Аплазия матки и влагалища (Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера)

При этом синдроме основная жалоба больных на отсутствие менструаций, с которой девочки обращаются в 15-16-летнем возрасте.

Осмотр больной обычно устанавливает правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. При осмотре наружных половых органов отмечается отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за девственной плевой. При ректоабдоминальном

исследовании матка не определяется, при ультразвуковом сканировании в ма­лом тазу находят яичники и не обнаруживают матку.

Лечение — создание влагалища. Неовлагалище чаще создается оператив­ным путем из брюшины, кожи, отрезка кишки или с использованием синтети­ческих материалов. Реже применяется неоперативный метод — метод кольпоэлонгации. В нашей стране распространен метод кольпоэлонгации по Шерстневу. Гинекологи подросткового возраста отдают предпочтение методу коль-поэлонгации, как наименее травматичному, позволяющему постепенно удлинять влагалище. В тех же случаях, когда девушка выходит замуж следует выбрать оперативный метод кольпопоэза.

Аплазия матки и шейки матки при наличии влагалища

Жалобы на аменорею. При осмотре отмечается "слепое" влагалище, отсутствие шейки и тела матки.

Больные лечению в настоящее время не подлежат. В тех случаях, когда имеется короткое влагалище, можно провести растяжение его путем кольпоэлонгации.

АПЛАЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ С ИЛИ БЕЗ АПЛАЗИИ ВЛАГАЛИЩА ПРИ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ МАТКЕ

Эта патология, к счастью, встречается довольно редко. С появлением менструальной функции в пубертатном возрасте у девочки появляются ежемесячно повторяю­щиеся сильнейшие боли внизу живота, не снимаемые введением анальгетиков. Болевой синдром исчезает или значительно ослабевает между менструациями. Болевой синдром вызывается растяжением стенок матки гематометрой, раздражением брюшины истекающей из труб кровью, наконец, образующимися в последствии эндометриоидными очагами в различных отделах малого таза и в стенках матки.

При гинекологическом осмотре констатируется отсутствие влагалища или наличие короткого нижнего отдела его. В области малого таза пальпируется ма­лоподвижное, шаровидное, несколько чувствительное при пальпации и сме­щении образование (матка). В области придатков может определяться неясных контуров пастозность (гематосальпинксы). Шейка матки не пальпируется, фор­ма матки шаровидна.

При ультразвуковом сканировании подтверждается отсутствие шейки матки и гематокольпоса верхней трети влагалища, а также наличие гематосальпинксов.

Магнитный ядерный резонанс — самый совершенный метод диагностики пороков развития мюллеровых протоков, так как позволяет получить изобра­жение органов и тканей без применения ионизирующей радиации в любой про­екции, позволяет оценить состояние эндометрия, степень инфильтрации злока­чественного процесса в миометрии, состояние лимфоузлов.

Лечение. Общепринятым считается — экстирпация матки без придатков или с трубами (при наличии гематосальпинксов). Описаны единичные случаи попыток сохранить матку с вшиванием ее в купол неовлагалища, созданного из сигмовидной кишки.