые заболевания

   1. Лимфосаркома

      1. Лимфоцитарная

      2. Пролимфоцитарная

      3. Лимфобластная

      4. Иммунобластная

      5. Лимфоплазмоцитарная

      6. Африканская лимфома (опухоль Беркитта)

   2. Грибовидный микоз (Т)

   3. Болезнь Сезари (Т)

   4. Ретикулосаркома

   5. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

      1. Изолированный

      2. Генерализованный

Миндалины – лимфоидный орган и при развитии лейкоза происходит инфильтрация миндалин опухолевыми клетками и далее происходит некроз опухолевой ткани.

Острые лейкозы чаще встречаются у детей.

При остром миелобластном лейкозе мозг частично разрушен, кровоизлияние, опухолевая инфильтрация.

Острый миелоидный лейкоз обычно протекает по лейкемическому типу с лейкемическим провалом. При лейкемических формах лейкоза образуются лейкемические безфибриновые тромбы.

При инфильтрации селезенки и печени они большие, с гладкой поверхностью. В печени также развивается жировая дистрофия.

Миелоидный лейкоз характеризуется наличием филадельфийской хромосомой (транслокация с 9 на 22). Опухолевые клетки диффузно инфильтрируют печеночные дольки. Происходит поражение синусоидов. Может поражаться центральная вена. В гепатоцитах развивается жировая дистрофия (крупнокапельная), что обуславливает увеличение печени вместе с инфильтрацией. Дистрофия развивается из-за опухолевой инфильтрации, а также из-за гипоксии.

Парапротеинемические лейкозы. Главная – миеломная болезнь. Если СОЭ больше 60, то это может быть амилоидоз или миеломная болезнь. Диагноз ставится на основе результатов анализа трепанобиоптатов. Это опухоль плазматических клеток. Парапротеин Бенс-Джонса очень мелкий и может проникать через почечный барьер, что приводит к хроническому нефрозу.

Разрастание опухолевых клеток приводит к пазушному рассасыванию костей, что ведет к гиперкальциемии.

Порфировая увеличенная селезенка мраморная (с отложениями кальция).

Семинар. Лейкозы

1. 36 – головной мозг при остром миелобластном лейкозе

   1. Стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрированы лейкозными бластными клетками, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов – лейкозные тромбы.

2. 35А– печень при хроническом миелолейкозе

   1. Макро: резко увеличена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета.

   2. Микро: ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из клеток типа милоцитов и метамиелоцитов. Инфильтраты распространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в портальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.

3. 35Б – печень при хроническом лимфолейкозе

   1. Диффузная лейкоцитарная инфильтрация.

   2. Опухолевая инфильтрация портальных трактов (лимфоциты, пролимфоциты). В печеночной дольке – признаки жировой инфильтрации и бурой атрофии гепатоцитов.

4. 118 – лимфогранулематоз лимфатического узла

   1. Стертая картина строения, т.к. вытеснены нормальные клетки опухолевыми клетками типа Штернберга и Ходжкина. Встречаются лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, макрофаги. Смешанно-клеточный вариант: диагностические клетки в виде совиного глаза (клетки Штернберга), двуядерные и многоядерные клетки, лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, участки некроза и склероза.

5. Лейкемические тромбы

   1. Скопление опухолевых клеток приводит к нарушению микроциркуляции, дистофическим изменениям нейронов. Выраженный отек вещества головного мозга (периваскулярный и перицеллюлярный)

6. Лимфогранулематоз селезенки (порфировая селезенка)

   1. Увеличена в размерах, плотной консистенции, белесоватая, участки некроза

7. Некроз миндалин (некротическая ангина) при остром лейкозе

   1. Миндалины увеличены в размерах, черного цвета, в мягких тканях шеи (возможно) участок кровоизлияния. В слизистых – признаки геморрагического синдрома.

8. Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе.

   1. Узлы увеличены в размерах, мягкой консистенции (до вторичных изменений), на разрезе серовато-розового цвета, разделены капсулой друг от друга.

9. Печень, селезенка и костный мозг при хроническом лимфолейкозе.

   1. Красный костный мозг поражается как в трубчатых, так и в плоских костях. Мозг сочный, имеет пиоидный вид с желто-зеленым оттенком.

   2. Селезенка резко увеличена в размерах, до 7-9 кг, поверхность ее крупнобугристая, с участками перенесенных и свежих инфарктов; дряблой консистенции, возможен разрыв капсулы с кровоизлияниями.

   3. Печень резко увеличена в размерах, желто-серого цвета.