Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии . Некоторых отделов полового тракта

Диагностика аномалии довольно сложна, в первую очередь потому, что девочка регулярно менструирует и у врача не возникает мысли о том, что боле­вой синдром и появление образования в малом тазу у нее может быть связано с задержкой оттока менструальной крови.

В случае аплазии всего протока с одной стороны (однорогая матка) задержки оттока менструального отделяемого не бывает, поэтому диагноз, как правило, устанавливается случайно, при лапароскопии или лапаротомии, предпринятых по иной причине.

Другой вариант — аплазия влагалища без или с аплазией шейки матки с одной стороны (матка с до­бавочным функционирующим "рогом", не сообщающимся с ней).

Основной симптом - выраженная альгоменорея, появляющаяся" вскоре после менархе, не снимаемая лекарственными препаратами. Размеры добавочного"рога" могут быть небольшими, поэтому определение его при гинекологическом исследовании и даже при других, современных, видах диагностики крайне затруднено. Он может определяться, как болезненный участок матки.

При повторном УЗИ, во время менструации определяется увеличение размеров добавочного "рога" матки, появление гематометры в нем.

Лечение. Лапаротомия, удаление дополнительного замкнутого функцио­нирующего "рога" матки.

К редко встречающимся формам аномалии отно­сится удвоение матки и влагалища с полной или час­тичной аплазией обоих влагалищ.

Клиническая картина и лечение этих видов па­тологии такая же, как при полной или частичной аплазии влагалища и одной функционирующей матке.

Для удвоения матки и влагалища с полной аплазией одного влагалища характерна клиника альгоменореи и появления болезненной опухоли рядом с маткой.

УЗИ показывает наличие двух маток с гематометрой в одной из них. При гине­кологическом осмотре находят одно влагалище и одну шейку матки.

Такая аномалия, как удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища представляет особую трудность для диагностики. Частота та­кого вида порока точно не определена, однако в последние годы отмечается тен­денция к увеличению его удельного веса в структуре пороков развития матки и влагалища. Чаще всего больные направляются в специализированный ста­ционар с ошибочным диагнозом: киста гартнерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, кистома яичника, рецидивирующий вульвовагинит, ювенильная дисфункция яичников.

Клиника. У девочки со своевременным менархе через несколько месяцев появляются жалобы на сильные боли внизу живота во время менструаций. Бо­ли, как правило, локализуются по средней линии живота или несколько латеральнее ее. Альгоменорея, появившись со 2-го, 3-го, иногда 6-го цикла, нарас­тает по интенсивности с каждой последующей менструацией. Боли возникают на 2-3 день менструации, усиливаются к 5-6 дню и стихают постепенно через 2-3 дни после окончания менструации. В последующем при прогрессировании заболевания ноющие боли остаются и в межменструальном периоде. Примене­ние спазмолитиков и анальгегиков, приносившее облегчение в первые месяцы, в последующем становится неэффективным. При гинекологическом исследовании отмечается правильное развитие наружных половых органов. Длина влагалища по зонду 8-12 см. При проведении вагиноскопии у всех больных обнару­живается выпячивание одной из стенок влагалища (чаще всего латеральной или верхнелатеральной).

В некоторых случаях при вагиноскопии шейка матки бывает недоступна осмотру, так как значительных размеров выпячивание оттесняет ее кверху. При ректоабдоминальном исследовании обычно определяется больших и меньших размеров "опухолевидное образование" в малом тазу, туго эластической конси­стенции, ограниченной подвижности, безболезненное. Эти данные указывают на удвоение матки и влагалища и наличие гематокольпоса одного частично аплазированного влагалища. В тех случаях, когда при ректоабдоминальном исследо­вании определяются две матки, то одна из них имеет нормальные размеры, а на стороне аплазированного влагалища находят увеличенную в размерах мягкова­той консистенции матку (гематометра).

В некоторых случаях больные жалуются не только на боли во время мен­струации, но и на обильные гнойные выделения из половых путей с резким не­приятным запахом, не исчезающие при консервативной терапии. Кроме того, во время менструации может наблюдаться повышение температуры тела от субфебрильной до высокой с ознобом. В этих случаях надавливание на "опухолевидное образование" резко усиливает выделения, что является очевидным признаком существования сообщения между влагалищами, недостаточного опорожнения замкнутого влагалища и вторичного инфицирования содержимого гематоколь­поса с образованием пиокольпоса.

Так как закладка и развитие мочевыделительной системы и полового тракта происходят в одни и те же сроки эмбриогенеза, повреждающий фактор может нарушить развитие той и другой системы. Поэтому при всех пороках раз­вития матки и влагалища следует в обязательном порядке изучить состояние мочевыделительной системы,

У девочек с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из влагалищ чаще всего отсутствует почка на стороне гематокольпоса. Эта осо­бенность служит диагностическим критерием. Почка противоположной стороны обычно располагается в типичном месте.

После подтверждения диагноза всем пациенткам должна быть произве­дена операция - опорожнение гематокольпоса (пиокольпоса) путем иссечения общей стенки (перегородки) влагалища для беспрепятственного оттока менст­руальной крови. Пациенткам с пиокольпосом в послеоперационном периоде на­значаются антибиотики, которые подбираются в соответствии с чувствитель­ностью к ним микрофлоры. О полном опорожнении гемато(пио)кольпоса судят на основании контрольного ректоабдоминального и ультразвукового исследова­ний. Таким образом, гематокольпос частично аплазированного второго влага­лища при удвоении матки и влагалища является не редким видом порока разви­тия половых органов, проявляется чаще всего в пубертатном возрасте, через 1,5-2 года после менархе, имеет четкую клиническую картину и легко излечи­вается иссечением общей стенки влагалища. Прогноз благоприятный.