Вопрос1

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в ре­зультате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который, как известно, образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые струк­туры, клетки) и нервными волокнами. Понятными становятся в связи с этим преобладание среди механизмов развития стромально-сосудистых дистрофий нарушений транспортных систем трофики, общность морфогенеза, возможность не только сочетания различных видов дистрофии, но и перехода одного вида в другой.

При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накапливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой, быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Кол­лаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых глав­ную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое содер­жит также белки и полисахариды плазмы крови.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые - окраской пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические - окраской фукселином или орсеином, ретикулярные - импрегнацией солями серебра (ре­тикулярные волокна являются аргирофильными).

В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд био­логически активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазмор-рагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процес­сов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов вхо­дит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клет­ками-амилоидобластами

Мукоидное набухание

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация сое­динительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидро­фильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопроте-иды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Микроскопическое исследование. Основное вещество базофильное, при окраске толуидиновым синим - сиреневое или красное (рис. 30, см. на цветн. вкл.). Возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но на­бухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся мало­устойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточ­ными реакциями - появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоци-тарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хромотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо-тропных веществ резко возрастает. Наиболее часто оно наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеро­склерозе, эндокринопатиях и пр.

Внешний вид. При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные изменения устанавливаются с помощью гистохимических реакций при микроскопическом исследовании.

Причины. Большое значение в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гипер­чувствительности) .

Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита - вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация сое­динительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонен­том его является фибрин (рис. 31) (отсюда и термины «фибриноидное набуха­ние», «фибриноид»).

Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллаге-новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, обра­зуя с фибрином нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пиро-фуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиро-нинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание, внешне мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (на­пример, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и аутоиммунных (фибриноидные изменения соединительной тка­ни при ревматических болезнях, капилляров почечных клубочков при гломе-рулонефрите) и ангионевротических (фибриноид артериол при гипертоничес­кой болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибри­ноидное набухание имеет распространенный (системный) характер. М е с т н о фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, заме­щением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачест­венной гипертонии, характеризующейся фибриноидным некрозом и измене­ниями артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. Ьуа1оз - прозрачный, стекловидный), или гиали­новой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупроз­рачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уп­лотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследо­вании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также ли-пиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, фер­ментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются де­струкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проница­емости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторны-ми), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморра-гией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на из­мененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образова­нием белка - гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают учас­тие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибри-ноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (систем­ным) и местным.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиаль-ном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщен­ные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом (рис. 32).

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наибо­лее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертони­ческих состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблю­дается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-мор­фологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин - вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболи­ческие, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, воз­никающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонен­тов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброка­чественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2) липогиалин, содержащий липиды и р-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при са­харном диабете); 3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (см.ис. 32) (харак­терен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Разви вается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительноткан­ных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атро­фии. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппенди­ците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспа­ления.

Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный ме­ханизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложе­ний.

Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменя­ется. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефро-цирроза).

При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревма­тическом пороке).

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и расса­сывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молоч­ной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, сте­пени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недоста­точность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (на­пример, клапанов сердца при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может не причи­нять особых расстройств.