5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_Том_2,_Чучалин

Заболевания средостения

Рис. 13.13. Больная, 27 лет. Бронхогенная киста

Рис. 13.14. Больной, 67 лет. Разрыв энтерогенной кисты с панкреонекрозом ткани поджелудочной железы, эктопированной в эмбриногенезе в пищевод

Редко эти кисты сообщаются с полостью перикарда. Жалобы у больных появляются в 40–50 лет и связаны с компрессией сердца и нарушением гемодинамики [35, 36, 39]. Кисты перикарда могут разорваться и вызвать кровоизлияние в полость перикарда с тампонадой [37] или внезапную сердечную недостаточность [38].

Для диагностики целесообразно применять УЗИ, МРТ.

Лечение: хирургическое удаление.

Целомические кисты перикарда. В правом кардиодиафрагмальном синусе встречаются в 60%, а в левом — в 30% случаев; в других отделах перед-

него средостения — в 10% наблюдений. Размеры колеблются от 3 до 20 см и более.

Типичные признаки — полуокруглая тень, примыкающая к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке (рис. 13.15, см. ). Контуры четкие, редко волнистые. На КТ виден плавный переход медиастинальной плевры с сердечно-со- судистой тени на кисту. Многокамерная киста имеет неправильную форму и полициклические контуры, что нехарактерно для целомических кист.

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ. Лечение: хирургическое удаление.

489

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Истинные дивертикулы перикарда. Сохраняют	ся расплывчатыми. Встречается обызвествление
связь с полостью сердечной сорочки при помо-	капсулы (рис. 13.17). Диагностика облегчается при
щи шейки. В отличие от кист характеризуют-	наличии паразитов в печени. Лечение: хирургиче-
ся грушевидной формой, причем суженная часть	ское удаление.
соответствует шейке, направленной к перикарду	Менингоцеле. Располагается в реберно-позво-
(рис. 13.16).	ночном углу, имеет четкие и ровные контуры
Кистозный характер образования достоверно	Методы диагностики: КТ, МРТ (рис. 13.18).
устанавливается при УЗИ, однако исчерпываю-	Кистозные гигромы (лимфангиомы). Редкая
щую детальную характеристику дают КТ и МРТ.	врожденная аномалия лимфатических сосудов до-
Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ.	брокачественной природы [3]. Чаще располагают-
Лечение: хирургическое удаление.	ся в верхнем этаже средостения. Структура гомо-
Эхинококковые кисты. Форма может быть круг-	генная, стенки тонкие, четкие, ровные. Возможно
лой, овальной или неправильной с выступами.	агрессивное течение с инвазией в легкие, сердце.
Контуры, как правило, четкие, но при присо-	Чаще встречается у женщин до 35 лет.
единении воспалительного процесса становят-	Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ.

Рис. 13.16. Больной, 74 года. Аномалия развития перикарда. Дивертикул перикарда справа. Полость перикарда доходит до верхней апертуры грудной полости, содержала 1,5 л светлой серозной жидкости

Рис. 13.17. Больная, 38 лет. Эхинококк средостения (вовлечение в фиброзную оболочку верхней полой вены)

490

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

		[7, 8, 40–42]. Ранее под тимомой понималась лю-
		бая растущая в вилочковой железе опухоль, но
		сегодня под этим термином понимаются только
		эпителиальные опухоли вилочковой железы [3].
		В США заболеваемость тимомой составляет
		0,13 на 100 000 человеко-лет [43]. Возраст паци-
		ентов чаще варьирует от 40 до 60 лет независимо
		от пола. Большинство тимом не являются био-
		логически агрессивными, но у каждого третье-
		го оперируемого больного определяется выход
		опухоли за пределы капсулы, однако лимфо-
		генные и гематогенные метастазы встречаются
		редко [5]. Для более четкой дифференциации
		злокачественных и доброкачественных опухолей
		отдельные их виды были классифицированы ги-
		стологически.
		Классификация опухолей вилочковой железы
	Рис. 13.18. Рентгенограмма грудной клетки больной с ме-	Всемирной организации здравоохранения (2004)
	нингоцеле	•Эпителиальные опухоли.
	Кисты грудного лимфатического протока.	○ Тимома:
		тип А (веретено-клеточная, медуллярная);
	Накопление лимфы с образованием кисты. При
		тип АБ (смешанная);
	кисте грудного лимфатического протока киста ло-
		тип Б1 (богатая лимфоцитами, лимфоци-
	кализуется между аортой, пищеводом, трахеоброн-
		тарная, в основном кортикальная, органо-
	хиальным деревом и позвоночником. Вызывает
		идная);
	боль в груди, кашель, одышку. Рентгенологически
		тип Б2 (кортикальная);
	гомогенная киста, напоминающая перикардиаль-
		тип Б3 (эпителиальная, атипическая, сква-
	ную [3]. Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ
		моидная, высокодифференцированная кар-
	(рис. 13.19). Лечение хирургическое.
		цинома тимуса);
		микронодуллярная;
		метапластическая;
		микроскопическая;
		склерозирующая;
		липофиброаденома.
		○ Карцинома тимуса (включая нейроэндо-
		кринные эпителиальные опухоли тимуса):
		плоскоклеточная;
		базалиоидная;
		мукоэпидермоидная;
		карцинома, похожая на лимфоэпителиому;
		саркоматоидная (карциносаркома);
		светлоклеточная;
		аденокарцинома;
		папиллярная;
		карцинома с транслокацией t;
		высокодифференцированные нейроэндо-
		кринные карциномы (карциноидные опу-
		холи) — типичные карциноиды; атипич-
		ные карциноиды;
		низкодифференцированные нейроэндо-
	Рис. 13.19. Больная, 41 год. Киста грудного лимфатическо-	кринные;
	го протока	недифференцированные — крупноклеточ-
		ная нейроэндокринная карцинома; мел-
		коклеточная карцинома нейроэндокрин-
	Опухоли средостения	ного типа;
		комбинированные эпителиальные опухо-
	Тимома
		ли тимуса, включающие нейроэндокрин-
	Наиболее распространенное новообразование	ные карциномы.
	среди опухолей средостения — тимома, развива-	В клинических целях применяется классифи-
	ющаяся прежде всего в передневерхней его части	кация Masaoka [50], Levine и Rosai [51], Marino,
		491

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Kirehner и Miller-Hermelink [52], позволяющие оценить распространенность тимом (табл. 13.13, 13.14).

Таблица 13.13. Классификация по Levine и Rosai [51]

Тип	Дефиниции
Доброкачественная	Нет инвазии капсулы,
тимома	цитологически
	доброкачественная
Злокачественная	Инвазия капсулы или метастазы
тимома, категория I
Злокачественная	Нет инвазии капсулы, нет мета-
тимома, категория II	стазов, но цитологически злока-
	чественная
Рак вилочковой	Инвазия в капсулу, могут быть
железы	метастазы, не содержит незре-
	лые Т-лимфоциты, часто имеет
	дольковое строение, разделяе-
	мое фиброзной тканью

Таблица 13.14. Стадии распространения эпителиальной опухоли вилочковой железы по Masaoka [50]

Стадия

Критерии

IОпухоль макроскопически находится в капсуле, микроскопически нет инвазии капсулы

IIa	Микроскопически инвазия в окружающую
	клетчатку или медиастинальную плевру
IIb	Микроскопическая инвазия капсулы

IIIМакроскопическая инвазия соседних органов: перикарда, крупных сосудов легких

IVa	Переход процесса на плевру или перикард
IVb	Лимфогенные или гематогенные метастазы

У большинства больных развитие тимом бессимптомно. У трети пациентов отмечаются боль в груди, кашель, одышка [44]. В клинических

проявлениях тимом возможны многочисленные системные синдромы [7, 8, 45]. Чаще других встречается миастения (от 10 до 50%), возможно, связанная с аутоиммунным механизмом [46, 47]. Ряд системных синдромов связан с аплазиями костного мозга, миокардитом, гипогаммаглобулинемией, коллагенозами, другими злокачественными новообразованиями.

На рентгенограммах грудной клетки тимомы чаще располагаются в середине верхнего этажа переднего средостения, асимметрично (рис. 13.20– 13.23).

Форма овоидная, грушевидная или слегка уплотненная. Контуры ровные, иногда крупноволнистые. Структура чаще однородная. Локализация чаще однородная (в отличие от гиперплазии вилочковой железы), чаще всего расположенной рядом с сердцем (рис. 13.24), магистральными сосудами [48, 49]. В отдельных наблюдениях тимома выявлялась на фоне резкой гиперплазии вилочковой железы (рис. 13.25).

Злокачественные тимомы имеют бугристые контуры. На компьютерной томограмме в области новообразований могут определяться жир, участки некроза, геморрагий, кисты. Инфильтрацию опухоли в окружающую ткань можно выявить с помощью МРТ. Этот метод целесообразно использовать для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований, с этой же целью можно использовать ПЭТ [5, 23].

В лечебной тактике приоритетным является полное удаление опухоли вилочковой железы. Планируемое лечение зависит от стадии процесса (табл. 13.15).

По классификации Masaoka [50] планируется лечебная тактика (табл. 13.15).

Рис. 13.20. Больной, 31 год. Злокачественная тимома

492

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

Рис. 13.21. Больной, 62 года. Веретено-клеточная тимома, вариант А

Рис. 13.22. Больная, 71 год. Новообразование средостения (тимома). T4N3M0. Левосторонний спонтанный рецидивирующий пневмоторакс

Рис. 13.23. Больной, 55 лет. Тимома средостения

493

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.24. Больная, 22 года. Тимома средостения, распластанная на перикарде

Рис. 13.25. Больная, 67 лет. Тимома в гиперплазированной вилочковой железе

494

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

			Заболевания средостения
Таблица 13.15. Планирование лечения тимом в зависимости от стадии процесса
	Хирургия	Лучевая терапия	Химиотерапия
I	Полное удаление	Нет	Нет
II	Полное удаление	35–50 Gg	Нет
III	Полное удаление	35–50 Gg	Нет
	Неполное удаление	35–50 Gg	Цисплатин-комбинация
	Вторичное оперативное вмешательство	± Первичная лучевая терапия	± Первичная химиотерапия
IVa	Циторедукция	35–50 Gg	± Первичная химиотерапия
	Вторичное оперативное вмешательство	± Первичная лучевая терапия	± Первичная химиотерапия
IVb	В отдельных случаях вторичное	± Первичная лучевая терапия	± Первичная химиотерапия
	оперативное вмешательство

Приоритет в выборе методов лечения отдается хирургическому методу, на втором месте — лучевая терапия. Реже применяется химиотерапия. Со II стадии в лечение включается лучевая терапия, при невозможности локального воздействия — химиотерапия. Иллюстрацией может служить адъювантная ВАРР-химиотерапия (табл. 13.16).

Повторять 4 нед, пока не нормализуются показания крови.

Доказана эффективность каждого отдельного препарата.

Реже применяется СНОР-протокол: циклофосфамид, адриамицин , винкристин, преднизолон и др. Риск инвазии и метастазов тимом во многом связан с типом (табл. 13.17).

Гиперплазия вилочковой железы. В настоящее время это понятие воспринимается неоднозначно. Чаще речь идет о трансформации тканей вилочковой железы вместе с увеличением ее лимфоузлов, но не ассоциированной с увеличением самой вилочковой железы, сочетающейся более чем в 75% случаев с миастенией gravis [3]. Это может наблюдаться также при СКВ, болезни Аддисона, ревматоидном артрите, циррозе печени. Истинная гиперплазия вилочковой железы сопровождается

Таблица 13.16. Адъювантная ВАРР-химиотерапия тимом

увеличением органа и подлежит хирургическому удалению.

Другие новообразования, развивающиеся в вилочковой железе [2]. Среди них следует отметить карциноид [53, 54]. Он может проявиться синдромом Иценко–Кушинга и клинической картиной, характерной для эктопической продукции ряда биологически активных веществ. В вилочковой железе может возникнуть лимфома Ходжкина (рис. 13.26). Наблюдается также тимолипома [55].

Лимфома

Лимфомы составляют от 10 до 20% всех новообразований средостения [7–10]. Преимущественная локализация лимфом — переднее и среднее средостение.

Классификация лимфом и гемопоэтических новообразований средостения Всемирной организации здравоохранения (2004)

•В-клеточная лимфома:

○первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;

○экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой.

Лекарственное средство		Дозировка	Дни
Блеомицин	12	мг/м2, внутривенно	1
Адриамицин	50	мг/м2, кратная инфузия	1
Цисплатин	50	мг/м2, кратная инфузия	1
Преднизолон	40	мг/м2, перорально	1–5

Таблица 13.17. Классификация тимом Marino, Kirchner и Muller-Hermelink [52]

Тип тимомы	Инвазия, %	Метастазы
Медуллярная	–	–
Смешанная	–	–
Преимущественно кортикальная	23	+
Кортикальная	37	+
Высокодифференцированная злокачественная	74	+
Неорганотипированная злокачественная	100	+

495

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.26. Больная, 28 лет. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) в вилочковой железе, IIa

•Т-клеточная лимфома:	○ гистиоцитарная саркома;
○ Т-лимфобластная лимфома из клеток-пред-	○ злокачественный гистиоцитоз;
шественников;	○ фолликулярная опухоль из дендритных
○ Т-лимфобластный лейкоз из клеток-пред-	клеток;
шественников;	○ фолликулярная саркома из дендритных
○ Т-клеточный острый лимфобластный лей-	клеток;
коз из клеток-предшественников;	○ опухоль из дендритных клеток;
○ острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная	○ саркома из дендритных клеток.
лимфобластная лимфома из клеток-пред-	•Миелоидная саркома и острая миелоидная лей-
шественников.	кемия экстрамедуллярного происхождения.
•Лимфогранулематоз средостения (лимфома	Первый вопрос, который необходимо решить
Ходжкина).	по этой проблеме: какого вида медиастинальная
•Лимфомы неясного генеза (между лимфогра-	лимфома (табл. 13.18) — ходжкинская или не-
нулематозом и неходжкинскими лимфомами).	ходжкинская?
•Гистиоцитарные опухоли и опухоли из ден-	В клинической практике могут наблюдаться ли-
дритных клеток:	хорадка, почечная потливость, потеря массы тела.
○ гистиоцитоз из клеток Лангерганса;	Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Боль-
○ саркома из клеток Лангерганса;	шинство лимфом Ходжкина встречается у детей

496

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

					Заболевания средостения
Таблица 13.18. Дифференциальная диагностика медиастинальных лимфом [3]
Злокачественные		Метастазы			Возможные другие процессы
лимфомы					в средостении
Ходжкинская		Тяжелый случай бронхиального рака			Саркоидоз
Неходжкинская		Почечно-клеточный рак			Воспалительная лимфаденопатия
		Рак молочной железы			При пневмонии
		Меланома			При туберкулезе
[56]. Ходжкинская лимфома возникает преиму-			•Стадия 2. Поражение двух и более групп лим-
щественно у подростков, молодых людей и у лиц			фатических узлов на одной стороне; может
старше 50 лет.			включать		локальное поражение единичного
Лимфомы Ходжкина определяются в виде			экстранодулярного участка.
большого массива в переднем средостении, вовле-			•Стадия 3. Поражение лимфатических узлов и
кая в процесс вилочковую железу, внутригрудные			экстранодальные изменения с обеих сторон.
лимфоузлы (рис. 13.27) [57].			•Стадия 4. Диссеминированное поражение од-
Ходжкинская лимфома гистологически харак-			ного и более лимфатических органов, которое
теризуется клетками Ходжкина–Штернберга с им-			сочетается с поражением лимфатических уз-
мунофенотипами CD 30+, CD 45–, CD 15+ (в 85%			лов.
случаев).			Методы диагностики: КТ, МРТ, эндоскопия с
Чаще сначала появляется компактная группа			прицельной биопсией.
увеличенных лимфатических узлов верхнего этажа			Лечение: стадийно-ориентированное, как и
средостения. В костях находят склеротические и			при других локализациях.
литические изменения. Развиваются изменения			Неходжкинские лимфомы. Развиваются чаще у
в легких, которые могут быть крайне разнообраз-			лиц старше 50 лет. Склонны к диссеминации. Их
ными, — инфильтраты, грубые тяжистые тени,			развитие зависит от типа опухоли. Медленно ра-
полоски.			стущие опухоли (например, фолликулярная мел-
После установления гистологического диагно-			коклеточная лимфома) трудно поддается лечению.
за необходимо с помощью КТ опредить стадии			Агрессивные лимфомы (например, апластическая,
процесса.			диффузная крупноклеточная) более чувствитель-
•Стадия 1. Поражение одной группы лимфати-			ные к лечению и 30–60% из них могут быть из-
ческих узлов или одного экстралимфатическо-			лечены [42].
го участка.

Рис. 13.27. Больная, 49 лет. Лимфома Ходжкина с инфильтрацией верхней доли левого легкого

497

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома — подвид диффузной крупноклеточной лимфомы (рис. 13.28).

В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией крупных клеток с фенотипом CD-20.

Т-клеточная лимфома характеризуется неблагоприятным течением, резко активизируется при беременности (рис. 13.29).

Методы диагностики: КТ, МРТ, эндоскопия, биопсия.

При I и II стадии с низкой степенью злокачественности чаще применяется лучевая терапия, при более высоких стадиях с высокой злокачественностью — химиотерапия.

Лимфосаркома. Контуры крупноволнистые, полициклические. При сдавлении крупных бронхов могут появляться ателектазы.

Методы диагностики: КТ, МРТ, ПЭТ.

Увеличение лимфоузлов средостения. В литературе много классификаций лимфоузлов средостения [25, 58]. Большинство авторов считают верхним пределом для нормального узла наибольшую длину по оси до 1 см [59]. Не рассматривая в этой главе РЛ, следует иметь в виду увеличение лимфоузлов средостения при лимфомах, метастати-

498

Рис. 13.28. Больная, 27 лет. Медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома, CD-20 позитивная

Рис. 13.29. Больная, 30 лет. Неходжкинская Т-клеточная лимфома с поражением лимфоузлов средостения и надключичных областей. Ателектаз IV и V сегментов правого легкого

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi