Ответы на вопросы по патану
. pdfмозговые оболочки, мозговой слой надпочечников
редко – слизистые оболочки
чаще всего связана с генетическими мутациями. Развивается де ново, ассоциирована с УФ излучением виды роста:
рост радиальный(горизонтальный, поверхностный) не метастазирует вертикальная фаза роста в глубь начинает метастазировать
метастазирует. И лимфогенно и гематогенно во все органы, характерны отдаленные метастазы через 10-15 лет.
Особенно опасны детские меланомы
Гистологически клеточный атипизм. Эозинофильные розовые ядрышки, лимфоидная инфильтрация, нарушено созревание, все одинакового размера, придатки кожи вытесняются волосы из меланомы не растут.
4)МаСк меланома (по классификации Кларка): виды меланомы по ВОЗ
1.поверхностно-распространяющаяся меланома: коричневое пятно с розовыми и черными вкраплениями, сначала растет горизонтально потом вертикально
2.узловая форма меланомы: сине-черный мягкий узел или бляшка,сразу вертикальный рост 3. лентиго-меланома
4. акральная старческая меланома
МиСк меланомы и особенности функционирования:
может быть пигментной и беспигментной
веретенообразные или полиморфные уродливые клетки, в цитоплазме большинства – желто-бурый меланин
множество митозов, очаги кровоизлияния и некрозов
при распаде опухоли – меланинурия, меланинемия, ранние метастазы
NB! Решающее значение для прогноза опухоли имеет глубина прорастания опухоли в дерму и подкожную клетчатку (выделяют 5 стадий)
Метастазирование:
а) гематогенным путем (в кости, головной мозг, кожу)
б) лимфогенным путем (в регионарные лимфоузлы (глубокие околоушные, шейные, подмышечные, паховые, подвздошные)
Причины смерти при меланоме: ранние множественные метастазы и их последствия
66.Опухоли нервной системы и оболочек мозга, виды, морфологическая характеристика (астроцитома, ретинобластома).
все злокачественные, у всех неблагоприятных исход
незрелые метастазируют в пределах ЦНС , потому что есть гематоэнцефалический барьер, зрелые не поддаются химиотерапии, чаще болеют дети и молодые люди до 35 лет
Опухоли центральной нервной системы разделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые. Опухоли ЦНС обладают рядом клинических особенностей:
●приводят к сдавлению головного или спинного мозга;
●врастают в ткань мозга, вызывая её разрушение;
●часто сопровождаются развитием кровоизлияний и очагов некроза;
●приводят к нарушению ликворотока, с последующей гидроцефалией;
●нередко вызывают отек головного мозга.
Нейроэктодермальные опухоли развиваются наиболее часто из элементов глии и представлены различными доброкачественными и злокачественными глиомами.
Нейроэктодермальные опухоли также имеют ряд особенностей:
●чаще других опухолей имеют дизонтогенетическое происхождение;
●имеют злокачественное течение вне зависимости от строения при локализации
вЦНС;
●метастазируют в пределах головного и спинного мозга.
Астроцитома – наиболее частая нейроэктодермальная доброкачественная опухоль. Развивается из клеток астроцитарной глии. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей. Локализуется во всех отделах мозга, не всегда четко отграничена от тканей мозга. Имеет однородный вид на разрезе, иногда кисты, бедна сосудами.
Астробластома – злокачественный аналог астроцитомы. Отличается клеточным атипизмом, быстрым ростом, некрозами и метастазами в пределах ЦНС.
Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают врожденными, иногда имеют наследственный характер. Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже — в легкие и лимфатические узлы.
Эпиндиома – Олигодендроглиома – Гемангиобластомаа
Медулобластома - самая частая злокачественная у детей, чаще в мозжечке, метастазирует в пределах ЦНС, КАПИЛЬНЫЕ МЕТАСТАЗЫ, Розетки гомера, много мелких базофильных клеток – пик заболеваемости 7 лет
Самая частая злокачественная опухоль у взрослых – полиморфная глиобластома ( опухоль бабочка), пик заболеваемости 35 лет, факторы риска – облучение в детстве, не метастазирует, выживаемость минимальная
Бывает первичная( возникла сама) и вторичная( возникла из астроцитомы)
В периферических нервах наиболее часто Шваннома, предверноулитковый науболее часто поражается, 5-8 головной нерв сдавливаются, гистологически тельца Миракая
Нейробластома, опухоль симпатических ганглиев( мозговое вещество надпочечников, ганглии забрюшинного пространства и средостения)
Особенность - может дозревать до доброкачественной, характерны спонтанные регресы, может выделять гормоны (адреналин, норадреналин ) Розетки Гомера характерны, может метастазировать( в печени метастазПеппера) , болеют дети до года.
Менингососудистые опухоли возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые среди них — менингиома и менингеальная саркома.
Менингиома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток мягкой мозговой оболочки.
Менингеальная саркома — злокачественный аналог менингиомы.
67.Гемобластозы, определение, классификация, общая характеристика.
Гемобластозызлокачественные клональные опухоли из кроветворной или лимфойдной ткани, чаще встречаются у детей Гемобластозы — собирательное название заболеваний системы крови,
представляющих собой злокачественные новообразования из клеток кроветворной и лимфатической тканей с вовлечением в процесс ряда органов и систем организма.
К типовым формам гемобластозов по топографии можно отнести лейкозы(лейкемия), лимфомы( злокачественная опухоль из лимфоидной ткани )
Этиологические факторы:
●Химические канцерогены
●Физические канцерогены
●Вирусные канцерогены
●Генетическая предрасположенность
Лейкозы первично возникают в центральном органе гемопоэза — костном мозге с гематогенной диссеминацией лейкозных клеток в ткани организма, в связи с чем лейкозы относят к системным формам гемобластозов.
Лимфомы первоначально формируются в лимфатических узлах определенного региона или лимфатическом органе (селезенке, вилочковой железе), миндалины и мальт ,поэтому их относят к регионарным формам гемобластозов.
Миелоидные саркомы — экстрамедуллярные злокачественные новообразования с выраженной тканевой организацией, встречающиеся в любых анатомических областях тела вне костного мозга, клеточным субстратом которых являются миелоидные бласты.
68. Лейкозы: определение, классификация, варианты, морфологическая характеристика острого лейкоза
Лейкоз – злокачественная опухоль из кроветворной тканикрасного костного мозга
Острым чаще болеют дети, всегда острое начало ( развивается из бластных клеток) морфологический субстрат – опухолевый клон состоящий из опухолевых бластов не способных к созреванию.( в крови много опухолевых бластов)
Подразделяется на острый миелобластны лейкоз и лимфобластный лейкоз,
Хронические – начало постепенное, болеют обычно люди старше 45 лет Морф.субстратопухолевый клон , состоящий из зрелых или промежуточных клеток способных к созреванию. Клетки опухолевые не могут выполгнять свою функцию Делится на хронический миелоцитарный и хр.лимфоцитарный
Лейкоз — неопластическое заболевание системы крови, развившееся в результате злокачественной трансформации стволовой или коммитированной гемопоэтической клетки, формирующей в костном мозге беспредельно пролиферирующий, с метаплазией кроветворной ткани, опухолевый клон, диссеминирующий в периферическую кровь, ткани, органы с образованием очагов экстрамедуллярного аберрантного кроветворения и бластных инфильтратов, повреждающих структуры и функции организма опухоленосителя.
По происхождению лейкозы традиционно классифицируют на миелоидные и лимфоидные, по способности лейкозных клеток к дифференцировке — острые и хронические.
Острые лейкозы характеризуются полной утратой способности к дифференцировке, хронические — сохранением способности к извращенной дифференцировке. Клеточный субстрат острых лейкозов составляют бластные клетки, представляющие собой результат неопластической моноклональной пролиферации трансформированных стволовых или коммитированных гемопоэтических клеток.
Либо контакт с радиацией,хим.веществами,врожденные
Синдромы при остром лейкозе :
3)Миелолимфопролиферативный - увеличивается количество бластных клеток в красном костном мозге , макроскопически увеличивается , пиоидный костный мозг( похож на гной( т.к есть миелопероксидаза) берется биопсия красного костного мозга, при микроскопии увеличена клеточность красного костного мозга, более 195 000 клеток в одном мкл, бластных клеток больше 20-25 %, клинически боль в костях, появление перкуторной осалгии(болезненность) Генерализация лейкоза( блаты во все лимфоидные органы, они увеличены и заполнены бластными клетками, в крови лейкемический провал(зияние) – отсутствие промежуточных форм, бластемия, бластоз красного костного мозга
4)Анемический синдром с отсутствием ретикулоцитов, (гипорегенераторная) бледность кожи и слизистых, утомляемость, и тд
5)Геморрагический синдром, развивается петехиально-пятнистый тип кровоточивости, петехиальная сыпь ассиметричная, подсыпание сыпи по ночам, сочетается с маточными и носовыми кровотечениями
6)Септический синдром
7)Язвенно-некротические поражения челюстно-лицевой области (гипертроия десен-потом язва, некротическая ангина, например Нома)
8)Нейролейкемический( инфильтрация бластами мозговых оболочек) Клеточным субстратом хронических лейкозов являются атипичные
созревающие и зрелые клетки, преобладающие в периферической крови и костном мозге, с возможным содержанием малочисленных бластов.
Миелопролиферативные заболевания характеризуются увеличением продукции клеток миелоидного ряда (гранулоцитов, моноцитов, эритрокариоцитов, мегакариоцитов), принадлежащих к опухолевому клону.
Лимфопролиферативные заболевания характеризуются увеличением продукции клеток лимфоидного ряда (Т- и В-лимфоцитов), принадлежащих к опухолевому клону.
Морфологическая характеристика острого лейкоза: проявления острого лейкоза в основном связаны с метаплазией лейкозными бластами нормальной гемопоэтической ткани костного мозга, что приводит к тяжелой костномозговой недостаточности и формированию анемического, геморрагического, инфекционного синдромов.
Анемический синдром вызван подавлением эритропоэза лейкозными бластами и представлен тяжелой метапластической анемией. В основе развития геморрагического синдрома лежат нарушения мегакариопоэза (вы17 раженная тромбоцитопения), свертывающей и противосвертывающей систем крови, что выражается в массивных кровотечениях и кровоизлияниях.
Инфекционный синдром обусловлен развитием панцитопении, миелотоксического агранулоцитоза и панмиелофтиза, провоцирующих тяжелые вирусные (главным образом герпетические) и бактериальные поражения организма.
Гиперпластический синдром обусловлен образованием экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих бластов в органах и тканях, что вызывает лимфаденопатию (регионарную или генерализованную), гепатомегалию, спленомегалию, гиперплазию десен, образование кожных лейкемидов.
Нейролейкемический синдром (нейролейкоз) связан с метастазированием бластных клеток в мозговые оболочки головного и спинного мозга, нарушением мозгового кровообращения, развитием менингеальных и гипертензивных состояний, очаговых поражений ЦНС с нарушениями локомоторной и сенсорной функций, бластной инфильтрацией черепномозговых и периферических нервов с формированием болевого синдрома. Бластные пролифераты в костях и суставах вызывают интенсивные боли — оссалгии и артралгии.
Интоксикационный синдром проявляется лихорадкой, слабостью, анорексией, снижением массы тела, кахексией, бурно нарастающих при выраженной резистентности к цитостатической химиотерапии.
В периферической крови при острых лейкозах бластные клетки могут составлять 90–95 % всех лейкоцитов. В дебюте острого лейкоза количество лейкоцитов в периферической
крови варьирует в пределах от < 1 · 109 /л до (200–300) · 109 /л; выявляются анемия, тромбоцитопения или панцитопения, лейкемический провал. Острый лейкоз диагностируется в случае обнаружения в костном мозге ≥ 20 % бластных клеток, а также при выявлении характерного генного дефекта.
69.Морфологическая характеристика хронических лейкозов
Текут 3-10 лет, обычно доброкачественно, сильно увеличивается селезенка Хронический миелолейкоз – чаще страдают мужчины старше 45 лет, до 3 лет течет, может перейти в острый Хронический лимфолейкоз – старше 60 лет, самое частое. Течет 10 лет
Хронические лейкозы – это группа опухолевых заболеваний системы крови, основным субстратом которых являются созревающие и зрелые клетки (V и VI функциональные классы) миелоидного и лимфоидного ростков кроветворной системы, соответственно все хронические гемобластозы делят на две большие группы: миелопролиферативные и лимфопролиферативные.
Миелопролиферативные заболевания характеризуются увеличением продукции клеток миелоидного ряда (гранулоцитов, моноцитов, эритрокариоцитов, мегакариоцитов), принадлежащих к опухолевому клону.
Лимфопролиферативные заболевания характеризуются увеличением продукции клеток лимфоидного ряда (Т- и В-лимфоцитов), принадлежащих к опухолевому клону.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это заболевание опухолевой природы клонового генеза, при котором опухоль развивается из ранних клетокпредшественниц миелопоэза, субстратом являются созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы, несущие приобретенную генную аномалию – филадельфийскую хромосому.
При биохимическом исследовании выявляется снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов. В пунктате костного мозга обнаруживается трехростковая гиперплазия, преимущественно гранулоцитарного ростка с преобладанием созревающих и зрелых форм (развернутая стадия), значительное увеличение бластных форм при терминальной стадии (бластный криз). Морфологическое и цитогенетическое исследование пунктата костного мозга 17 (обнаружение филадельфийской хромосомы) позволяет подтвердить диагноз хронического миелолейкоза и провести дифференциальную диагностику.
Эритремия (ЭР) – хронический лейкоз с поражением на уровне клеткипредшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной
пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по красному ростку.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – это неопластический процесс, первично возникающий в костном мозге в результате опухолевой трансформации клеткипредшественницы лимфопоэза. Морфологическим субстратом заболевания являются морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом в периферической крови и миелограмме, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов и селезенки.
Основным мероприятием в дифференциальной диагностике данных состояний является морфологическое исследование костного мозга и лимфатических узлов. Как уже отмечалось, зачастую первое представление о ХЛЛ складывается на основании случайно выполненного исследования состава периферической крови. Также часто отправной точкой для диагностического поиска является обнаружение увеличенных лимфатических узлов. Упрощает диагностику наличие сочетания лимфоаденопатии с лимфоцитозом периферической крови. Морфологическое исследование костного мозга решает диагностическую задачу.
70.Морфологическая характеристика лимфом. Ходжкинские и неходжкинские лимфомы.
Лимфома-злокачественная опухоль из лимфоидной ткани , начинается не из костного мозга
Классификация РЕАЛ Ходжкинские лимфомы
Неходжкинские( лимфомы из предшественников В- лимфоцитов, из зрелых(переферических) В- лимфоцитов, из предшественников Т- лимфоцитов и NKклеток, из зрелых Т- лимфоцитов и NKклеток,) ( нодальные, экстранодальные и системные )
Миеломная болезнь( плазмоцитома)
Лимфома Беркита – В-клеточная лимфома из зрелых клеток, Формы:
эпидемическая( африканская)( экстранодальная) встречается в Африке связана с вирусом эпштейн-бар (герпес вирус) лимфома нижней челюсти, время ее удвоения 24 часа, в условиях иммунодефицита
спорадическая лимфома Беркита, начинается как лимфома органов ЖКТ,
СПИДассоциированная лимфома
Гистологически симптом звездного неба – большое количество В-лимфоцитов. Часть уходит в апоптоз и их съедают макрофагиостаются пустоты
Болезнь Ходжкина – лимфогранулематоз – лимфома берущая свое начало из лимоузлов( нодальная) состоит из специфических клеток, окруженных неопухолевым микроокружением, ( только 5% клеток опухолевые) всегда посценарию Лимфоузлы – селезенка – красный костный мозгпо всему организму
Специфические клетки Рид -штенберга – Березовского
Часто выживают,лимфоузлы не болят, ночные подъемы температуры, ночная потливость Лимфоузлы, уплотнены, увеличены, белые - желтые очаги - некрозы и очаги склероза.
Опухоль видна только микроскопически Нодулярный самый частый у стариков
Смешанно-клеточный у детей самый частый и у ВИЧ-инфицированных Лимффоидное преобладание Лимфоидное истощение
