5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_Том_2,_Чучалин

Заболевания средостения

ческом раке предстательной железы [60], гранулематозном воспалении (саркоидоз, инфекция) [61], туберкулезе, грибковых поражениях, гистоплазмозе, болезни Кастельмана, ангиофолликулярной лимфоидной гиперплазии, ВИЧ-инфекции, саркоме Капоши и т.д.

Герминогенные опухоли средостения

В соответствии с классификацией ВОЗ (2004) выделяют четыре варианта герминогенных опухолей.

Классификация герминогенных опухолей средостения Всемирной организации здравоохранения (2004)

•Герминогенные опухоли одного гистологического типа (чистые герминогенные опухоли):

○семинома;

○эмбриональная карцинома;

○опухоли желточного мешка;

○хорионкарцинома;

○тератома зрелая;

○тератома незрелая.

•Герминогенные опухоли более чем одного гистологического типа (смешанные герминогенные опухоли).

•Герминогенные опухоли со злокачественной опухолью соматического типа.

•Герминогенные опухоли с гематологической злокачественной опухолью.

Дермоиды и тератомы. В 70% случаев тератомы и дермоидные кисты занимают средний этаж переднего средостения, а в 30% — верхний этаж.

Внижнем отделе располагаются очень редко, обычно при очень больших размерах. Тератомы могут быть доброкачественными (75%) и злокачественными. Проявляются при больших размерах. Злокачественные тератомы могут давать метастазы.

Важным рентгенологическим признаком является обнаружение в толще опухоли плотных включений — зубов, челюстей, фаланг, волос и т.п. Другой важный признак — краевое обызвествление в виде скорлупы, встречается в 15% случаев. Контуры доброкачественных тератом ровные и четкие, злокачественных — бугристые и нечеткие.

Вдермоидных кистах, осложненных прорывом в бронх или пищевод, определяются скопление воздуха и уровень жидкости. При нагноении дермоидных кист выявляется значительная перифокальная инфильтрация (рис. 13.30).

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ.

Рис. 13.30. Больная, 58 лет. Тератома средостения и правого гемиторакса. Образование выявлено перед операцией на позвоночнике по поводу грыжи Шморля

499

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Лечение: оперативное. Рецидивы встречаются редко.

Семиномы являются злокачественными опухолями, располагающимися в переднем средостении. Развиваются относительно медленно в третьем десятилетии жизни у мужчин. Почти всегда проявляются клиническими симптомами, включающими боль, одышку, кашель, охриплость голоса, дисфагию. Для семином характерно агрессивное течение с инвазией опухоли в окружающую ткань, синдромом сдавления полой вены, с метастазами в кости. Они могут выделять хорионический гонадотропин, но не альфа-фетопротеин. Возможно возникновение гинекомастии (в 50% случаев) [8]. Факторы неблагоприятного прогноза: возраст старше 35 лет, синдром сдавления верхней полой вены, надключичные, шейные и прикорневые лимфоузлы, фебрильная температура [62, 63].

Семиномы радиочувствительны (доза облучения 35–45 Гр), реагируют на химиотерапию [67, 68] с цисплатином (с фосфамидом , винбластином и др.). Долгосрочная выживаемость составляет 50% [64–66], пятилетняя — 100% [3].

Прогноз несеминомных опухолей зародышевых клеток менее благоприятен. У всех больных повышен альфа-фетопротеин, у 50% — хорионический гонадотропин.

Лечение начинается с химиотерапии, комбинацией с цисплатином. После редукции удаляются остатки опухолей. Длительные безрецидивные ремиссии достигаются у 50–70% больных.

Мезенхимальные опухоли возникают из жира, соединительной ткани, мышц, кровеносных и лимфатических сосудов в разном соотношении и опухоли неврогенного происхождения. Наиболее частая злокачественная опухоль у взрослых — прогностически неблагоприятная липосаркома [3].

Клиническая картина их может быть бессимптомной или сопровождаться признаками сдавления окружающих органов и тканей, зависящими от локализации, размеров опухолей и их инвазивной активности. Половина мезенхимальных опухолей злокачественные. Рентгенологически затемнение отмечается большими размерами, исходит из средостения и смещается в плевральную полость. Контуры затемнения могут быть четкими, но это не свидетельствует о доброкачественности ее характера (рис. 13.31, см. ; рис. 13.32, 13.33).

Первичный диагноз: «релаксация диафрагмы». В мезенхимальные образования входят липомы, фибромы, мезотелиомы, гемангиоэндотелио-

мы, лимфангиомы и др. (рис. 13.34).

Если новообразование не очень большое, но сопровождается клиническими симптомами, то следует заподозрить злокачественный его характер [7, 40].

Наиболее распространенной мезенхимальной опухолью является липома, расположенная чаще всего в переднем средостении, в области сердеч-

но-диафрагмальных узлов (в 80% случаев). В виде песочных часов может располагаться двумя частями по обе стороны диафрагмы. Она бывает капсулированной или декапсулированной.

Участков кальцинации нет. Контуры ровные или слегка бугристые. При локализации в верхнем этаже форма приближается к шаровидной. Жир достоверно выявляется при КТ благодаря низким коэффициентам ослабления — от –70 до –130 HU. При МРТ чистый жир имеет одинаково высокую интенсивность сигнала на T1- и T2-взвешенных томограммах.

При недостаточном разграничении периметра образования можно предположить злокачественный характер опухоли (липосаркомы, липофибросаркомы, миксолипомы). Значительно чаще в средостении выявляется липоматоз — переизбыток гистологически нормального жира [68]. На рентгенограмме это выявляется как гладкое расширение контуров средостения низкой плотности [69].

Липосаркомы имеют агрессивное течение, могут выявляться в виде отдельных метастазов [70].

Злокачественные жировые опухоли (липосаркомы, липофибросаркомы, миксолипомы) дифференцируются при биопсии. Отличаются инвазивным ростом и на момент выявления часто прорастают в близлежащие сосуды или камеры сердца. Иногда они имеют неравномерную мягкотканную плотность — более + 20 HU.

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ. Лечение: хирургическое, удаление опухоли.

При сдавлении окруженных органов злокачественными опухолями — лучевая терапия.

Неврогенные опухоли

Подавляющее большинство опухолей из нервной ткани локализуется в заднем средостении [7, 8], причем в 90% случаев они располагаются паравертебрально в области реберно-позвоночно- го угла. Форма округлая или овоидная. Нервнососудистая ножка может быть одиночной (при опухолях, исходящих из нервного ствола): если опухоль происходит из симпатических ганглиев, могут быть 2–3 ножки и более.

Неврогенные опухоли классифицируются по месту происхождения: периферические нервы, симпатические ганглии, параганлионарная ткань (рис. 13.35–13.38).

Классификация неврогенных опухолей средостения [42]

•Оболочки нерва:

○доброкачественные — нейролеммома (шваннома), нейрофиброма, меланотическая шваннома, опухоли из гранулярных клеток;

○злокачественные — нейрофибросаркома.

•Клетки ганглиев:

○доброкачественные — ганглионейрома;

○злокачественные — ганглионейробластома, невробластома.

500

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

Рис. 13.32. Больной, 65 лет. Злокачественная мезенхимома саркоидного типа верхней доли правого легкого с распадом, осложненная внутриплевральным кровотечением

а		б

	Рис. 13.33. Больная, 60 лет. Мезенхимома (фибролейомио-
	ма) левого гемиторакса: а — выявлена во время беремен-
		в
	ности; б, в — 39 лет спустя

501

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.34. Больная, 69 лет. Гигантская фибросаркома легочной связки слева (субплевральный слой) со сдавлением легкого. Дыхательная недостаточность III степени. Искусственная вентиляция легких. Миастения

Рис. 13.35. Больной, 50 лет. Невринома заднего средостения слева

502

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

Рис. 13.36. Больная, 78 лет. Ганглионейрофиброма

Рис. 13.37. Больной, 32 года. Ганглионейрома верхнезаднего средостения

503

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.38. Больная, 36 лет. Нейрофиброма средостения. Туберкулез правого легкого. Прямая проекция

•Параганглионарные:

○доброкачественные — хемодектома, феохромоцитома;

○злокачественные — злокачественная хемодектома, злокачественная феохромоцитома.

Нейрофиброма инкапсулирована и может достигать больших объемов, а также быть проявлением болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). Озлокачествление с переходом в нейросаркому происходит с частотой от 10 до 15% [8]. Опухоли, возникающие из клеток симпатических ганглиев, продуцируют эндокринные пептиды, катехоламины и приводят к диарее, лихорадке, анорексии, потере массы тела [71, 72]. Появляется клиническая картина феохромоцитомы.

Ганглионейромы могут проникать в спинномозговой канал (типа запонки) и нарушать функции спинного мозга.

Клинически при нейрогенных опухолях возможна боль в грудине, в задних отделах. Нейрогенные опухоли выявляются рентгенологически паравертебрально с одной стороны [7, 73, 74].

Диагностика: КТ, МРТ.

Лечение: хирургическое удаление.

Новообразования и кисты щитовидной и паращитовидной желез

Загрудинный зоб встречается менее чем в 10% случаев всех опухолей средостения [75]. Нередко он представлен аденомой щитовидной железы.

Может обызвествляться капсула, в ряде случаев в толще образования находят глыбкообразные или кольцевидные известковые включения. Обычно при КТ структура зоба неоднородная из-за наличия кист и/или обызвествлений, плотность повышена; после внутривенного введения контраста плотность длительно повышена (рис. 13.39, 13.40).

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, радионуклидные исследования с 131J (сканирование, сцинтиграфия).

Первичный внутригрудной эмбриональный зоб [7, 8] клинически проявляется охриплостью голоса, кашлем, отеком лица, рук. Диагностике помогает сканирование щитовидной железы с помощью радионуклидов.

Лечение: хирургическая операция.

Аденомы и гиперплазии паращитовидных желез.

Эктопированные паращитовидные железы могут располагаться рядом с вилочковой или щитовидной железой, а также в аортопульмональном окне. В большинстве случаев они значительно повышают свою плотность после внутривенного усиления. В клинической картине могут выявляться признаки гиперпаратиреоза (рис. 13.41).

Рис. 13.39. Больная, 40 лет. Внутригрудной узловой зоб задневерхнего средостения. Длительность заболевания — 10 лет

504

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

Рис. 13.40. Больная, 43–51 год. Внутригрудной зоб

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия с 99Tc.

Лечение: оперативное.

Редкие заболевания средостения

Среди редких новообразований в средостении наблюдают нейроэндокринно-клеточные карциномы (рис. 13.42), эпителиоидно-клеточные мезотелиомы (рис. 13.43) и др.

Список литературы

См.

Рис. 13.41. Больная, 46 лет. Аденома паращитовидной железы

505

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.42. Больной, 67 лет. Нейроэндокринно-клеточная	Рис. 13.43. Больной, 74 года (2014 г.). Эпителиоидно-кле-
карцинома верхнезаднего средостения высокой степени	точная мезотелиома. Оперирован в 2005 г. по поводу бул-
злокачественности (мелкоклеточный рак)	лезной эмфиземы

506

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

		Заболевания средостения
13.2. Медиастинит		В этом смысле термин «стерномедиастинит»
		нам представляется вполне оправданным, и
И.Я. Мотус, М.И. Прудков, В.А. Руднов,		в дальнейшем мы будем пользоваться именно
Ф.В. Галимзянов, Т.Н. Черных		этим понятием, говоря о послеоперационных
		нагноениях грудины и средостения. Частота
Классификация		послеоперационного стерномедиастинита, по
		данным разных авторов, составляет 1,1% [15],
Первой и наиболее подробной была класси-		1,3% [16], 1,5% [14], 2,1% [13].
		Проблема медиастинита в любом его вари-
фикация [1], учитывающая всевозможные этио-		анте, несмотря на достаточно долгую историю
логические, патогенетические, анатомические и		и накопленный солидный опыт, еще далека от
клинические факторы. В дальнейшем классифи-		своего разрешения. Так, данные, которые нам
кации упрощались [2–4] и к настоящему времени,		удалось собрать из доступной нам литературы
на наш взгляд, следует выделить три основных		(табл. 13.19), свидетельствуют, что показатель ле-
варианта медиастинита.		тальности остается достаточно высоким.
I. Первичный. Является осложнением спонтан-		За период с 2012 по 2014 г. в отделениях гной-
ных (синдром Бурхаве) [5] и травматических		ной хирургии областной клинической больницы
перфораций пищевода. Как в доступной ли-		№ 1 и городской клинической больницы № 23
тературе, так и в наших наблюдениях дру-		г. Екатеринбурга находились на излечении 124 па-
гих причин первичного медиастинита сейчас		циента с гнойным медиастинитом. По вариантам
практически не встречается. К первичным		заболевания медиастиниты распределились следу-
следует относить медиастиниты, возникаю-		ющим образом: первичные (перфорации и травмы
щие после ранений средостения [6, 7], что		пищевода) — 12 больных, вторичные — 54 и по-
также редко встречается в мирное время.		слеоперационные стерномедиастиниты — 58 па-
II. Вторичный. В настоящее время в подавляю-		циентов. Общая летальность — 14,5% (18 боль-
щем большинстве случаев развивается в ре-		ных).
зультате проникновения инфекции лимфо-		Сложность рассматриваемой нами пробле-
генным метастатическим путем и (или) по		мы объясняется анатомическими особенностями
клетчаточным пространствам с шеи. Так, по		строения средостения. Во-первых, в средостении
данным Wheatley [8], вторичный медиастинит		как нигде более сосредоточены жизненно важ-
в 58,1% случаев был одонтогенной приро-		ные органы и магистральные кровеносные сосу-
ды, в 14,0% — после заглоточных абсцессов,		ды. Во-вторых, средостение «транзитно» связано
в 4,6% — после перитонзиллярных абсцес-		с соседними областями фасциально-клетчаточ-
сов и в 4,6% — после шейного лимфаденита.		ными пространствами. Так, шея сообщается со
Для внесения ясности в терминологию про-		средостением тремя путями: сосудистой фасци-
ясним следующие моменты. Агрессивность		альной щелью (spatium vaso-nervorum), идущей
возбудителя, ведущая к быстрому развитию		вдоль сосудисто-нервных пучков, превисцераль-
гнойно-некротических процессов в клетча-		ным пространством, переходящим в центральном
точных пространствах шеи, обусловило по-		средостении в претрахеальное пространство, и ре-
явление в иностранной литературе термина		тровисцеральным пространством, идущим вниз в
«шейный некротический фасциит»	(cervical	заднее средостение и далее вниз через пищеводное
necrotizing fasciitis) [9]. Связь клетчаточных		отверстие диафрагмы (рис. 13.44). Эти простран-
пространств шеи со средостением, в силу чего		ства, особенно последние два, являются маги-
шейный некротический фасциит осложняется		стралями беспрепятственного распространения
медиастинитом, привело к другому названию		инфекции при вторичном медиастините.
вторичного медиастинита, также общеприня-		Фиксация задней стенки пищевода к превер-
тому, особенно в зарубежной литературе, —		тебральной фасции в шейном отделе может до
нисходящий некротизирующий медиастинит		определенного момента ограничивать распростра-
(descending necrotizing mediastinitis). Мы не		нение инфекции. Окологлоточное	клетчаточное
наблюдали вторичного медиастинита как ос-		пространство, куда прорываются	одонтогенные
ложнения гнойно-деструктивных заболеваний		и паратонзиллярные абсцессы, занимает «кри-
легких и плевры, а также позвоночника.		тическое» положение на шее, поскольку имеет
III. Послеоперационный. Представляет	собой	сообщение со всеми остальными клетчаточны-
гнойное осложнение стернотомий в кардиото-		ми пространствами, причем претрахеальное и
ракальной хирургии. В ряде публикаций [10–		ретровисцеральное пространства, сливаясь, об-
12] употребляется термин «стерномедиасти-		разуют в средостении два основных простран-
нит», подразумевающий, что гнойный процесс		ства — околотрахеальное и околопищеводное [1,
в таких случаях единый, захватывающий це-		8] (рис. 13.45). Распространению инфекции также
лый комплекс органов и тканей — грудину, ре-		способствуют сила тяжести и отрицательное дав-
бра, реберные хрящи и клетчатку средостения.		ление в грудной полости. Ситуация усугубляется

507

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Таблица 13.19. Число наблюдений и исходы при медиастините

Автор, источник	Год	Вариант медиастинита	n	Летальность, %
Pearse (цит. по Freeman) [20]	1938	Вторичный	37	49,0
А.Я. Иванов [1]	1959	Все	340	38,5
О.Я. Мотус [44]	1976	Первичный	624	26,1
Е.А. Вагнер [41]	1986	Вторичный	28	42,8
Б.И. Мирошников [30]	1998	Первичный	30	6,7
Marty-Ane [17]	1999	Вторичный	12	16,6
Freeman [20]	2000	Вторичный	10	0
Papalia [34]	2001	Вторичный	13	23,0
Gardlund [16]	2002	Стерномедиастинит	126	19,0
Iwata [35]	2005	Вторичный	10	20,0
В.А. Козлов [19]	2006	Вторичный	143	41,2
Karra [48]	2006	Стерномедиастинит	183	27,9
Eklund [15]	2006	Стерномедиастинит	115	8,7
Ridder [33]	2010	Вторичный	45	15,5
Ш.Н. Даниелян [7]	2011	Первичный	38	28,9
Е.П. Кохан [14]	2011	Стерномедиастинит	48	8,3
А.Н. Шонбин [49]	2012	Стерномедиастинит	39	23,1
Petipas [9]	2012	Вторичный	37	16,2
В.П. Быков [46]	2015	Первичный	67	11,9
Наши данные	2015	Все	124	14,5

Примечание: посттравматический медиастинит [7] мы отнесли к первичному медиастиниту.

Рис. 13.44. Поперечный срез средостения на уровне ярем-	Рис. 13.45. Поперечный срез средостения на уровне би-
ной вырезки: 1 — трахея; 2 — пищевод; 3 — плечеголовной	фуркации трахеи: 1 — трахея; 2 — пищевод; 3 — восходя-
ствол; 4 — левая общая сонная артерия; 5 — левая подклю-	щая аорта; 4 — нисходящая аорта; 5 — верхняя полая вена;
чичная артерия; 6 — spatium vaso-nervorum; 7 — претрахе-	6 — непарная вена; 7 — околотрахеальное пространство;
альное пространство	8 — околопищеводное пространство

508

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi