5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_Том_2,_Чучалин

Раздел

Заболевания 13 средостения

13.1. Опухоли и кисты средостения

Я.Н. Шойхет

Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу благодаря расположению

водной анатомической области — в средостении [1–5].

Средостение — часть грудной полости, ограниченная спереди грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади — передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков — средостенной плеврой, снизу — диафрагмой, вверху — условной горизонтальной плоскостью, проходящей через верхний край рукоятки грудины.

Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов

внем предложены различные варианты разграничения средостения на 3, 4 и более отделов [1]. Большое распространение получило предложение Twining (рис. 13.1) разделять средостение двумя вертикальными и двумя горизонтальными плоскостями на 9 частей, включающих три отдела (передний, средний, задний) и три этажа (верхний, средний, нижний).

Горизонтальная плоскость, проведенная через бифуркацию трахеи и между IV и V грудными

позвонками, условно делит переднее и заднее средостение на верхний и нижний отделы. Говоря о новообразованиях, целесообразно выделять также среднее средостение: пространство, ограниченное спереди магистральными сосудами, сзади — задней стенкой трахеи, сверху — верхней грудной апертурой, снизу — уровнем бифуркации трахеи.

На боковой рентгенограмме граница между передним и средним отделами проходит через грудино-ключичный сустав, между средним и задним отделами — по задней стенке трахеи [1]. Верхняя горизонтальная плоскость проходит через V грудной позвонок, нижняя — через VIII грудной позвонок.

Хотя эта анатомическая классификация получила большое распространение в клинической практике, чаще при описании локализации опухолей средостение делят на три отдела: переднее (передневерхнее или преваскулярное), среднее (висцеральное), заднее (паравертебральное).

Whitten C.R. и соавт. [6] разделили средостение на передний (А), средний (М), задний (Р) отделы (рис. 13.2).

По предложению авторов передний отдел средостения находится впереди линии, проведенной по передней поверхности трахеи и далее вдоль заднего края сердца от верхней апертуры грудной полости до диафрагмы. Задний отдел средостения находится кзади от линии, проведенной, отступя 1 см от переднего края грудных позвонков.

Рис. 13.1. Схема условного деления средостения (по Twining)

469

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.2. Отделы средостения по Whitten C.R. и соавт. [6]: A — переднее, M — среднее, P — заднее средостение

Среднее средостение находится между двумя вышеуказанными линиями.

Патоморфология опухолей и кист средостения

Патоморфологические формы опухолей и кист средостения характеризуются чрезвычайным многообразием, трудностями при ряде заболеваний в дифференциации перехода доброкачественных опухолей в злокачественные (при тимоме, тератоме), большой вариабельностью степени злокачественности.

Развитие опухоли и кисты в средостении среди ряда важных органов и тканей в ограниченном пространстве приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больных. При этом угроза для жизненно важных функций органов средостения существует как при злокачественных процессах, так и при доброкачественных.

Опухоли средостения могут исходить из тканей, расположенных между органами, а также тканей, являющихся стенками средостения, смещенных в средостение. Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.

Особенностями проблемы опухолей и кист средостения являются морфологические, ана-

томо-физиологические характеристики; высокий риск для жизни патологических процессов

иих осложнений, обусловленных локализацией; трудностями диагностики, морфологической верификации при их обязательности для решения вопроса о программе лечения; неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний и их осложнений.

Всредостении встречаются следующие кисты: вилочковой железы, бронхогенные, энтерогенные, перикарда, грудного лимфатического протока, лимфангиомные, невроэнтеральные и др.

Среди опухолей средостения наблюдаются следующие: вилочковой железы (доброкачественные

излокачественные тимомы и др.), лимфомы, тератомы, мезенхимомы, мезотелиомы, невриномы, герминогенные, щитовидной и паращитовидой желез и др.

Эпидемиология

В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения, по данным литературы, составляют 3–7%, из них около 80% — доброкачественные новообразования, 20% — злокачественные. Озлокачествление доброкачественных опухолей средостения отмечают в 17–41% [4].

Среди лимфом у детей и взрослых превалируют неходжкинские лимфомы. Лимфомы составляют 10–20% всех новообразований средостения [7–11].

