патан все темы

Этиферментыотвечаютзаработугенов,кодирующихструктуру
	антигенраспрецептлимфоцитовров. знающих
ПрикомбинирИДСобъектомповрежденияванныхявляетсястволовклетк, ая						уровень
повреждсхемпервыйсхемы( ния1).
Ретикулярнаядисгенези
Блокадаразвитиясозревания				– науростволовойклеткине.
Стволклеткмо:а)отсутствоватьяжета ;б)утрачиватьспособностик
дифференцировкиТ	– и.Влимфоцитывмакрофаги.
Ворганизмене гутбразовыватьсянилимфоциты,нимакрофаги.
Врезультатеприпоступленииворганизм				Ag любспзащитыособйотнегоневозможен:
отсутсклеиммунныйтвуюточныйответ,гуморальныйиммунныйответфагоцитоз.
Убольныхретикулярнойдисге				низией:
1)	вкрови полноеилипочтиполноеотсутствиелимфоцитов,фагоцитов,АТ
любогокласса.
2) состороныперивторичныхлимфатическихорганов						отмечается
недоразвтимуса,селезенки, тиемфатическихузлов.
3) Клинически:			а)частыебактериальные,вирусные		игрибкзаб;овыелевания
б)диспепрассЖКТическтройствапричина( е					–	тяжелыйкандидоз
пищеварисис);тяжелоеемытечевакцинацийь ,которыеиеойчасто
заканчивасмертью;г)вырзадержканнтсярост. я
4)	реакцияоттрансплантантаоржения				отсутствует,таккакне
реализуетсяТ		-клеточныйответиммуннойсистемы.
Прогноз оченьтяжелый.Смертьвпервыемесяцыжизни.
Лечение сложноимал .перспективно
Иногда пользуприносятранниепересадкитимусакостнмозга.Нв гозможны
осложненияввидеРАНТ	-болезни.
Тяжелыйкомбиммунодефицитнированный
Впатогенезе	– блокадасозиревазвитиянаходитсянияуростволовойклеткине.
Наследование – поаутосомно				-рецессивномут можетпубытьсвязаноХ		-хромосомой.
ВСЩА этойформойИДСчащеболеютчерныем					ладенцыввозрастедо5	-тимесяцев.
Восновезаболеваниялежит:				а)дефицитаденозиндезаминазыАДА();
				б)дефицитпуриннуклеозиддезаминазы;
				в)нарушениеантигенраспознающейсистемы
УбольныхстяжелымкомбинированнымИДСвыявляют				лимфоцитов.	:
	а) понижсодевкрниеТжанияови				- иВ -лимфоцитов;
	б)повышениеконцентрациикровивс х					Ig илиполноеих
	отсутствие;
	в)нарушениеклеточногогуморальиммунногоответапри
	поступлении Ag ворганизм;
	г)угнетениеобразованияИЛ				-2клеткамииммуннойсис	темы.
Частыйвариммунодефицитабельный
Наследуется – поаутосомно				-рецессивномутипу.
Основноезвенопатогенеза:				блокадасозреванияВ	-лимфоцитовдозрелыхформ.

Частота – 20-90случаевнамлн1населениявысокая( ).

Вкрови:	а)зрелыеВ	-лимфоцитыотсут	ствуют,нопосимеютсяояннопредшественники
В-лимфоцитов – лимфобласты.ЭтипредшественникиВ			-лимфоцитнедифференцируютсяов
зрелыхформ;
б)выраженнаягипогаммаглобулинемия;
в)понижениеактивности5		-нуквлимфоцитахеотидазы;
г)дефектыразвитияТ	-лимфоцитов.
Клинически убольныхсчастымвариабельнымИДС:
=частыебактеринфекцсинуиты,а альныеменноот,иты,пневмонии;
=поносыврезультатенарушенноговсасываниякишечнике;
=энтериты.Пониженобразованиясолянойк слотыжелудкедопо			лногоего
прекращения;
=В	12 иВ С – дефицитнаяанемия;
=дисбактерлямбл. иозы
9ПЕРВИЧНЫЕ. СПЕЦИФИЧЕСКИЕИММУНОДЕФИЦИТЫ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМПОРАЖЕНИЕМ			-СИСТЕМЫИММУНИТЕТА
Это: болН=ез; ньелофа
=синдромДи		-Джорджи;
=дефицит		нуклеозидфосфорилазы.

Этиология:			БолНезелофаисиндромньДи			-Джорджи
			наследнарформироваушениеетсяуэмбриовил нчковойияа
паращитовиднойжелезна12			-йнеделебеременности.Разврожденнаяиваетсяполнаяили
частичнаяаплазитимуса.
Диагнозясен			послерождения:	втечениечасов24разнедосиваетаточносться
паращитовиднойжелезыгипопаратиреоз( ).				++ вкрови;
Возникают:			а)снижениеСа
			б)тетаническсудорог. ие
Из-занедоразвитилиаплазитимусастволовыеклеткиянемогутдифференцироваться
вТ -лимфоциты.Клеточиммунныйответпоступлениеа							Ag	отсутствует,но
вырабатываемые Ig биологическиинертны,тоэ ь						Ig немогутбеспечитьхорошуюзащиту
против Ag.
Причина:		вобразовании		Ig участвуютТ	-хелперы.ПрисиндромахНезелофаДи			-
ДжорджиТ	-хелперыотсутствуют,следовательно,нарушенаиреакцияпродукцииантител.
Вцелом,		органбольныхссимптомамизмНезсиндроманиелофаДи						-Джорджи
можетпробактериаливостоятьинф среднейгкойкциястепенинымтяжести,таккакв
организмесо,храненотяиослаблениз				-заотсутствияТ		-хелперов,гуморальныйиммунный
ответ.
Причинысмерти:			а)вирусные,грибковыетяжелыебактинфекциириальные;
			б)сердечнаянедостаточностьвследствиеврожденногопорока
			сердца.
Реакциянатрансплантанту				больных.	Возмопритрансплантантаживлениено,.к.
реакцияоттотрансплантантаженияосуществляетсязасчетклеточныхреиммунитетакций.
Втомслучае,есблокразвиваенаучасткедиффсяцентральногоренцировкиТ								-
лимфоцитавпериферическиеТ				-лимфоциты -	Т-киллеры,Т		-хелперыилиТ	-супрессоры –
нарушениябудутболеелокальными.РазвиваетсядефицитотдельныхсубпопуляцийТ								-
лимфоцитов.Вэтихслучаяхгуморальныемеханизмыим огунестрадиАТетать
будутобразовываться.Такиепораженияпротекают						олееблагоприятно,чемсиндром
тотальногопораженияТ			-клеточногоиммун,какпрболиНтезилтаниприелофасиндроме
Ди-Джорджи.
Вцелом:		наблюсвиде,чпритниядефицитеоельствуютТ					-системыубольных
преобладаютвирусныегрибковыеинфеба циитер						иальнаяинфекциятяжелойстепени.

Такиедетитяжелопереносяткорьикрасн.Заболеванияуниххуразвиваютсядажепри
введенослабленивакцинрус.Сдругойныхстороны,больныедефицитомТ							-звена
иммуннойсистемыудовлпетворительнореносятбактериал						ьныеинфлегкойисреднейкции
степенитяжессохранностизасче В				-систеиммунитета. ы
	10ПЕРВИЧНЫЕ. СПЕЦИФИЧЕСКИЕИММУНОДЕФИЦИТЫ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМПОРАЖЕНИЕМ						-СИСТЕМЫИММУНИТЕТА
Книмотносятся: а)болезньБрутона;			б)другвидыгипоглобуе		линемий.
Этиопатогенез:
			поаутосомно -рецессивномутипунаслдефдуетсяерментаицит
тирозинкинтирозинкиназы.Врезультадефектедерживаетсянормальная
дифференцировкаВ		-лимфоцитов.
Убольныхнаблюдаетсянедостаточностьгуморальиммунного						ответа.
Клеточныеиммунныереакциисохр,таккаквилочковаяненыжелезаразвитанормально
ипродукцияТ	-лимфоцитовненарушена.
УбольныхсболезньюБрутонанаблюдается:
	=отсутствиекровиВ			-лимфоцитов;
	=отсутствиекрови			Ig;
	=недоразвитиели			мфатическихузлов.
Клиническиепроявлеболезния				начинаются6		-тимесячноговозраста.Причина	–
детирождаютсябольшимзапасом				IgG,полученныхотматери.Начс 6 ная			-тимесячного
возрастажизниколматеринчествоАТуменьшается.Носокихбственные						Ig необразуются,.к.
имеетсяблокадасозреванияВ			-лимфоцитов.
ДляболезниБрутонахарактерно:
	=Частыебактинфекциириальзлокачествсупорнытечением. нным
	Возникаюточагигнойныхинфекцийразличныхлокализаций.Особенночасты
	респираторныеинфекц			иипиодермии.

=Синдромнарушенногокишечноговсасываниярезультателямблиоза. =Явленполиартрита,системногояколл,распргенваосзаитраненногокулита дерматомиозита

11ПЕРВИЧНЫЕ. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИММУНОДЕФИЦИТЫ.

ВРОЖДЕННФАГОЦИТОЗАЕКТЫЕ СИСТЕМЫКОМПЛЕМЕНТА

Этозаболев,связан следственныминыеиядеф ктамиспецфакторовических защиты:)фагоци;б)сискомплементаемыоза.

Врожддефагоцитарнойектзащитынне
Фагоцитоз – перваястадияобразоваАТМеч( , 1908)→нинарушековя		нияфагоцитоза
могутприкнедостаточностивспецифическогоиммунитета.
Мехнарушеннизмыфагоцактивноститарной:я
	= Нарушениеподвижносфагоцитов	→онмогутеиприблизиться
	фагоцитировать.Пр:синдмл«еномейтрофиловивых»;
	= Утрата способфагоциуносичужетпоглощенныеиожакле. тьки
	Микроорганизмж размветв фагутриожается, цитаторый
	выпролкапсулыиьняетзащищаетегоотнеблагоприятныхвоздействий
	окружающсреды,втомчиотслАТ. ей
Можетбытьнесколькопричин		незавершеннфагоцитоза: го
1. Неспособностьфагоцитапродуцировать		2О2. Врезульненасконтатеупаетчный
этапфагоцитоза	– уничтоженмикроорга.Пр:хроническиймерг ануломатоззмовдетей.
Другоеназваниеболезнь« парадокс»Пар. з ключаютсядоксывтов		м,чтодетипроявляют

высокуюстепеньустойчивостивирулентныммикро,нобеззргпередаусловнощитнынизмам
патогеннойфлорой.
2. Нарушенструктурыифункциилизосоме						– приводиткнезавершенномуфагоцитозу.
Прим:болЧерзньдиака			-Хигаси.
3.	Дефмиелопероцит			ксидазыфагоцитов		– вкачествепримпривододнораименное
заболевание« недостатмиелопероксидазыфагчн». стицитов
Врожддефесистемыннкомплементаы
Комплемент – фермесис,нтеобходимаяемаативнаядляосуществлениялизисаклеток
послеприсоединенкнимспецифАТбактерий( собственныхличесяклетокихорганизма).
Системакомплементавключасебяболразличных90протеинфакторов( ),
которыеобозначаютсясимволамиС1С2,.С3						– С90Системакомплемента. активируется
комплексом«		антиген-антитело»,превчерезрядащаетсястадийвпротеолитическийфермент
вскрываетоболочкуми робнойлетки.
Втомслучае,есливоргаимеетсянаслизмедефектдственныйтогоилииногофактора
комплемента,вцеломвсистемаятеряетсвоюак ,ивность						имиклеткаробнаяужепосле
присоедкнейантитнеу ичтожает,ниялапродолжаетсуществовать,размножаться.Т..
придефесискомплеметемыахразвиваютсяклипроявлениятаич скиедостаточностиВ							-
систеиммунитета,посколькуыАТтеряютсвоюбио						логичесэффе. куютивность
		12ПРИНЦИПЫ. ТЕРАПИИИММУНОДЕФИЦИТОВ
Выд4че()осляюттыреновныхаправлентерапииИДС:				я
		=заместительнаятерапия;
		=перекостногомозгаадка;
		=пересадкатимуса;
		=антибактериальнаятерапия.
Заместительнаятерапия					– введеизвнедостающихиеиммуноглобулинов(		Ig).
Показанапридефектахгуморальиммуни.Принцмеого:длтоетаидаиптельноеостоянное
введениегамма		-глобулинат.е.(белковойфракции,содержащейАТ)Обычные. дозы: 2,5					-5,0
чистогогамма		-глобулинаодин1) (			развнеделю.Эффективность:высокая.Прогноз:больные
дожизрелоговаютозриведутаксобразивныйжизни.
Перекостногомозгадка.					ПоказанапринедостаточностиВ		-систеиммунитета.Цель:ы
восстаннедворгастающихвлеВнизме						-клет.Неокбходи	моеусловие:ткан вая
совмекостмозгадонораимостьногореципиента.
Пересадкатимус.				ПоказанапринедостаточностиТ			-систеиммунитета. ы
ОдновремевозможвосстаВнновление						-систеиммунитета. ы
Антибактериальнаятерапия.					Эффективность – достаточно высокая,жизньбол ных
поддерживаетсядлительноевремя.Особенность						- последспозинегттивныевия:а)
позитивныепоследствия			– уничтожениемикрофлоры;
		б)негативныепоследствияпобочные( эффекты)					– уничтожениеусловно
		патогенныхмикроорганизмов				размножениегрибкфлорысразвитиемвой
		кандидкишечника,кожи,легкихза.Возможразвитканлимитируетдидозаостья
		применениеантибакттерапииальнойприл ИДСчении.
Вцелом:		всем терапиитодыИДС,существнастоявремяую,решаютпроблемыщееие
ИДС	неполностью		.ПроблемытерапизИДСвытекаютфункцийИКС
(иммунноксисте):абосмрьбаикрофлоройыпетентной;

б)уничтожатипичныхклеток. ние

Сущесметерапииодывбольшующиеилименьшстепйрешаютпроблемуний

борьбысмикрофлорой.

13ВТОРИЧНЫЕ. АУТОИММУННЫЕСОСТОЯН.КЛАСС. ФИКАЦИЯ
ХАРАКТЕРИСТФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ,АНАБОЛИЧЕСКИХКА
КАТАБОЛИЧЕСКИХИММУНО.СИНДРПРИЕФИЦИТОВБРЕТЕННОГОМ
ИММУНОДЕФИЦИТАЧЕЛОВЕКА
ВторичныеИДС	–	постнатальныеИДСврезультатедействияэкзо	- иэндогенных
факторов,несвязагенетичныхдефектами. ски и
Протекаютлегче,чемпервичные,..патогенетичфакторповреждаетуж ский
сформировавшуюсяИКС.
Классификация. 2две)разновидности( :
I – поуровнюповрежденияИКС		(этаклассификациятаже, акупервичныхИДС).
	=комбинированныевторичныеИДС;
	=спреимущеспоражениемклеиммунитетавеочного; ным
	=спреимущественнымпоражениемгуморальиммуниого		тета.
II – делитвсевторичныеИДСна3три)группы( :
	=физиологическиевторичныеИДС;
	=анаболическиевторичныеИДС;
	=катаболическиевторичныеИДС.

ФизиологическиевторичныеИДС
ФизиологвторичныеИДСеские				- характерныдлядетейдо3		-хмес яцев.Уздоровых
детейпрождендержитсяивкрс вматеринский						IgG.Этоиестьестественнаязащита
новорожденныхотвсехмикро,с торымиганизмовебеко тактируетокпер3три) ые(
месяцажизни.УровеньматеринскихАТпостепенноснижается,уров						еньсобственныхАТ
нарастает.
Еслииз	-заболезниматериуровеньполученныхребенкАТпонижен,тразвиваетсям
климмунодефицитаника.
АнаболическиевторичныеИДС
АнаболическиевторичныИДС				- связанысприобретнарушем ханизмаымииями
дифференцировкиТ - иВ			-системиммунитета.
Этиология:		а)экзогенныефакторы;б)эндогенныефакторы.
Экзогенныефакторы:				=ионизирующлучени;	ее
				=химиотерапия;
				=химическиевещества.
Ионизлучениеирующее			– имеютзначениевысокие,малыедозы			радиации.
	Ситуации:		-	радикационныетастрофы
			-	радиоизотопнаядиагностика
			-	радиометодылеченияогические
			-	радиоактивноепро егоотходызводство
			- оружие,реакторы.д.
Химиотерапия – прилеченииопухолевыхзаболеванспомощьюпрепаратовцийтост						атиков:
			-	эмбихин
			-	циклофосфан
			-	миелосан
			-	фторурацил
			-	фторафур
			- противоопухолевыеантиболивомицин( ,отикиадриамицин,
Химическиевещества			–	рубомблеомицинн, пр.)
				пестицгербициды, ,продуктыотхимическойоды
промышленности.

Клетка-мишень длядействия			всехэтихфакторов	– лимфоцит.
Последствиявоздействия:		1)гибельлимфоцитов; угне2)активностилимфоцитовение;
3)дисбалансубпопулялимфоцитов. й
1)Гибельлимфоцитов		– в2 -хформах:
=некрозлимфоцитоврезультатенарушенияцелостностимембраны
= апоптоззапро( гибраммированная) езультатедеградацииДНК.Апоптозобусловлен
собственнымиферментамилимфоц. та
Гибельлимфпроврезультатецитисхдейсов:дит)химв;иб)яотерапии
ионизирующейрадиации;в)повышенконцекорнтойикостероирации						дов,нап, ример
стрессах.
2)Угнеактлениевностимфоцитов			происходитврезультате:
=связыповерхностьюклеткианиехимвеществ;ческих
=накопвнутрилеопределниеткихимическихвеществ.нных
Этивеществаслед:аутоАТ,цАМФющие,				простагландины,медиаторывоспаления,
цитокиныдр.
4) Дисубпопулябаимфоанс: цитовй			=эффекторовисупрессоров;
			=носителей		CD4хелперов( )и	CD-8киллеров( )
			=хелперов		Th1и Th2. Th1 – хелперы1		-готипа,
			направляютиммунныйответсторону
			клеточныхреакций,		Th2 –	хелперы2	-готипа,
			направляютиммунныйответсторону
ГлавныепроявлениявторичныханаболическихИДС:			гуморальноготипа.
	=снижениерезисткинфекциям;нтности
	=хрон изациявоспалитпроц; ессовльных
	=увеличенлокачественныхчастотыраз итияопухолей.
НозологическиеформывторичныханаболическихИДС:					единственнаясамостоятельная
нозолфвторичныхрмагическаяанаболическихИДС				– СПИД
Возбудитель – ретровирус,се			мействолентивирусов.Свойства:)длительный
инкубационныйпери;)тр гемопоэтическойдпностьнервнойсистеме;)способность
угнетатьиммуннуюсистему.
Клетка-мишень – клетка,несущаясвоейповерхностимолекулу						CD4:аименноТ		-
хелпер,мак офаг	,дендритнаяклетка.

КатабвторичныеИДСлеские

КатабвторичныеИДСлеские развиваютсятогда,когданфоненормальнойили повышеннпродуАТускопроцеразрушенияряетийх илисвозрастаютихпотери.

ПричиныувеличенногокатаболизмаАТ:

=ма ссивноевыведениеихмочойнефриты( ); =потеАТчерезкишечникяхолера( ,СПРУ,панкреатиты).

Аутоиммунныепроцессы.	14АУТОИММУННЫЕ. ПРОЦЕССЫ
		Вихосновележитсамоподдерживающаясяиммунная
реакциянасобственклеткиткаорганизма,котораяиыепри		водиткповреждениюэтих
клетокитканей.
ВнормеИКСнеразвиваетиммунногоответапротив		Ag собственклетокитка. нейых
Другимислов,ИКСнаходитсямивсостояниитолерантностиксобственклеткам. ымя
Этоявлениеназывается	аутотолерантностью.
Причиныаутотолерантности.		Дляпониманияпричинаутотолерантностинеобходимо
познаксклональномиться	-селекциотеориейБер. ннойета

Бернетсформулировалсвоютеопричетвертьмерноювеканазад.Суэ ойеорииь
заключаетсявследующем.ВпроцессеэмбриИКСфогенезармируетсядостпоздно, точно
когдаужесформивседругиеткганыов. иы
НачалоформированияИКСсвязаноактивны				размножениемлимфоидныхклеток
образованиеммножественных	клонов лимфоцитов.
Клон – потомствооднойлимфоиднойклетки,спобразсобнАТтоклькойвывать
одномуконкретному	Ag.Средимножестклоноестьите,котвмаорыегутбразовыватьАТк
собственклетками . нымя
Однаковэмбриональныйпериодлимфоцитыещенесп собныбразАТ.Б выватьлее
того,тотклонимфоцитвстретил,которыйсв й				Ag,погибает.Новстречаютсвои	Ag прежде
встелимфоцитыго,котд влжнырыебудущемобразовыват				ьАТксобственнымклетками
тканям.След, оИКСвательногдадостзрелоистановгаеттипособнойитьсянтезировать
АТ,тов рганизменеостаетсяклонов,способныхсинтезироАТксобстклеткамвиатьенным
тканям.
ВнастоящеевремяположентеориБерния				етавоснповномдтверждаются.Нотеория
существдополслеположениемдующименано:				клонылимфоцитов,которыеспособны
синтезироватьАТксобственнымклеткамтканямдействительностинепогибают,
вытормаживаютсясоответствующимиклонамиТ				-лимфоцитов-супрессоров.
Тообстоятельство,чтонпогибают,тольковыт ,создаетрмаживаются
предразвитияляпосылкииммунныхреакцийотношениюсобственнойткани.Это
обстоятельстволежитосновеаутоиммунныхзаболеваний.
Общиечераутоиммунныхпроцесс				ов.
1. Иммуностфакторыусиаутоиммунныйливаютмулирующиепроцесс,
иммунодепрессанты – угнетают.		Причина:восновеаутоиммунныхпроцессовлежитиммунная
реакцСтимуляторы. ингибиторыдлянее				– естьимуляторыингибиторыдля
аутоиммунныхпроцессов.Т	акимобразом,лекарственнстимулирующиепрепараты, или
угнетающиеиммунныйответ,бусдутилитормозватьаутопроцесситьммунный.
2. Затяжнсамоподдерживающийхарактераутоиммунныхпроцессов.					Причина:
ткани,противкоторыхнаправленаутоиммунныйпроце				сс,постоянноприсутствуюторганизме.
3. Взависимостиотлокализации				патологичепроцесвсеаутоиммунныеского
заболеванияделятна:)органоспецифическ;б)неорганоспец. ифические
а)органоспецифические			– когдааутоАТобразуютсякодномукомпонент		уодного
органа.Два(2)примера: зоб1)Хашимото				– АТпротивтиреоглобулинаклеток
щитовжелезы; инсулинз2)днойсахарныйдиабетвисимый				–	АТобразуются
противостровкклетоквых			pancreas.
б)неорганоспецифические			–	аутоАТреагируютсразличнымитканям	и.Пример:
системкрасволчанканаяСКВ().
4. Аутоиммунныйпроцессможетразвиватьсяпорем(3)типам:				а)клеточнаяреакция;
б)гуморальнаяреакция;в)засч естественнойакцийрезистентностиобразован ем
цитокинов.
Критерзаболеванийауто ммунных.				Невсегдалегкопровестиграньмежду
аутоиммаутоиммуннымиреакциямизаболеваниями.
Внормеубольшинстобнаруживаетздоровыхлюдейкровинебольшоеколичествоя
аутоАТпротивсобственныхтканей.
Ихроль:разрушивыворганизмаедениес				тарых,отживших« »макромолекул.Эти
«отжившие»макромолекуобраистарыхзовались,разрушающихсяструктуры,жизненный
циклкоторыхзакончен.
Дляразграниченияаутоиммунныхреаутоиммунныхкцийзаболеванийсуществуют
соответствующие критерии или постулаты.
1. ОбязнавличиетельоргааутоАТнилиизмеснсибилизированныхТ					-лимфоцитов.
2. ОбнавкраовиуилижтоАТсениесибилизированныхТ				-лимфоцитов,вызывающих
даннуюаутоиммуннуюреакциюилиданнаутоиммунноезаболевание.

3. Заболеваниедолжнобытьсмод лиро	ванонаживотных.Ауто	Ag долженбытьтот,
которыйявляетсяауто	Ag учеловека.
4. Должнабытьдоквозможанапереболезнивдругойосаорганизмтьспомощью
сыв, ороткидержащейаутоАТсенсибилизированныеТ		-лимфоциты.
Причиныаутоиммунныхзаболеванийгипотезы( !).
1Нарушение. физиологическойизоляциизаба« » р.ьерныхганов		Этонервнаясистема,
хрусталик,яичко.
=примертяжелая1:травмаодногоглведеткзааутоиммунпораженомуию
второгосимпа( офтальмия);ическая
= при2:мернъекцияживотнымтестикулярнойилимозговойтканиведет
появлениюауто	Ag ипоражениюэтихорганов.

2Фиксация. молекулгистосовместимостинаклетках,котнорэтоым					МНС-II.Внонирме
несвойственно.		Этимолекулыназываютсяиммунологии					расположены
наповерхностиВ		-лимфоцитов,макрофаговдендритклет.Их:онльраспознаюткыхи
пептидныефрагменты		Ag ипредставляют« »этотТAg				-лимфоцитам.Еслимолекулы
гистосовместимостиМНС			II будутфиксированынадругихклетках,тоструктумембра				анэтих
клетменяет,оприобретаютниксвойствая				Ag.Противнихзапускаетсяаутоиммунныйответ.
	Пример:молекулыгистосовместимостиМНС					II фиксированынаостровковых
	клетках pancreas →струкмембэклетокуихмеран→мембраныяется
	островкклетоквых			pancreas приобретаютсвойства		Ag истановятсяауто	Ag →
	противостровкклетоквых			pancreas разворачаутоиммунныйпроцесс.вается
3Перекрестные. реакции.				Иногдаворганизмпоступаютмикро, отрганизмыорых
Ag-есвойстваимеютсходствотканевыбелками					.Этомдезориентироватьжетиммунную
системухозяина.АТилисенсиблимфоцитылизиратакуютнетолько/,нованныесвои
собственклеткитка. ниые
4Модификация. собственных				Ag чужероднымихимическигруппами. и			Химические
веществамогутизменять		строклитканейниеток.Измененклеткиткастановятсядляиые
организмаауто		Ag.Пример:белкиорганизмаменяютсвойствапридействиимикробных
токсинов,тяжелыхожогах,действиилекарственныхпрепаратов.
5Отмена. аутотолерантности.				Предп,чтолагают		инфицимикро, ваниеорганизмами
которыеимп юткрестные				Ag стканевыми	Ag человекат..(сходные)можетпривестик
отменеаутотолерантнасобстветела.Пример:введениеногосинтетическогоости
тиреоглне( модифицированногобулина)даетсрываутото						лерантностиобразование
ауктоАТканищитовиднойжелезы.
6Слабость. супрессорныхмеханизмов.					Этонаиболеедостовернаягипотеза.
Сформулирована1974годуп слеткрытияТ					-супресс.Согласноэтгипйр,внормвтезе
подвлияниемТ		-супрессоровВ		-клетки нетрансфорвплазклеткиматическиенеруются
образуютАТ.ПрисниженииактивностиТ				-супрессоровВ		-клеткиначреагироватьнают
тканевые Ag		ивырабатыватьаутоАТ.Развиваютсяаутоиммунныезаболевания.Пример:
активностьТ	-сурпессоровснижаетсяприС			КВ,ревмаар,расстоисклерозетедном.янном
Аутоиммреакциимогупротекатьпонныегуморальномуиклетипу.очному
1. Гуморальныеаутоиммунныереакции					протексобраАутоАТзованиемют.
являются IgG (чаще)Забол. :СКВ,гемолитическаявананемия,						тромбоцитопеническая
пурпура.
2. Клеточныеаутоиммунныереакции				протексобрсенсибазованютиемлизированных
Т-лимфоцитов.Заболевания:инсулинзсахадиабет,рныйасвисимыйсклерозеянный,
ревмаар.торидныйт

Тема8: АЛЛЕРГИЯ

1Определение. понятияаллер«						гия»,патогенетическаязначимостьаллергических
реакций,сходстваотличияиммунныхаллергическихреакций,пр последствиячины
				поврежденийткприаллергическихреакциях.
Феноменаллергиивпервыебылзамеченописан1906г.австрийскимпедиатром
						КлемансомПирке.
Аллергия – иммуннреакцияорг,которсопровождаетсянизмаповреждением
структурыифункцииклетоктканейорганизма.
Аллергическаяреакция					– эторазновидиммуреакции. ннойость
Цеаллергическойьреакции						– освобождениерганизма	от Ag илиспомощьюАТ,илис
помощьюТ	-лимфоцитов.
Патогенетическаязначимостьаллергическихреакций.							Аллергическиеиммунные
реакцииимеютобщуюцельобщиемеханизмы.
Цель:		удалениеорганизмачужвеществродных					Ag свойствами.
Механизмы:				а) гумответсральныйобразованиАТ;)клетоотвсученыйастиемТт				-
лимфоцитов.
Несмотрянаобщиецельмеханизмы,иммуннуюреакциюотносятфизиологической
защитеот	Ag,ааллергическуюреакцсчитаютпатологичеовымпроцессом. ким
Почему?			Иммуннаяреакцияникнесогдапровождаетсяклиническимипроявлениями,
никогданеутяжеляобщегосостч ,тловникянияповреждкагдасобствтк.аниенныет
Аллергическаяреакц,вотличиеиммунной,всегдасопровухудшениемождаетсябщего
состояния,разно			образнойсимптоматикойповреждениемтканей.
Приаллергическихреакцияхнарушенфункцииструктурытканейяорганов								аллергических
настолькозна,чвыделотдельнаяительнынозологическаягруппа
заболеваний.
Такимобразом,принципразличиеальное						иммунныхаллергическихреакцийвтом,
что:							неповреждает ткани.
1. Иммреакциуннаядаляет						Ag изорганипрэтомиз а
2. Аллергичреакциятожудаляетская						Ag организма,одновременноповреждает
собственныеткани.
Причиныповрежденияткприаллергическихреакциях.								Приаллергических
реакциях Ag удаляеторганизматемжеспося,чтприимбомреакцииунной:
						ОбразованиеАТ
						↓
						СвязываниеАТ	Ag
						↓
				Образованиекомплекса		Ag+АТиобездвиживание		Ag
						↓
		Разрушениекомплекса				Ag+АТивыведениеегообломковорганизма
Ноприиммуннойреакциикомплекс						Ag+АТсвободноциркулируетбиологических
жидкостяхнапр( ,крови)никогдамернесвязклеткоргн,никогдаминнезма
фиксируихклеточнымтся					мбранам.
Приаллергическихреакцияхкомплекс						Ag+АТобязательноприкмембранамрепляется
собственныхклеток.
Фактфикомплексасации						Ag+АТкмембране	– естьпричинаповрежденияэтой
мембраны.Есликомплекс					Ag+АТприкмембранерепляетсяклетки,тоонобя			затеельно
повреждаетипроницаемостьтакоймембраныувеличивается.
Биологактивныевещества,чкотдповреждениякирыебылиизолированыклетке,
теперьвыходятмежклеточнуюсредуивызывасвойственнимэффект.Примерыэтихы
эффектов: расш=				ирениеилисужениесосудов;
					=кожныйзудиотек;
					=спазмгладкоймускулатурыипрочее.

Отсюда – появлениеклиническойсимптоматикиухудшениесостояния.

2Этио. аллергичклассогиязаболеваний, аллергеновхфикация Аллерген – этоантиген, которвызываетнеиммуннуюйре,аллергическуюкцию

реакцию.

Аллергобладаютвсесвойствамины Ag. Подробнаяхараиклассификациятеристаллергданавучебнике. нов

3Классификация. схемапатогеналлергических.акцийза
Стадииаллергических	реакций.СенсибактпассивнаявнаяДесенсибилизация. ,
разрешающаядозаиразрешающаяинъекция,
анафилактичшок,понятишокового« органа»еский		Существуют2(две)классификации.Обе
Классификааллергическихреак. цийя
	используютсявнастоящее		время.
1Предложе. Р.Куком(1930г.)Ос. навремениовразвитиянааллергических
реакцийпослевведенияаллергена.Де итлергичреакциина2дв)группы( :ские
= реакциинемедленноготипа		– развиваютсячерез15	-20минутпосле	повторного
(!)контактасаллергеном.
= реакциизамедленноготипа		– развиваютсячерез24	-72часапосле	повторного (!)
контактасаллергеном.
2Предложена. .ДжелломиР.Кумбсомг.(1969)Ос. нфактахована
месторасаллергеновоженияиАТприлергическихреак			циях.Делитвсеаллергические
реакциина4че()типа:ыре

=I тип – 2два)подвида( :)реагт;б)пновыйафилактическийтип;

=II тип – цитотоксический;

=III тип – иммуннокомплексный;

= IV тип – ГЗТклеточно(			-опосредованный).
Общийпатогаллреакцийргическихнез.			Любаяаллергическаяреакция,независимоот
тимеет, па3три)стадии( :
=стадияиммунныхреакций;
=патохимстад; ическая
=патофизиологстадия( кл проявленийическ). ихая
Стадияиммунныхреакций			– следующаяпоследовасобы. тийельность
1. Аллергенвпервые	постуворганизмп(одчеркнутьаетголосом,чтовп,.раньшевые
еговорганизменебыло).
2. ОбразованиеАТсенсибилизированныхТ			-лимфоцитов.	АТисенсибилизированныеТ	-
лимфнетолькобразуютсяциты,нонакапливаются.Врезультатеорганизмеобразу тся
запасАТсенсибилизированныхТ			-лимфоцитов.
ПроцессобразованинакопленАТилсенсия иТбилизированныхя				-лимфоцитов
называется сенсибилизацией.		Отерминсюдасенсибилиз« орган». измрованный
Сенсибилизорганизмрованный			– этакойрганизм,которыйсодержитзапасили(
титр)АТсенсибилизированныхТ			-лимфоцитовкконкретному	Ag.
Существует2д)ва( риантасенсибилиз:)активнациия			;б)пассивная.
=активнаясенсибилизация			– когданакоплениеАТсенсибилизированныхТ		-
лимфпроисхобразодитпоцмерет вворгаответанияпоступлениеизме
			аллергена;
=пасенсибилизациясивная			– когдаворганизмвводятсыв, роткудержащую
ужеготовыеАТсенсибилизированныеТ				-лимфоцитыкконкретному
аллергену.
Сенсибилизацсопровождаетсяникогда(!)не клиническимипроя,..этотлениями
периоднакапливаютсятолькоАТ.Иммункомплексовеще.Толькоетыхиммунные
комсплексыособн	ыповреждатьткань.