5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_Том_2,_Чучалин

Заболевания средостения

злокачественных лимфом. Если предполагается, что патология имеет первично сосудистый характер либо вторично распространяется на сосуды средостения или сердце, необходимо предусмотреть возможность выполнения спиральной КТангиографии или МРТ. КТ позволяет оценить внутреннюю структуру образования, отношение к органам средостения. Еще одним важным преимуществом этих технологий является возможность построения информативных многоплоскостных изображений, имеющих важное значение для топографоанатомической оценки патологии средостения перед оперативным вмешательством.

В ряде случаев удается определить контуры, структуру, распространенность процесса, размеры, пульсацию стенок. По этим характеристикам нередко можно предположить вероятный диагноз.

Признаками наличия образования в средостении на прямой проекции являются сглаживания дуг, формируемых сердцем и сосудами по контурам средостения, а также дополнительные выпячивания по контуру средостения. На боковых рентгенограммах образования выявляются в виде дополнительных теней. Контуры средостения чаще всего изменяются лишь при новообразованиях больших размеров (табл. 13.11).

Частота отдельных рентгенологических симптомов зависит от наличия злокачественного роста (табл. 13.12).

Преимуществами МРТ являются высокая тканевая разрешающая способность, естественный контраст между тканевыми образованиями и кро-

веносными сосудами, четкая визуализация структур внутри позвоночного канала. Первоочередное выполнение МРТ оказывается полезным для установления характера патологических образований реберно-позвоночной борозды, выявления прорастания опухолей в грудную стенку, достоверного доказательства кистозной природы некоторых патологических образований. Во всех этих случаях МРТ может проводиться вместо КТ. Такой последовательности следует также придерживаться, если необходимо оценить состояние крупных сосудов, но нет возможности выполнить КТ-ангиографию [18–21]. Кровеносные сосуды могут быть идентифицированы без необходимости контрастирования, что важно при непереносимости пациентами йодированных контрастных материалов [22]. МРТ полезно в оценке нейрогенных опухолей, дифференциации тимомы и врожденной кисты, злокачественной тимомы [22], для ориентации хирурга в анатомических особенностях зоны новообразования во время операции [24, 25]. МРТ имеет преимущество перед КТ в определении злокачественного процесса [18, 26, 27].

Недостатками МРТ являются: невозможность выявления обызвествлений, трудности оценки состояния легких и мелких бронхов, длительность исследования, более высокая в сравнении с КТ стоимость. Поэтому в большинстве случаев МРТ проводится для уточнения недостаточно определенных данных КТ.

Эхография в диагностике патологических образований средостения самостоятельного значе-

Таблица 13.11. Характерные рентгенографические признаки при заболеваниях средостения [2]

Признак	Вероятная этиология
Большая опухоль на	Переднее средостение: лимфома, опухоли зародышевых клеток, тимома или рак
обзорном снимке	тимуса. Заднее средостение: нейрогенная опухоль
Каплевидная опухоль в	Перикардиальная или бронхогенная киста
междолевых перегородках
Плотность, характерная для	Медиастинальный липоматоз или липома
жира на КТ-сканировании
Кальцификация опухоли	По краям в виде ободка: цистоидная тимома или тиреоидная аденома, аневризма,
	силикоз. По центру опухоли: тиреоидная аденома, тератома
Зубы или кости	Тератома
Флебит	Гемангиома
Уровень жидкости в опухоли	Болезнь пищевода, диафрагмальная грыжа, развивающаяся киста, цистоидная
	тератома, абсцесс
Опухоль с ассоциированной	Гранулематозное воспаление/инфекция, метастатическая бронхогенная карцинома,
непрозрачной паренхимой	лимфома с прямым расширением в легкое, патология пищевода с аспирационным
	пневмонитом, сдавление бронха первичной медиастинальной опухолью
Опухоль с ассоциированным	Метастазы с вовлечением плевры, гранулематозное воспаление лимфатических узлов
плевральным выпотом
Обструкция верхней полой	Малой давности: бронхогенная карцинома, лимфома, катетер-ассоциированный
вены	тромбоз. Длительной давности: медиастинальный фиброз
Эрозия или деструкция кости	Артериальная аневризма, опухоль периферических нервов или симпатического
	ганглия, менингоцеле
Деформация ребер или	Кишечная киста
позвоночника