470

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

Таблица 13.1. Структура новообразований средостения, %

Новообразования		Частота по данным
	И.И. Неймарка	И.П. Дедкова,	Е.С. Побегалова	Я.Н. Шойхета,
	(1981)	В.Д. Захарычева	(1996)	И.П. Рощева
		(1982)		(2003)
Тимомы	5,9	11,7	25,5	24,5
Нейрогенные опухоли	21,2	29,0	4,6	18,7
Тератомы и другие	6,9		2,5	1,7
зародышеклеточные опухоли
Кисты	27,0	15,7	15,6	33,4
Лимфопролиферативные	7,4	7,9	10,4	7,6
заболевания
Липомы	4,4		14,4	3,4
Образования щитовидной железы	20,7	22,3	17,6	4,2
Из соединительной ткани		12,1		9,3

К редким видам новообразований средостения относятся кисты грудного лимфатического протока, аденомы и кисты паращитовидных желез, кисты вилочковой железы, мезенхимальные опухоли и др.

В структуре новообразований средостения в 1980-х годах (табл. 13.1) превалировали кисты, неврогенные опухоли [12, 13]. За период 1959– 1996 гг. выявилось увеличение удельного веса заболеваний вилочковой железы [14].

Классификация новообразований средостения

В последнее время часто применяется классификация по источнику происхождения новообразований средостения [1, 26], включающая:

1)первичные новообразования средостения, развившиеся из тканей, присущих медиастинальному пространству или смещенных в него при нарушениях эмбриогенеза;

2)вторичные новообразования средостения из тканей и органов, расположенных вне средостения, но метастазирующих, прорастающих в него;

3)опухоли органов средостения (пищевода, трахеи, перикарда, грудного лимфатического протока);

4)опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы);

5)псевдоопухолевые заболевания (туберкулез лимфоузлов, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития сосудов, болезнь Бенье– Бека–Шаумана, ограниченные воспалительные процессы);

6)первичные новообразования средостения из тканей, чье расположение в средостении обусловлено эмбриогенетически или является

следствием смещения тканей в средостение. Первичные новообразования средостения ги-

стогенетически можно разделить на три группы.

1.Опухоли, возникающие из тканей, типичных для средостения:

а) нейрогенные (клеток ганглиев, оболочек нервов, параганглионарные);

б) производные мезенхимы (волокнистой соединительной ткани, жировой, мышечной, лимфоретикулярной ткани, сосудов).

2.Опухоли, развившиеся из тканей, смещенных в средостение при нарушении эмбриогенеза: а) из зачатков щитовидной и паращитовид-

ной желез (аденома, рак); б) из мультипотентных клеток (тератома, хо-

рионэпителиома, семинома).

3.Опухоли вилочковой железы (кисты, гиперплазия, тимома, лимфогранулематоз тимуса).

Наиболее распространенной международной классификацией первичных новообразований средостения является классификация T.W. Davis и соавт. [15].

Первичные новообразования средостения

•Неврогенные опухоли:

○шваннома;

○нейрофиброма;

○ганглионейрома;

○ганглионейробластома;

○нейробластома;

○параганглиома (феохромоцитома);

○хемодектома.

•Кисты:

○из проксимального кишечного зачатка — бронхогенные; кисты в результате удвоения кишечного зачатка (дубликационные);

○мезотелиальные (плевроперикардиальные);

○нейроэнтеральные;

○неклассифицируемые.

•Новообразования вилочковой железы:

○тимома;

○киста;

○карцинома;

○тимолипома.

471

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

•Лимфомы:	Среди наиболее тяжелых медиастинальных не-
○ лимфогранулематоз;	опухолевых заболеваний отмечают загрудинный

○неходжкинские лимфомы — первичная ме- (внутригрудной) зоб, лимфаденопатии, кисты диастинальная из В-клеток; лимфобластперикарда, бронхогенные, энтерогенные и др.,

ная; крупноклеточная диффузная, пр.

•Герминогенные опухоли.

○Доброкачественные:

эпидермоидная киста;

дермоидная киста;

зрелая тератома;

○злокачественные — семинома; несеминомная герминогенная опухоль.

•Мезенхимальные опухоли:

○липома/липосаркома;

○фиброма/фибросаркома;

○лейомиома/лейомиосаркома;

○миксома;

○мезотелиома;

○рабдомиома/рабдомиосаркома;

○гемангиома/гемангиосаркома;

○гемангиоперицитома;

○лимфангиома (кистозная гигрома);

○лимфангиомиома;

○лимфангиоперицитома.

•Эндокринная патология:

○эктопия паращитовидной железы;

○средостенная локализация щитовидной железы;

○карциноид.

•Другие:

○гигантская гиперплазия лимфоузлов (болезнь Кастельмана);

○гранулема.

Вторичные новообразования

Вторичные новообразования развиваются из тканей вне средостения — щитовидной железы, костей, легких. Эти новообразования мигрируют, прорастают или метастазируют в средостение.

ангиодисплазии, параганглиомы, большие грыжи диафрагмы (пищеводного отверстия, Ларрея– Морганьи, Богдалека) и др. [3].

Топография их представляет определенный интерес (табл. 13.2), [3].

К наиболее тяжелым опухолевым заболеваниям относятся тимомы, лимфомы, злокачественные новообразования органов и тканей средостения, вторичные новообразования, нейрогенные опухоли и др. [3].

Топография их описана в литературе (табл. 13.3).

Клиническая картина

Опухоли и кисты средостения наблюдаются

вразных возрастных группах, преимущественно

в20–40 лет. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.

Вклинической картине опухолей и кист средостения можно выделить два периода: скрытый, бессимптомный, выраженных клинических проявлений.

Опухоли и кисты средостения на стадии бессимптомного течения при случайном или профилактическом рентгенологическом исследовании выявляют у 25–50% больных [4, 16]. Около 80% бессимптомных опухолей — доброкачественные [7–9].

Встадии выраженных клинических симптомов можно выделить несколько групп признаков:

1)начальные клинические проявления;

2)местные симптомы;

3)системные проявления патологии, включающие и внемедиастинальные локальные признаки;

Таблица 13.2. Топография наиболее тяжелых неопухолевых заболеваний средостения [3]

Верхний отдел	Передний отдел	Средний (аксиальный)	Нижний отдел
		отдел
Ретростернальный зоб	Тератома (например, с	Параганглиома	Параганглиома
	жиром, костью)
Лимфоузлы	Зоб	Воспалительная аденопатия	Энтерогенные кисты
		(силикоз, лимфома,
		саркоидоз)
Липоматоз	Расширение сосудов,	Бронхогенная киста	Абсцесс при деструкции
медиастинальный	аневризма, патологическая		позвонка
	извитость сосудов
	Кисты	Киста перикарда	Аневризма аорты
			нисходящая
		Дивертикул пищевода	Киста
		Грыжа пищеводного	Грыжа диафрагмы с
		отверстия диафрагмы	пролабированием
			сальника
		Расширение сосудов или
		аневризма

472

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

				Заболевания средостения
	Таблица 13.3. Топография тяжелых форм опухолей средостения [3]
	Верхний отдел	Передний отдел	Средний (аксиальный)	Нижний отдел
			отдел
	Тимома	Тимома (киста, компонент	Бронхогенный рак	Нейрогенные опухоли:
		жира)		• шваннома;
				• нейрофиброма;
	Зоб	Рак щитовидной железы	Рак пищевода и трахеи
				• ганглионейрома;
	Тератома	Лимфома	Мезотелиома
				• нейробластома
	Лимфома	Метастазы в лимфоузлы	Злокачественная лимфома	Параганглиома
	Липома	Тератома (например, с	Метастазы в лимфоузлы	Энтерогенные кисты
		жиром, с костью)	(пре- и паратрахеальные)
		Параганглиома		Метастазы в позвоночник
		Плевроперикардиальные
		кисты

4)ассоциированные клинические синдромы;

5)специфические симптомы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей.

Частота клинических проявлений опухолей и кист средостения связана с возрастом больных, характером патологического процесса. У взрослых клинические признаки отмечаются у 40–60% пациентов, у детей — у 60–80%, при злокачественных новообразованиях — у 80% [4].

Наиболее часто в начале клинических проявлений болезни отмечаются боли в грудной клетке, затруднение дыхания, кашель, лихорадка, носящая субфебрильный постоянный или перемежающийся фебрильный характер.

Среди местных клинических проявлений следует отметить болевой синдром, синдром компрессии органов и тканей средостения, признаки воспалительных, деструктивных, геморрагических осложнений.

Боль при опухолях и кистах средостения носит неинтенсивный характер с локализацией за грудиной или на стороне поражения, нередко иррадиирущей в плечо, шею, межлопаточную область. При локализации образования слева болевой синдром может протекать под маской стенокардии. При опухолях заднего средостения боли проявляются в межлопаточной области.

Наиболее характерным для опухолей и кист средостения является синдром компрессии органов средостения. Он включает следующие варианты:

•синдром сдавления верхней полой вены, развивающийся вследствие компрессии плечеголовных и верхней полой вен;

•синдром сдавления пищевода;

•синдром сдавления дыхательных путей (трахеи, главных бронхов);

•симптомы сдавления нервов, спинного мозга;

•симптомы компрессии и дислокации сердца. Синдром сдавления верхней полой вены встре-

чается в 6,6–39% случаев. Основными его симптомами являются следующие: шум и тяжесть в голове; боль в груди, одышка; цианоз верхней

части тела (головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища); отек верхней половины тела, особенно лица и верхних конечностей; расширение и напряжение вен шеи и верхних конечностей, усиление рисунка подкожных вен грудной стенки, телеангиэктазии на груди, спине; высокое давление в системе верхней полой вены; носовые, пищеводные, легочные (трахеальные) кровотечения; отечность голосовых связок с осиплостью голоса; признаки венозного застоя в головном мозге (головные боли, «приливы» к голове при наклонах, снижение зрения, слуховые галлюцинации). Возможны неврологическая симптоматика, головная боль, нарушения сознания, визуальные искажения.

Выраженность синдрома сдавления верхней полой вены возрастает при длительном горизонтальном положении и уменьшается спустя некоторое время после перехода в вертикальное положение.

Компрессия дыхательных путей сопровождается кашлем, одышкой, кровохарканьем, а затем стридорозным дыханием, дыхательной недостаточностью, снижением функции внешнего дыхания. Последнее может быть обусловлено непосредственно компрессией дыхательных путей, бывает следствием рецидивирующих воспалительных процессов в бронхах. Возможны эрозия в дыхательных путях, постобструктивная пневмония, кровохарканье, охриплость голоса, стридор.

Сдавление опухолями и кистами средостения пищевода приводит к дисфагии, регургитации, выраженной потере массы тела.

Компрессия и дислокация сердца могут сопровождаться клиническими проявлениями, подобными симптоматике при сдавливающем перикарде, возможны тахикардия, нарушение ритма. Редко могут возникнуть перикардит, тампонада, затруднение наполнения правого предсердия.

Сдавление ЛА проявляется систолическим шумом над ней, расширением ПЖ, эпигастральной пульсацией, затруднением оттока из ПЖ сердца.

Сдавление или прорастание возвратных гортанных нервов может сопровождаться дисфаги-

473

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

ей, дисфункцией надгортанника, поперхиванием, аспирацией.

Компрессия блуждающих нервов образованиями верхнего отдела заднего средостения может привести к приступам кашля и бронхоспазму, а также иногда к стойкому пилороспазму, тахикардии.

Сдавление симпатического нервного ствола проявляется энофтальмом (синдром Горнера), нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма.

Повреждение диафрагмальных нервов приводит к релаксации диафрагмы.

Сдавление спинного мозга невриномами гантельной (песочной) формы сопровождается нарушением функции спинного мозга.

К местным проявлениям новообразований средостения кистозного характера относятся прорывы кист в полость плевры, в дыхательные пути (бронхи, легкие), внутрикистозные геморрагии и кровотечения в плевральную полость, в средостение, пенетрации кист из проксимального кишечного зачатка в органы средостения.

Особого внимания заслуживают системные синдромы, ассоциированные с опухолями средостения (табл. 13.4).

Интоксикационные синдромы наблюдаются при поздних стадиях злокачественных новообразований, а также при инфекционных осложнениях.

Наиболее часто при злокачественных новообразованиях наблюдается синдром нарушения

общего состояния (слабость, гиподинамия, повышение температуры тела, похудание и др.). Миастенический синдром проявляется в виде мышечной слабости (вялый и сонливый вид, полуопущенные веки, затрудненное глотание, снижение способности к выполнению ручных работ). Интоксикация продуктами метаболизма опухолей может проявиться артралгиями, припухлостью суставов, отеками мягких тканей конечностей, нарушениями частоты и ритма сердечных сокращений. При нагноении кист средостения отмечаются признаки синдрома системной воспалительной реакции организма (англ. systemic inflammatory response syndrome, SIRS), сепсиса, тяжелого сепсиса.

Ассоциированные клинические синдромы наблюдаются при ряде новообразований средостения [11].

При тимомах нередко возникают аутоиммунные заболевания и иммунодефицитные состояния (миастения, эритроцитарная и/или лейкоцитарная аплазии, апластическая и гемолитические анемии, миозиты, прогрессирующий системный склероз, СКВ, ревматоидный артрит и другие коллагенозы), эндокринные нарушения (пангипопитуитаризм, аддисонова болезнь, гипертиреоз).

При лимфомах наблюдаются анемия, миастения. При неврофибромах отмечается болезнь Реклингхаузена. При карциноидах, тимомах — синдром множественной эндокринной неоплазии двух типов: I типа — синдром Вермера (добро-

Таблица 13.4. Системные синдромы, ассоциированные с опухолями средостения [2]

Синдромы		Ассоциированные состояния
	Эндокринные синдромы
Гипотиреоидизм или гипертиреоидизм		Медиастинальный зоб
Гиперкальциемия		Паратиреоидная аденома, лимфома
Гипертензия		Феохромоцитома, ганглионейринома, хемодектома
Синдром Кушинга		Карциноид, тимома
Гипергликемия		Мезенхимальная опухоль
Гинекомастия		Опухоль из зародышевых клеток
Диарея		Ганглионейрома, ганглионейробластома
	Аутоиммунные синдромы
Опсомиоклонус		Нейробластома
Миастения		Тимома
Аплазия красных клеток крови		Тимома
Миокардит		Тимома
Гипогаммаглобулинемия		Тимома
	Конгенитальные синдромы
Нейрофиброматоз		Нейрофиброма
Множественная эндокринная неоплазия		Паратиреоидная аденома, феохромоцитома
	Неизвестной этиологии
Алкоголь-индуцированная боль		Лимфома Ходжкина
Лихорадка и ночная потливость		Лимфома

474

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

качественная опухоль передней доли гипофиза, гиперплазия паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы) и II типа (медуллярный рак, феохромоцитома в сочетании с гиперплазией паращитовидных желез или ганглионейроматозом, нейромами).

Нейроэнтеральные кисты в ряде случаев сочетаются с вертебральными аномалиями, а несеминомные герминогенные опухоли — с синдромом Клайнфелтера (атрофия яичек, гинекомастия, увеличение экскреции гонадотропина с мочой, умственная отсталость).

Особое значение для диагностики опухолей средостения имеют специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей (табл. 13.5) [11].

Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов средостения, нередко появляется выпот в плевральных полостях, характерно повышение температуры тела.

Важнейшие варианты течения заболевания:

•наличие медиастинального синдрома, прежде всего с вовлечением в процесс жизненно важных органов;

•инфильтрирующий рост злокачественных опухолей с переходом на органы средостения;

•развитие клинической картины, обусловленной продукцией биологически активных продуктов;

•прорывы кист в дыхательные пути;

•нагноения кист.

Среди вариантов течения заболевания особое значение имеют наличие медиастинального синдрома, прежде всего с вовлечением в процесс жизненно важных органов; инфильтрирующий рост злокачественных опухолей с переходом на органы

средостения; развитие клиники, обусловленной продукцией биологически активных продуктов; прорывы кист в дыхательные пути; нагноение кист.

В литературе имеются и другие сообщения о нарушениях, проявляющихся в виде опухолей в средостении (табл. 13.6) [15].

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Исследования крови и биологических жидкостей имеют значение для выявления интоксикации при нагноившихся кистах, их прорыве в средостение, при злокачественных новообразованиях. Выявление анемии, тромбоцитоза, лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево поможет в интерпретации клинических и других инструментальных данных.

При диагностике новообразований из смещенной в средостение эндокринной ткани целесообразно определение некоторых показателей обмена веществ и гормонов (например, при аденоме паращитовидной железы — паратгормона, показателей обмена Ca и P). Имеются сообщения о положительном значении определения паратгормона в содержимом кисты средостения при подозрении на развитие ее из тканей паращитовидной железы.

Значимыми параметрами по данным лабораторного исследования являются [3]:

•анализ крови/дифференциальная диагностика лимфом;

•ЛДГ (лимфома, лейкоз);

•определение β-хорионического гонадотропина в сыворотке (тератома);

•гомованилиновая кислота в моче (опухоль симпатического ствола);

Таблица 13.5. Специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей [11]

Синдром	Продукция опухоли	Опухоль
Иценко–Кушинга	Адренокортикотропный гормон	Карциноид
Сердцебиение/гипертензия	Норадреналин.	Параганглиома.
	Адреналин (редко)	• Феохромоцитома.
		• Хемодектома.
		Ганглионеврома.
		Нейробластома
Гипогликемия	Инсулиноподобный гормон	Мезотелиома.
		Тератома.
		Фибросаркома.
		Нейросаркома
Диарея	Вазоактивный интестинальный	Ганглионеврома.
	полипептид	Нейробластома.
		Нейрофиброма
Гиперкальциемия	Паратгормон.	Аденома паращитовидной железы.
	Паратиреоидный гормон	Лимфогранулематоз
Тиреотоксикоз	Тиреоидные гормоны	Загрудинный зоб
Гинекомастия	В-хронический гонадотропин	Несеминомные герминогенные опухоли
Раннее половое созревание	Тестостерон	Несеминомные герминогенные опухоли

475

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Таблица 13.6. Нарушения, проявляющиеся в виде опухолей в средостении [15]

Переднее средостение	Среднее средостение	Заднее
		средостение
Тимические неоплазмы	Лимфаденопатии: реактивное и	Неврогенные
	гранулематозное воспаление, метастазы,	опухоли
	ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия
	(болезнь Кастельмана)
Опухоли из зародышевых клеток: тератома,	Лимфома	Менингоцеле
семинома, несеминоматозные опухоли
(карцинома эмбриональных клеток,
хорионкарцинома)
Лимфома: Ходжкина, неходжкинская	Развивающиеся кисты: перикардиальная, кисты	Поражения
	дупликатуры передней кишки (бронхогенные,	пищевода:
	кишечные ), другие	карцинома,
		дивертикулы
Тиреоидные неоплазмы	Расширения сосудов	Диафрагмальная
		грыжа (Богдалека)
Паратиреоидные неоплазмы	Диафрагмальная грыжа (пищеводного	Разное
	отверстия)
Мезенхимальные опухоли: липома, фиброма,
лимфангиома, гемангиома, мезотелиома,
саркома
Диафрагмальная грыжа (Ларрея–Морганьи)

•кальций в сыворотке и моче, фосфат в моче (аденома паращитовидных желез);

•гипогаммаглобулинемия (анемия, аплазия эри-

троцитов);

•Т3/Т4 в сыворотке крови (аденома щитовидной железы).

Лучевая диагностика

Методы лучевой диагностики являются ведущими как в выявлении опухолей и кист средостения, так и в определении их характеристики и уточнения диагноза.

Флюорография сохраняет свою актуальность при обследовании больных с неопределенными общими симптомами, органоспецифической симптоматикой. Ее обязательно надо проводить в двух проекциях для выявления небольших опухолей с ретростернальным и центральным расположением.

Рентгеноскопия (многопроекционная), рентгенография (в 2–3 проекциях), линейная томография

позволяют в значительном числе случаев выявить новообразование в средостении, локализовать его.

Наиболее частые локализации новообразований средостения нашли отражение во многих литературных источниках. Наибольшее распространение в мире получили данные M.I. Block [11], R.W. Davis и соавт. [15], T.W. Shield [17]. По данным T.W. Shield [17], у взрослых чаще всего наблюдаются нейрогенные опухоли, кисты, тимомы (табл. 13.7).

Следует учитывать, что частота новообразований и кист в структуре новообразований средостения у детей и взрослых различна. У детей в 2 раза чаще, чем у взрослых, наблюдаются нейрогенные опухоли (табл. 13.8, 13.9).

476

Таблица 13.7. Структура новообразований средостения у взрослых (Shield T.W., 1994) [17]

Новообразования	Частота, %
Нейрогенные опухоли	21
Кисты	20
Тимомы	19
Лимфомы	13
Герминогенные опухоли	11
Мезенхимальные опухоли	7
Эндокринные опухоли	6

На основании работ вышеперечисленных авторов целесообразно использовать схему, представленную в табл. 13.10. При этом следует учесть определенную взаимосвязь наиболее частых локализаций новообразований средостения в областях средостения с возрастом больных.

Впереднем средостении у взрослого чаще наблюдается тимома, у ребенка и подростка — лимфома или герминогенная опухоль.

Взаднем средостении (паравертебрально) у новорожденного чаще отмечается нейробластома (злокачественная), у ребенка — ганглионейрома (доброкачественная), у взрослого — шваннома.

Выявление и детальная характеристика патологических изменений средостения возможны только по данным лучевого обследования. Начинаться оно должно с традиционного рентгенологического исследования, основой которого являются многопроекционная рентгенография и рентгеноскопия. Следующий этап лучевого исследования предполагает выполнение КТ или, в отдельных случаях, МРТ. Эхография, радионуклидные исследования

иангиография — вспомогательные методы ди-

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

					Заболевания средостения
Таблица 13.8. Структура новообразований средостения у детей
Новообразования			Частота по данным, %
	Silverman N.A., Sabiston D.C. [7]				Block M.I. [11]
Нейрогенные опухоли		40			40
Лимфомы		18			20
Кисты		18			17
Герминогенные опухоли		11			14
Мезенхимальные опухоли		9
Другие злокачественные новообразования		4				–
Таблица 13.9. Относительная частота опухолей средостения у взрослых и детей, %*
Поражение			Взрослые			Дети
Тимома			19			–
Развивающиеся кисты			21			18
• Бронхогенные			7			8
• Перикардиальные			7			<1
• Кишечные			3			8
• Другие кисты			4			2
Нейрогенные опухоли			21			40
Лимфома			13			18
Опухоли из зародышевых клеток			11			11
Эндокринные (тиреоидные, паратиреоидные, карциноид)			6
Мезенхимальные опухоли			7			9
Первичная карцинома			–			–
Другие злокачественные новообразования			3			4

* Based on Silverman and Sabiston’s review of reported mediastinal masses in 1950 adults and 437 children. DatafromSilverman N.A., Sabiston D.C.Jr: Mediastinalmasses. SurgClinNorthAm 60: Р. 757–777, 1980 [7].

Таблица 13.10. Наиболее частая локализация новообразований средостения

Тип	Переднее	Среднее (висцеральный	Заднее (паравертебральная
новообразования	средостение	отдел)	борозда)
Первичные (часто	Тимома	Кисты из проксимального	Шваннома
встречаются)		кишечного зачатка
	Доброкачественные	Плевроперикардиальные	Нейрофиброма
	и злокачественные	кисты
	герминогенные опухоли
	Лимфома	Лимфома	Нейробластома
	Кисты вилочковой железы	Медиастинальная гранулема	Злокачественная шваннома
	Аденомы паращитовидных		Ганглионейрома
	желез
	Лимфангиома	Параганглиома	Ганглионейробластома
	Гемангиома	Нейроэнтеральные кисты	Кисты из проксимального
			кишечного зачатка
	Липома	Кисты грудного	Параганглиома
		лимфатического протока
	Фиброма	Лимфоидная гамартома	Феохромоцитома
	Фибросаркома	Мезотелиальная киста	Мезенхимальные опухоли
			(нейробластома, фибросаркома)
		Феохромоцитома	Лимфомы

477

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

			Окончание табл. 13.10
Тип	Переднее	Среднее (висцеральный	Заднее (паравертебральная
новообразования	средостение	отдел)	борозда)
Вторичные	Зоб	Зоб	Очаги экстрамедуллярного
			кроветворения
	Опухоли костей	Метастазы рака	Опухоли костей
		Грыжа Морганьи
		Грыжа пищеводного
		отверстия диафрагмы
		Панкреатические
		псевдокисты

агностики, используются для решения частных вопросов.

Инвазивные, обременительные для больных специальные рентгенологические методики (пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс и пневмоперитонеум, АПГ и аортография), которые ранее довольно широко использовались при обследовании больных с медиастинальной патологией, в настоящее время не должны применяться для распознавания новообразований средостения.

Они могут выполняться только как исключение на заключительном этапе обследования больных при сомнительных данных КТ или МРТ и только в тех случаях, когда это необходимо для решения частных вопросов, имеющих принципиальное значение в определении лечебной тактики.

Методы и методики лучевого исследования. Рентгенография в двух проекциях позволяет ответить на три основных вопроса: есть ли патологическое образование в грудной полости, относится ли оно к средостению, если да, то в какой части средостения оно располагается. Рентгеноскопия и рентгенография в определенной степени позволяют уточнить взаимоотношения новообразования с окружающими органами. У части больных рентгенография помогает выявить некоторые важные отличительные признаки новообразования, в частности обызвествления, включения воздуха или уровни жидкости, инфильтрацию прилежащей легочной ткани и жидкость в плевральной полости.

Рентгеноскопия с контрастированием пищевода позволяет уточнить локализацию патологического образования, выявить его пульсацию при наличии аневризмы крупного сосуда, оценить характер смещения пищевода и, наконец, установить патологические изменения собственно пищеварительной трубки. Чрезвычайно важная информация может быть получена при контрастном исследовании пищевода. Его девиация, деформация, обструкция позволят судить о взаимосвязи, взаимоотношении новообразования и пищевода. У части больных рентгенологическая картина новообразования средостения обусловлена фиксированной грыжей пищеводного отверстия диафраг-

мы, новообразованием пищевода или ахалазией с резким расширением его просвета.

После рентгеноскопии и рентгенографии важнейшими направлениями в применении методов визуализации должны стать [3]:

•МСКТ (желательно с использованием контраста и упором на описание сомнительных структур, расширений опухолей, инвазий в близлежащие органы, признаков кальцинификации, кистозных ареалов, исходя из всего вышеперечисленного — вида опухоли);

•МРТ (нейрогенные опухоли, интраспинальные части опухолей, инвазия в крупные сосуды и перикард);

•рентгенконтрастное исследование глотки и пищевода (фистулы, кисты);

•УЗИ (функция диафрагмы и диафрагмального нерва);

•позитронно-электронная томография с флюородеоксиглюкозой (активность обмена тканей, дифференциальный диагноз между злокачественным и доброкачественным процессом);

•сцинтиграфия щитовидной железы (зоб, опухоли щитовидной железы);

•транспищеводная ЭхоКГ (опухоли сердца и крупных сосудов);

•ангиография (заболевания сосудов, вовлечение сосудов);

•урологическое исследование сонографии яичка (поиск злокачественных первичных экстрагонадальных опухолей либо метастазов опухо-

лей зародышевых клеток).

КТ следует рассматривать как основной и первоочередной метод уточняющей диагностики. Достаточным показанием к ее проведению является уже само обнаружение на рентгенограммах признаков патологического образования в средостении. Столь же обязательным следует считать выполнение КТ в рентгенонегативных случаях, при наличии клинических симптомов, указывающих на высокую вероятность медиастинальной патологии. К таким клиническим ситуациям относятся симптомы сдавления различных органов и анатомических структур средостения, в частности синдром сдавления верхней полой вены, миастения и синдром Кушинга, стадирование

478

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi