Ответы на вопросы по патану

Гипопластические (мало жировой ткани)

Общие истощение ( кахексиякрайняя форма, появляется слизь)

Местное (пенистые макрофаги есть)

Углеводные стромально-сосудистые

Образование слизи в соед ткани, слизистые отеки конечностей, голосовых связок, слизистых при микседеме

20. Фибриноидное набухание. Гиалиноз. Морфологическая характеристика, функциональное значение.

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин)

-Когда поверхностная дезорганизация соединительной ткани прогресировала, стала глубокой, захватывающей как интерстициальное (межуточное) пространство так и коллагеновые структуры. Это необратимый процесс, завершающийся фибриноидным некрозом, гиалинозом , склерозом.

При фибриноидном набуханииидет распад волокон. Механизм декомпозиции. Примеры: ревматические болезни, аллергии, аутоиммунный компанент.

Гиалиноз – развивается в исходе предшествующих патологических процессов: мукоидное и фибриноидное набухание, плазматическое пропитывание, воспаление, некроз, склероз.

Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в стро-ме, вне клеток.

Гиалиноз это внеклеточное ( в стенках сосудов и межклеточном веществе) отложение гиалина. Внеклеточный гиалин – вещество сложное, в состав которого могут входить фибрин , различные белки плазмы, иммунноглобулины, липиды.

+При фибриноидном набухании и гиалинозе функция органа снижается или прекращается. Гиалиноз сосудов приводит к сужению просвета , гипоксии, атрофии и склерозу органов. Гиалиноз клапанов лежит в основе ревматического порока сердца.

21. Амилоидоз, определение, классификации, морфогенез. Заболевания, при которых наблюдается амилоидоз.

Амилоидоз –группа заболеваний, при которых в тканях откладывается аномальный белок амилоид.системное заболевание, умирает человек от полиорганной недостаточности Амилоид - аномальный фибрилярный белок

Откладывается в строме и сосудах , гистологически в виде оксифильныхгомогенных масс , окраска Конго красным, окрашывается в кирпично-красный цвет,

4 макроскопических признака при амилоидозе Увеличение размеров Восковидный Цвет белый анемичны

На разрезе имеет сальный блеск Консистенция органа уплотненная но ломкая

Проводится проба Вирхова( обработка серной кислотой), окраска раствором олюголяокрашивается амилоид-грязный бутылочный оттенок)

22. Патологическая анатомия амилоидоза печени, почек, селезенки, функциональное значение.

АМИЛОИДОЗ - это патологический процесс, связан с синтезом и отложением аномального белка амилоида

Классификация:

1. По этиологии:

-первичный (при миеломной болезни(опухоль из плазмоцитов, в крови много иммуноглобулинов, они поглощаются макрофагами, формируется АЛ амилоид откладывается в органах)

-втоичный (системный, реактивный)( как осложнение длительно текущих чаще гнойных процессов(остеомиелит,СКВ,ревматоидный артрит, при ХОБЛ) выделяются белки острой фазы воспаления в тч сывороточный предшественник амилоида, попадает в макрофаги , превращают его в АА-амилоид

-старческий ( откладываетса АВ-амилоид в головном мозге в синапсах при болезни Альцгеймера) макрофаги пытаются их удалит, но разрушают синапсы

2) По специфике белка фибрилл:

-AL амилоидоз( первичный, всегда генерализованный, с поражениям сердца, сосудов, легких (миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, лимфома, болезнь Вальденстрема)

-АА амилоидоз( вторичный, наследственный, генерализованный с поражениям почек)

-AF( наследственный, поражаются переферические нервы)

-ASCL( страческий , генерализованный или системный , поражает сердце и сосуды) 3) По распространенности : - генерализованный

-локальный

3.По клиническим проявления :

-кардиопатический

-Нефропатический

-нейропатический

-гепатопатический

-эпинефропатический

-смешанный

-АПУД амилоидоз ( эндокринная форма , например: амилоидоз стромы Щитовид.железы)

Локализация амилоидных масс:

1.В стенках кровеносных и лимфатических сосудов

2.В строме по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон

3.В собственной оболочке (в базальной мембране железистых структур).

Макроскопические признаки амилоидоза:

1.Бледный анемичный орган

2.Увеличение в объеме

3.Плотный или ломкий

4.Восковидная или сальная поверхность разреза (блестящая)

Особые названия органов:

Саговая селезенка – отложения амилоидных масс в области лимфатических фолликулов (очаговый процесс).

Сальная, ветчинная селезенка – отложение амилоида равномерно по всей пульпе (процесс диффузный).

Большая сальная почка – увеличена в размерах, бледная и пр.

Классификации:

I По этиопатогенезу

1.Идиопатический (первичный)

2.Наследственный (генетический, семейный)

3.Приобретенный (вторичный)

4.Старческий

В настоящее время идет рост амилоидоза за счет вторичного. На практике чаще встречается первичный и вторичный.

Первичный амилоикодоз:

1.Причина неизвестна

2.Непостоянство красочных реакций

3. Чаще поражается ССС

Вторичный амилоидоз

1. Причины известны:

a.Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).

b.Ревматические болезни.

2.Постоянство красочных реакций.

3.Чаще поражаются почки, печень, селезенка.

Амилоид откладывается: в стенках сосудов, отложения по ходу колагенновых(периколлагеновый амилоидоз) и ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) структур, под базальной мембранной железистых структур. Выпадая в тканях амилоид вытесняет специализирован. Клатки паренхиматозных органов и замещает клетки стенки сосудов. Его рост напоминает рост опухоли.

Для того , чтобы отличить амилоид например от коллагена или фибрина , используют ряд гистохимических методов, например окраску конго – красным.

При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме , становится очень плотным или ломким , а на разрезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.

СЕЛЕЗЕНКА( сальная( поражена вся селезенка) и саговая селезенка( поражена только лимфоидные фоликулы белая пульпа): амилоид ткладывается в лимфотических фоликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно измененный фоликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен , напоминающих зерна саго ( саговая селезенка) . Во втором случае селезенка увеличенна, плотная, коричнево красная , гладкая, имеет сальный блеск на разрезе ( сальная селезенка) Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

ПОЧКИ большая сальная почка: амилоид откладывается в стенках сосудов , в капилярных петлях и мезангии клубочков , в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными , большими , сальными. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаюстя амилоидом , разрастается соединительная ткань и развиуается амилидное сморщивание почек . При поражении почек развивается нефротический синдром.

ПЕЧЕНЬ . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В головном мозгепри старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожихарактеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и в ретикулярном слое ее, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических во¬локон и резкой атрофией эпидермиса.

Амилоидоз поджелудочной железыимеет некоторое своеобра¬зие. Помимо артерий железы, встречается и амилоидоз панкреатических островков (островки Лангерганса) с избирательным поражением р-клсток, что наблюдается при сахарном диабете в глубокой старости.

Функциональное значениеопределяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная печеночная сердечная легочная кишечная недпочечниковая недостаточность. Исход неблагоприятный.

23. Смешанные дистрофии, определение, виды. Характеристика гемоглобиногенных пигментов в норме и патологии. Морфологическая характеристика гемосидероза.

Смешанные дистрофии -это патологические состояния, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме. Возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных веществ, пигменты

Пигмент-красящие вещества, пигментации экзогенные( татуировка, угольный пигмент в легких, моча красится при съедании свеклы) и эндогенные( красятся эндогенными пигментами)

Хромопротеиды - окрашенные белки или эндогенные пигменты делятся на 3 группы: 1.гемоглобиногенные (т.е. пигменты, производные Hb)-ферритин( из него гемосидерин, билирубин, гемосидерин, солянокислый гематин(черный цвет); 2.протеиногенные или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина)-меланин, адренохром; 3.липидогенные (липопигменты) обр. при обмене жиров-липохром, липофусцин.

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях, кроме увеличения обр. в норме гемоглобиногенных пигментов, могут обр.новые пигменты – гематоидин, гематины и гематопорфирин. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

Ферритин - железопротеид, содержащий до 23% железа. Белок который Депонирует железо.Ферритин в большом количестве находиться в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина,

гемоглобина и цитохромов. В патологии количество ферритина может увеличиться как в тканях, так и в крови. Ферритинэмией объясняют необратимость шока с сосудистым коллапсом.

Гемосидерин возникает при расщеплении гема, являясь полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, мукополисахаридами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. Сидеробласты могут быть мезенхимальной и эпителиальной природы. это продукт деградации гемоглобина

или ферритина в лизосомах макрофага,

Органы становятся ржавыми. Образуются только в клетках

Гемосидерин всегда образуется в живой ткани и находиться внутри протоплазмы клеток и только при разрушении клеток оказывается свободно лежащим в ткани. Незначительное количество гемосидерина можно обнаружить и в здоровом организме, например в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов. В патологических условиях отложение гемосидерина носит название гемосидероза. Отложение гемосидерина может иметь местный и общий характер.

Местное отложение гемосидерина наблюдается при внесосудистом разрушении эритроцитов, например в очагах кровоизлияний. Гемосидерин выявляется также при диапедезных кровоизлияниях без нарушения целостности стенки сосуда, в застойном легком при пороке сердца, гемосидерин также обнаруживается в альвеолярных фагоцитах, находящихся в просвете альвеол, лимфатических сосудах, в утолщенных межальвеолярных перегородках, а также в бронхиальных лимфатических узлах.

Общий или распространенный гемосидероз возникает при внутрисосудистом разрушении (гемолизе) эритроцитов от воздействия на организм гемолитических ядов(яд гадюки,яд бледной поганки,морской еж,газ орсин,уксусная кислота, допигид метилдопа), при переливания крови неподходящей группы или резус-конфликт, гемолитическая болезнь новорожденного(иммунный), а также при некоторых инфекционных болезнях( малярия), травматический гемолиз.наследственныесерповидноклеточная анемия, талассемия, Гемосидерин накапливается в эпителиальных клетках извитых канальцев почек и клетках печени. При этом эти органы принимают ржаво - коричневый оттенок окраски.

Триада гемолиза – общий гемосидероз надпеченочная желтуха,анемия( первый орган поражается селезенка(ржавая селезенка) окрашивание по Перлсу( соедин-ся с 2 валентным железом)

К редким проявлениям нарушения обмена гемоглобина относится гематохроматоз, гематопорфирия.

При гематохроматозе кроме гемосидерина, в клетках откладывается бурый пигмент, не содержащий железа, наибольшее количество пигмента обнаруживается в коже, миокарде, слюнных железах, кишечнике, поджелудочной железе, печени, что

сопровождается развитием цирроза. На почве склероза поджелудочной железы развивается диабет (бронзовый диабет). Пигментация гематопорфирином сопровождается гематопорфиринурией и развитием повышенной чувствительности кожи к свету.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА.

связаны с его образованием и выделением. Билирубин, желчный пигмент, не содержит железа, образуется в печени при восстановлении биливердина, производного порфиринового кольца гема, простетической группы гемоглобина. При нормальных условиях билирубин встречается в желчи и в плазме крови. При патологических состояниях количество билирубина в плазме крови повышается (билирубинемия) и избыток его выделяется с мочой (билирубинурия), кожные покровы, склеры, слизистые и серозные оболочки внутренних органов окрашиваются в желтый цвет.

Гематоидин образуется при распаде гемоглобина и представляет собой кристаллический пигмент, имеющий вид ярко - оранжевых ромбических пластинок или иголок. Образуется гематоидин в крупных очагах кровоизлияний, гематомах, причем его находят в центральных частях скопления крови, отдаленных от живых тканей. Среди распада кристаллы гематоидина лежат свободно. Внутри клеток гематоидин не встречается.

Гемомеланин или малярийный пигмент образуется из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов зерна пигмента адсорбируются ретикулярными и эндотелиальными клетками селезенки, костного мозга, печени, лимфатических узлов, головного мозга, вследствие чего эти органы приобретают серую окраску.

18) НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ. ГЕМОХРОМАТОЗ, ГЕМОМЕЛАНОЗ, ПОРФИРИИ. КЛИНИКОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ИСХОДЫ. Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате метаболизма гемоглобина. Часть пигментов образуется в физиологических условиях (гемосидерин, ферритин и билирубин); часть пигментов — гематоидин, гематины и порфирин, образуются только в условиях патологии. Гемохроматоз - При гематохроматозе кроме гемосидерина, в клетках откладывается бурый пигмент, не содержащий железа, наибольшее количество пигмента обнаруживается в коже, миокарде, слюнных железах, кишечнике, поджелудочной железе, печени, что сопровождается развитием цирроза. На почве склероза поджелудочной железы развивается диабет (бронзовый диабет). Различают гемохроматоз первичный (идиопатический гемохроматоз) и вторичный (гемосидероз).

Первичный гемохроматоз: наследственная болезнь, обусловлена дефектом ферментов, обеспечивающих всасывание Fe в тонкой кишке. Всасывание пищевого железа повышено и количество его возрастает в десятки раз. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, слюнных и потовых желез, сетчатки глаза, кожи, миокарда, слизистой оболочки кишечника и синовиальных оболочек. Одновременно в органах накапливается ферритин, а в коже и сетчатке глаза -

меланин. Классическая триада симптомов первичного гемохроматоза - бронзовая окраска кожи, СД (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз: приобретенная недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание и метаболизм пищевого Fe. Возникает при избыточном поступлении Fe с пищей (прием Fe-препаратов), алкоголизме, повторных переливаниях крови, после резекции желудка и при гемоглобинопатиях, при которых нарушается синтез гема (сидероахрестическая анемия) или глобина (талассемия). В случае вторичного гемохроматоза имеет место нарушения обмена железа: оно накапливается и в сыворотке и в депо. Типичными являются поражение печени (цирроз), поджелудочной железы (СД), сердечной мышцы — больные погибают от СН.

Гемомеланин или малярийный пигмент образуется из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов зерна пигмента адсорбируются ретикулярными и эндотелиальными клетками селезенки, костного мозга, печени, лимфатических узлов, головного мозга, вследствие чего эти органы приобретают серую окраску.

Порфирины — предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное Fe. По химической природе порфирины близки к билирубину. В норме порфирины обнаруживаются в небольшом количестве в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина. При нарушении обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение количества пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к УФ (светобоязнь, эритема,

дерматит). Различают приобретенную и врожденную порфирии. 1)

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфанол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, заболеваниях печени.

Проявления: нарушения функции НС, чувствительность к свету, желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов. 2) Врожденная порфирия —наследственное заболевание, развивающееся при нарушении синтеза порфирина в эритробластах (эритропоэтическая форма), а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени — печеночная форма. Проявления: сопровождается тяжелыми изменениями кожи (нагноение, рубцы, депигментация), гемолитической анемией, поражением печени, ЖКТ (диарея, рвота), НС, спленомегалией. Моча, содержащая большое количество порфирина, становится красной, пигмент обнаруживается и в кале, кости и зубы становятся коричневыми.

24. Нарушение обмена билирубина: желтухи, виды, патологическая анатомия.

Билирубин - важнейший желчный пигмент. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и

желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов – желтухе

Желтуха – клинико-лабораторный синдром, в основе которого лежит повышение билирубина в крови с прокрашиванием кожи и слизистых в различные оттенки желтого цвета

Выделяют истинную(красится и кожа и слизистые, связана с нарушением обмена билирубина) и ложную( красится только кожа, экзогенная пигментация)

Механизм развития истинной желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую).

В норме Билирубин из гема, гем из гемоглобина или ферментов, это происходит в макрофагах сеезенки ( из гема билевердин( зеленый цвет)- затем непрямой билирубин(свободнй,неконъюгированный)(желтого цвета)( водонерастворим связывается с альбумином) входит в гепатоцит – превращается в прямой билирубин( несвободный, конъюгированный) фермент удф-глюкоронил трансфераза, билирубин в желчь, затем в кишку, привращается в уробилиноген,80% в кишке в стеркобилин, 20% всасется в кровь, из крови 10% в мочу, 90 % в печень

2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи - внутрисосудистый гемолиз при:

а. инфекциях

б. интоксикациях

в. изоиммунные нарушения

г. аутоиммунные нарушении

д. массивные кровоизлияния

Морфология надпеченочной желтухи:

1.увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2.в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3.кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

4.общий гемосидероз

5.желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком(так как есть анемия)

6.часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)