479

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Таблица 13.12. Основные рентгенологические симптомы доброкачественных и злокачественных новообразований средостения, %, (по данным В.К. Коновалова) [2]

Признаки	Доброкачественная опухоль	Злокачественная опухоль	p
	(n=160)	(n=160)
Форма
Округлая	38	11	<0,001
Овальная	53	30	<0,001
Неправильная	9	49	<0,001
Контуры
Четкие	89	59	<0,001
Нечеткие	11	41	<0,001
Полициклические	4	42	<0,001
Неровные	19	55	<0,001
Выпуклые	79	23
Структура
Однородная	89	23	<0,001
Неоднородная	11	16	>0,1
Обызвествленная	12	1	<0,001

ния не имеет. Ее возможности ограничиваются в основном выявлением жидкости в полости перикарда и кист перикарда, оценкой морфологического и функционального состояния сердца, дифференцировкой кистозных и тканевых новообразований переднего средостения.

Ультрасонография позволяет выявить новообразования небольших размеров, дифференцировать солидные образования от полостных, кистозных, крупных сосудов, оценить состояние лимфатических узлов в отдельных зонах, васкуляризацию образований, их распространение на окружающие ткани (озлокачествление). С помощью УЗИ можно осуществить прицельную биопсию. Доступными для УЗИ, по данным K. Werneke и соавт. [28, 29], являются следующие зоны:

1)надаортальная — область выше дуги аорты, за исключением ретротрахеального пространства;

пия). Она позволяет определить возможное врастание или сдавление осматриваемых органов.

Эндоскопическая ультразвуковая ориентация позволяет осуществлять целенаправленную биопсию [30].

В зависимости от локализации процесса можно использовать видеоторакоспию, медиастиноскопию, парастернальную медиастинотомию.

Все эти методы обеспечивают доступ для биопсии.

Биопсия также может быть осуществлена транскутанно под контролем УЗИ, рентгеноскопии, КТ.

Верификация диагноза часто требует не только гистологического, но и иммуногистохимического

ииммуноцитологического исследования. Радионуклидное исследование может быть

показано при подозрении на наличие медиасти-

2)правая паратрахеальная — область спереди и с нального зоба, опухолей паращитовидных желез боков от трахеи ниже брахиоцефального ство- и лимфом средостения. ПЭТ используется прежде

ла, над правым главным бронхом;

3)аортопульмональное окно — область ниже аорты, выше ствола ЛА, левой ветви ЛА и левого главного бронха;

4)преваскулярная — область позади грудины спереди от восходящей аорты, верхней полой вены и ствола ЛА;

5)область бифуркации над левым предсердием;

6)перикардиальная область — спереди и с боков сердца;

7)заднее средостение — область между трахеей и сердцем спереди и грудным отделом позвоночника сзади;

8)паравертебральная область — справа и слева от позвоночника.

Определенное значение в диагностике имеет эндоскопия (эзофагогастроскопия, бронхоско-

всего для оценки внутригрудных и отдаленных, внелегочных метастазов.

Общий подход к диагностике опухолей и кист средостения

Диагностика должна осуществляться в многопрофильной больнице с участием пульмонолога, торакального хирурга, рентгенолога. Обследование должно учитывать клиническую симптоматику, топографическую анатомию, синтопию образования, окружающих органов и тканей, размер, морфологию.

Алгоритм диагностики направлен на идентификацию образования, доброкачественность или злокачественность его (рис. 13.3).

При доброкачественном процессе следует оценить риск сдавления окружающих тканей, при зло-

480

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

	Подозрение на заболевание средостения
			КТ с контрастированием
	Солидное или кистозное образование
Нет			Да
– сосудистые			Части средостения по рентгенологическим данным
аномалии

–диафрагмальная

грыжа

–экстрамедулярный

гематопоэз

–другие

доброкачественные

заболевания

Переднее

Среднее

Заднее

Хорошо

Лимфоаденопатия

Кисты

Солидное

инкапсулированная опухоль

образование

Да

Нет

– тимома

– лимфома

– метастатические

– бронхиальная

– неврогенные

– герминогенная

– иноперабельные

образования

опухоли

астма

опухоль

и метастатические

– лимфома

– зоб

опухоли

– грануломатозы

– кисты

– рак

– другие инфекции

перикарда

– мезенхимома

Пункционная

Наблюдение

и оперативная

биопсия

Операция

Рис. 13.3. Алгоритм диагностического поиска при медиастинальных опухолях (Guang-Shing Chehg et al., 2015) [2]

качественном — наличие инвазии в окружающие ткани и степень распространения. В диагностике методом выбора является КТ с контрастированием. В зависимости от целей дифференциальной диагностики могут быть применены МРТ, ангиография, сканирование щитовидной железы, контрастные и эндоскопические методы, УЗИ.

Обследование должно помочь определиться с оптимальным подходом к лечению.

Дифференциальная диагностика

Вдифференциальной диагностике опухолей

икист средостения необходимо отпределить несколько дифференциальных диагнозов:

•между различными образованиями средостения;

•между опухолями и кистами средостения с псевдоопухолевыми заболеваниями в средостении;

•опухолей средостения с вторичными новообразованиями средостения;

•с рядом заболеваний органов дыхания — обструктивным бронхитом или БА.

Вдифференциальной диагностике между различными опухолями и кистами средостения необходимо учитывать:

•сложность дооперационной дифференциальной диагностики различных опухолей и кист средостения;

•целесообразность их хирургического удаления, за исключением лимфом и, следовательно, необходимости операции в сложных случаях;

481

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

•при подозрении на лимфому, а также при тяжелых сопутствующих заболеваниях необходимо применение тонкоигольной аспирационной биопсии, при ее неэффективности — торакоскопии, медиастиноскопии.

Вто же время в ряде случаев клиническая симптоматика облегчает дифференциальную диагностику. Например, дифференцировать тимому от лимфомы трудно, но задача решается при наличии миастенического синдрома. Последний иногда наблюдается при саркоидозе и нейробластоме.

При лимфоме Ходжкина, в отличие от других опухолей средостения, имеется симптомокомплекс, включающий периодические повышения температуры до 38 °С, лейкоцитоз, эозинофилию, повышение СОЭ, кожный зуд. Иногда выявляются группы увеличенных периферических лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика с заболеваниями сердца осуществляется на основе соответствующей клинической симптоматики (ангинозные загрудинные боли, нарушение ритма).

Вдифференцировке могут помочь данные ЭКГ, КТ, ЭхоКГ.

Аневризму крупных сосудов удается отличить от опухолей и кист средостения благодаря характерному шуму над аневризмой, определяемой пульсации. В последнее время возникла необходимость дифференцировать от опухолей средостения патологию вен (рис. 13.4, 13.5). Уточняется диагноз с помощью ангиографии, МРТ с болюсным контрастированием сосудов.

Вряде случаев развивающееся стридорозное дыхание, экспираторная одышка, принимаемые за признаки обструктивного бронхита, БА, бывают симптомами опухоли и кист средостения, что

устанавливается при применении лучевых методов диагностики (рис. 13.6).

Иногда приходится дифференцировать опухоли средостения с последствиями предшествующих заболеваний (рис. 13.7).

Лечение

Многообразие форм опухолей и кист средостения, трудности их диагностики из-за преимущественно одинаковой клинической и параклинической семиотики при разном гистогенезе образований, сложности в морфологической верификации диагноза, риск нарушений функций жизненно важных структур средостения со стороны расположенного среди них новообразования в замкнутом пространстве средостения требуют определения оптимального, максимально универсального подхода к тактике лечения с учетом особенностей каждой формы новообразования.

Хирургический метод лечения является приоритетным при всех формах опухолей и кист средостения, за исключением лимфом, при которых тактика требует индивидуализации в зависимости от особенностей процесса. При лимфомах приоритетным методом лечения является химиолучевой.

При злокачественных опухолях средостения хирургический метод лечения может сочетаться с лучевым методом, химио-, иммунотерапией, симптоматическим лечением.

Показанием к хирургическому лечению являются наличие доброкачественных и злокачественных опухолей и кист средостения, независимо от наличия клинической симптоматики, локального или местно-распространенного характера, за исключением лимфом. При сдавлении пищевода

Рис. 13.4. Больная, 42 года. Аномалия развития верхней полой вены и легочных вен с выраженным их расширением и узловыми выпячиваниями

482

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

а

в

б		г

Рис. 13.5. Больная, 25 лет. Аномалия нижней полой вены (стрелки). Диагноз направления «опухоль средостения». Рентгенограмма: а — локальное расширение тени средостения справа. Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости, внутривенное болюсное контрастирование, артериальная фаза; б — фронтальная реконструкция, мягкотканное окно; в — трансформированное мультиспиральное компьютерно-томографическое изображение из нескольких криволинейных проекций. Белыми стрелками обозначены стволы удвоенной нижней полой вены, расположенные с обеих сторон от аорты. Область их слияния с продолжением в расширенную непарную вену указана голубой стрелкой. Зеленой стрелкой обозначены печеночные вены, которые через короткий надпеченочный отдел нижней полой вены впадают в правое предсердие; г — аксиальный срез на уровне почечных ворот

удаление кисты позволяет восстановить его проходимость.

Хирургический метод применим при нейрогенных опухолях, целомических кистах перикарда, бронхогенных и энтерогенных кистах, радиорезистентных опухолях (лейомиосаркома, фибросаркома, злокачественная шваннома, хондросаркома).

Выбор тактики при медиастинальных лимфомах зависит от объема образования и инвазии

опухоли в органы и ткани средостения. При локализованных медиастинальных лимфомах возможно вначале удалить опухоль хирургическим путем, а затем применить химиолучевую терапию. Это позволяет устранить синдром сдавления органов средостения, повысить точность морфологического диагноза, эффективность химиолучевой терапии, уменьшить интоксикацию. При прорастании лимфомы в окружающие органы и ткани, генера-

483

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.6. Больная, 42 года. Шваннома. Сдавление трахеи. Ошибочный первоначальный диагноз «бронхиальная астма»

Рис. 13.7. Больная, 54 года. Организовавшаяся гематома верхнего средостения (спустя 9 лет после экстрафасциального удаления щитовидной железы по поводу новообразования)

484

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

		Заболевания средостения
	лизации процесса целесообразно сразу начинать	ней средняя стернотомия. При внутригрудном
	химиолучевое лечение.	зобе, аденоме щитовидной железы целесообразно
	При радиочувствительных опухолях (эпители-	применить торакотомию.
	альных и лимфоидных тимомах, ангиосаркомах,	В ряде случаев требуется комбинированный
	липосаркомах, рабдомиосаркомах) лечение ком-	доступ. При аденоме нижнего полюса щитовид-
	бинированное (удаление опухоли в сочетании с	ной железы, распространившейся кзади, а затем
	лучевой терапией).	вниз паравертебрально до аорты, между трахеей и
	Противопоказания к хирургическому лечению со	пищеводом, перешедшей на правую сторону под
	стороны опухолей средостения:	верхней полой веной, корнем легкого до уровня
	1) выраженный синдром сдавления верхней полой	нижней легочной вены удаление ее осуществимо
	вены (венозное давление выше 200 мм вод.ст.);	из боковой торакотомии и чресшейного доступа.
	2) генерализация злокачественного процесса,	Невринома гантельного типа с внутригрудным и
	включая раковый плеврит, перикардит, мета-	спинальным компонентом потребовала торакото-
	стазы в отдаленные органы, лимфатические	мии и ламинэктомии.
	узлы;	Объемы операций при опухолях и кистах сре-
	3) прорастание пищевода, трахеи, главных брон-	достения следующие: радикальное или расширен-
	хов с невозможностью их резекции.	ное радикальное удаление образования (с окружа-
	Противопоказания к хирургическому лечению со	ющими тканями), комбинированное (с резекцией
	стороны важнейших систем и органов:	пораженных органов и структур) и условно-ра-
	1) выраженная недостаточность кровообраще-	дикальное удаление образования (при инвазив-
	ния;	ных опухолях удаление видимой части опухоли),
	2) печеночная и почечная недостаточность;	декомпрессия средостения (невозможность ради-
	3) тяжелые формы коронарной недостаточности;	кального удаления опухолей, высокочувствитель-
	4) выраженная дыхательная недостаточность;	ных к химиолучевой терапии), эксплоративная
	5) нарушение мозгового кровообращения.	операция, межсосудистые анастомозы для умень-
	Основными типами хирургических операций яв-	шения выраженности синдрома сдавления верх-
	ляются:	ней полой вены.
	•открытые (при неинвазивных новообразовани-
	ях; метод выбора при инвазивных опухолях);	Характеристика клинико-
	•видеоторакоскопические (применяются при
		морфологических форм опухолей
	доброкачественных опухолях и кистах);
	•миниторакоскопия с видеоподдержкой (при	и кист средостения
	кистах и небольших доброкачественных ново-
	образованиях);	Кисты средостения
	•малые операции (пункции кист и аспирация
		В средостении образуются различные кисты,
	их содержимого, введение склерозирующих
	растворов).	большинство связано с развитием следующих ча-
	Оперативный доступ зависит от локализации	стых заболеваний, особенно у молодых людей [3,
	опухоли и кисты средостения, органа, из которого	16]:
	исходит патологический процесс, наличия инва-	•в верхнем переднем средостении образуются
	зии определенных тканей и органов [14].	кисты вилочковой железы. Они могут быть
	При образованиях, расположенных в верхнем	очень большими. Прогностически и терапев-
	переднем средостении, методом выбора является	тически очень важно с помощью визуализации
	срединная (продольная, вертикальная) стерното-	отличать их от тимом;
	мия. Она целесообразна при опухолях вилочковой	•в переднем, нижнем и среднем средостениях
	железы, особенно с инвазией в окружающие ткани	диагностируются дермоидные кисты, кисты
	и органы. При неинвазивных небольших опухолях	перикарда и плевры;
	и кистах средостения в этой зоне стернотомия мо-	•в среднем средостении диагностируются все
	жет быть выполнена от яремной вырезки грудины	кисты, возникающие из-за нарушения эмбри-
	до уровня четвертых реберных хрящей.	онального развития, состоящие из бронхоген-
	Удаление неинвазивных образований, распо-	ных кист (50–70%), обособленно стоят эн-
	ложенных в нижнем переднем средостении, це-	терогенные кисты (7–15%). Кисты среднего
	лесообразно осуществлять через переднюю или	средостения являются этиологией до 20% пато-
	переднебоковую торакотомию. Подход к среднему	логических изменений в средостении;
	средостению обеспечивает боковая торакотомия,	•в заднем средостении локализуются каудаль-
	к заднему средостению — боковая и задняя тора-	ные кисты и грыжи из желудочно-кишечного
	котомия.	тракта.
	Загрудинный зоб может быть удален через ти-	Кисты средостения представляют собой тон-
	пичный чресшейный доступ, а при загрудинном	костенные однокамерные или многокамерные
	удалении рака щитовидной железы целесообраз-	образования, емкость которых варьирует от не-
		485

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

скольких миллилитров до 1–2 л. При КТ и МРТ кисты отображаются как одиночные образования с отчетливой капсулой, плотность которых соответствует жидкости.

Методы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ. Основным методом лечения кист является их

хирургическое удаление.

Кисты вилочковой железы. Они могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные кисты развиваются из остатков тимофарингеального протока. Приобретенные кисты чаще всего обусловлены воспалительными или опухолевыми процессами. Клинические кисты вилочковой железы проявляются признаками сдавления окружающих тканей. Рентгенологически имеют округлые контуры, гомогенная структура, возможны кальцинаты на капсуле (рис. 13.8).

В вилочковой железе возможно развитие наряду с тимомой кисты (рис. 13.9).

Наблюдается также развитие дермоидной кисты в ней (рис. 13.10).

Методы диагностики кисты вилочковой железы: УЗИ, КТ, МРТ.

Показаниями к операции являются сдавление органов средостения, нарастающая клиническая симптоматика, инфицирование кист, их прорывы в полые органы, плевральную полость.

Бронхогенные и энтерогенные кисты происходят из аберрантных участков кишки в эмбриональном периоде [2, 3].

Бронхогенные кисты составляют 60% всех кист средостения, содержат псевдостратифицированный эпителий, бронхиальные железы и хрящи. Носят в основном доброкачественный характер. Клинически проявляют себя одышкой, кашлем, болями в груди. Образование на КТ гомогенное,

с овальными контурами, длинный размер расположен вертикально. Редко встречаются овоидные и грушевидные формы, краевое обызвествление стенок. Плотность образования может достигать плотности солидных процессов (рис. 13.11– 13.13).

Бронхогенные кисты расположены вблизи крупных дыхательных путей, у пищевода, содержат хрящи и эпителий бронхов. Большинство диагностируется случайно, но могут инфицироваться [31], сдавливать дыхательные пути, легкие, артерии, вызывать коллапс, разрушаться [32–35].

На МРТ отмечается чередование гипо- и гиперинтенсивных участков. При прорыве кисты в бронхиальное дерево в ней выявляется уровень жидкости. После внутривенного усиления при КТ плотность содержимого кист не меняется. Диагноз подтверждается биопсией через бронхоскоп или торакоскоп. Показанием к операции являются рецидивирующая инфекция и прогрессивное увеличение кисты.

Энтерогенные кисты покрыты плоским эпителием или эпителием пищеварительного тракта, могут содержать ткани желудка или поджелудочной железы [2, 3]. Указанные кисты расположены рядом с пищеводом, при них встречаются другие аномалии развития пищеварительного тракта. В большинстве случаев течение симптоматично, реже отмечаются признаки сдавления окружающих органов. В ряде случаев возможны кровотечения и разрыв кист. В одном наблюдении отмечен острый панкреонекроз (рис. 13.14).

Кисты перикарда в основном врожденные, но бывают и приобретенные [3]. Они могут лежать на перикарде, диафрагме, передней стенке грудной клетки, в правом кардиодиафрагмальном углу [2].

Рис. 13.8. Больной, 18 лет. Киста вилочковой железы в срединном средостении

486

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Заболевания средостения

Рис. 13.9. Больная, 37 лет. Тимома с кистой вилочковой железы

Рис. 13.10. Больная, 28 лет. Дермоидная киста вилочковой железы

487

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Раздел 13

Рис. 13.11. Больной, 32 года. Бронхогенная киста средостения слева от трахеи

Рис. 13.12. Больная, 25 лет. Бронхогенная киста

488

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi