Дуус / Топический диагноз в неврологии

38 2 Двигательная система

Экстрапирамидная система

Термин «экстрапирамидная двигатель5 ная система» обозначает все двигатель5 ные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга (рис. 2.5); их важным свойством является ре5 гулирующее влияние на двигательные кольца обратной связи в спинном моз5 гу, стволе мозга, мозжечке и коре боль5 ших полушарий. Существуют, напри5 мер, пути,

соединя5 ющие кору большого мозга с мозжеч5 ком. Частью этой системы являются и те волокна, которые соединяют кору больших полушарий с серым вещест5 вом экстрапирамидной системы (серы5 ми структурами), такими, как полосатое тело, красное ядро, черная субстанция, а также с ретикулярной формацией и

некоторыми другими ядрами покрыш5

ствола головного мозга. В этих структурах импульсы переключаются на дополнительные нейроны, а от них через вставочные нервные клетки спу5 скаются к мотонейронам передних ро5 гов спинного мозга в составе покрышеч$ tractus tectospinalis, tractus rubrospinalis, tractus tractus vestibulospinalis, и других путей (рис. 2.5). Через эти пути экстрапирамидная система влияет на двигательную активность спинного мозга.

На рис. 25 показано, что кора лоб5 ной, теменной и затылочной долей свя5 зана посредством нервных волокон с мостом. Эти волокна являются аксона5 ми «первых нейронов» различных кор5 ково5мосто5мозжечковых путей. Волок5

2.6 Нисходящие двигательные синапсы с нейронами передних рогов спинного мозга.

Экстрапирамидная двигательная система

39

на лобно5мостового пучка располагают5 ся в передней ножке внутренней капсу5 лы, непосредственно перед пирамидны5 ми волокнами к мышцам лица. В сред5 нем мозгу они занимают медиальную четверть ножки мозга вблизи межнож5

Волокна от теменной, височной и затылочной долей проходят через зад5 нюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднебоковую часть ножки мозга. Все указанные корково$мостовые волокна образуют синапсы с группами нейронов в основании варолиева моста. Эти «вторые нейроны» посылают свои аксоны в контрлатеральную кору моз5 жечка. Вследствие этих связей кора моз5 жечка получает, так сказать, копию всех двигательных импульсов, происходя5 щих из коры больших полушарий. Моз5 жечок получает также информацию о всей двигательной активности на пери5 ферии. Таким образом мозжечок ока5 зывается в состоянии контролировать

икоординировать произвольные движе5 ния через экстрапирамидную систему. Более подробно этот вопрос обсуждается в главе 4 (Мозжечок).

Экстрапирамидная система допол5 няет кортикальную систему произволь5 ных движений, поднимая ее функцио5 нирование на более высокий уровень, при котором каждое произвольное дви5 жение оказывается очень точно подго5 товленным и выполняется плавно.

Пирамидный путь (через вставоч5 ные нейроны) и экстрапирамидная цепь нейронов в конечном счете встречаются на двигательных нейронах переднего рога спинного мозга, на альфа5клетках

иболее мелких гамма5клетках, оказы5 вая на них частично активирующее и частично ингибирующее влияние (рис. 2.6).

Группы нервных волокон в виде от5 дельных трактов занимают в белом ве5 ществе спинного мозга определенные зоны. На рис. 2.7 афферентные пути

40 2 Двигательная система

изображены серым и эфферентные пу5 ти — красным цветом. В пределах раз5 личных путей волокна сгруппированы в соматотопическом порядке; тракты, однако, не четко отграничены друг от друга, поскольку краевые волокна со5 седних путей смешиваются. Пирамид5 ные пути свободны от примесей каких5 либо других волокон только в области пирамид продолговатого мозга. По5 вреждение пирамидных путей в других областях, кроме пирамид, всегда сопро5 вождается также поражением экстрапи5 рамидных

Приведенные анатомические дан5 ные имеют клиническое значение. В случае прерывания только пирамидных волокон, что возможно при поражении коркового поля 4 или пирамид, разви5 вается вялый паралич. При очагах другой локализации наряду с пирамидными путями вовлекаются и экстрапирамид5 ные пути, преимущественно ретикуло5 спинальный и вестибулоспинальный тракты, и формирующийся при этом

паралич всегда спастичный.

Поражение пирамидных и экстрапирамидных путей

Перерыв пирамидного пути нару5 шает передачу всех стимулов произ5 вольных движений от двигательной ко5 ры к клеткам передних рогов спинного мозга. Результатом является паралич мышщ, иннервируемых этими клетка5 ми. Если прерывание пирамидного пути произошло внезапно, то подавляется ре5 флекс мышц на растяжение. Это озна5 чает, что вначале паралич является вя5 лым. Могут пройти дни и недели, преж5 де чем рефлекс восстановится. Когда это произойдет, веретена становятся более чувствительными к растяжению, чем они были до того. Осо5 бенно это относится к сгибателям руки и разгибателям ноги.

Указанная гиперчувствительность рецепторов растяжения обусловлена по5

вреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются на клетках пе5 редних рогов спинного мозга и акти5 вируют гамма5мотонейроны, иннерви5 рующие интрафузальные волокна мы5 шечных веретен. В результате оказыва5 ется такое влияние на кольцо обратной связи, регулирующее длину мышц, что сгибатели руки и разгибатели ноги фик5 сируются в положении наибольшего укорочения. Больной не способен более влиять на длину мышц, так как он не может произвольно подавлять фузимо5 торную гиперактивность.

Следует дифференцировать тормоз5 ные и активирующие волокна. Предпо5 лагают, что ингибирующие волокна тес5 но переплетены с пирамидными. Это служит причиной того, что они также всегда повреждаются при поражениях пирамидного пути. Активирующие во5 локна страдают при этом в меньшей степени и сохраняют свое влияние на мышечные веретена. Следствием этого является спастичность мышц и гипер5 рефлексия в сочетании с клонусом.

Спастический паралич всегда сви5 детельствует о том, что очаг поражения локализуется в в стволе головного мозга или в спинном мозгу. том повреждения пирамидного тракта является утрата наиболее тонких про5 извольных движений, особенно замет5 ная в руках, пальцах и лице.

Как указано выше, повреждение пи5 рамидного пути прерывает произволь5 ные импульсы на всем протяжении от мозговой коры до соответствующих двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Иннервируемые этими мотонейронами мышцы уже более не подлежат произвольному управлению. Небольшой очаг во внутренней капсуле может повредить сразу все плотно упа5 кованные в этой области пирамидные волокна и вызвать развитие спастиче5 ского паралича мышц всей противопо5 ложной половины тела. Паралич контр5

Экстрапирамидная двигательная система

41

2.8 Клинические синдромы перерыва двига* тельных путей. (Детали см. в тексте).

латеральный в связи с тем, что пира5 мидные волокна ниже очага поражения, в области продолговатого мозга, пере5 ходят на противоположную сторону. Та5 ких же размеров очаг в области лучис5 того венца может вызвать лишь час5 тичный паралич, например, только руки

или только ноги. В случае повреждения пирамидного пути ниже уровня пере5 креста развивается гемиплегия ипсила5 теральных конечностей. Двусторонний очаг в мозгу или верхнешейных отделах спинного мозга вызывает тетраплегию.

Спастический паралич характеризу5

42 2 Двигательная система

ется появлением патологических знаков спастичности со стороны пальцев руки или ноги, как, например, симптома Ба$ бинского. Хотя его неврогенный меха5 низм до конца не ясен, появление этого симптома однозначно указывает на по5 ражение пирамидного пути. Другой, ме5 нее достоверный, симптом заключается в исчезновении кожных рефлексов, на5 пример, брюшных или кремастерного.

Синдром спастического паралича

Основные симптомы

1.Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям.

2.Спастическое повышение мышечного тонуса (гипертония).

3.Повышение проприоцептивных реф5 лексов с клонусом или без него.

4.Снижение или выпадение экстеро5 цептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного).

5.Появление патологических рефлексов (Бабинского, Гордона, Менделя5Бехтерева и др.).

6.Отсутствие дегенеративной мышеч5 ной атрофии.

Специфические

Симптоматика зависит от локализации очага поражения по ходу пирамидного пути. На рис. 2.8 изображено восемь различных уровней поражения пира5 мидного тракта, обозначенных черными полосками и буквами от «а» до «з».

а) Субкортикальное поражение (опу5 холь, гематома, инфаркт и т. д.): Раз5 вивается контрлатеральный парез ру5 ки или Наиболее часто нару5 шаются тонкие искусные произволь5 ные движения. Наблюдается монопа5 рез, а не моноплегия. Это ется почти полной сохранностью экс5

трапирамидных волокон. Маленький очаг в области коркового поля 4 ведет

к развитию вялого пареза и довольно часто — к фокальным эпилептиче5 ским припадкам (джексоновская эпилепсия). В диагностическом пла5 не важно знать, откуда начинаются судороги.

б) Поражение внутренней капсулы: Раз5 вивается спастическая гемиплегия, поскольку в этой области пирамид5 ные и экстрапирамидные волокна очень тесно прилежат друг к другу. В связи с одновременным вовлече5 нием корково5ядерного пути, наблю5 дается также контрлатеральный па5 ралич лицевого и, язычного нервов. Большинство дви5 гательных ядер черепных нервов снабжаются пирамидным путем би5 латерально, полностью или частично (см. срез черепных нервов). Внезап5 ное поражение вызывает развитие мипаралича, который вначале имеет вялый характер в связи с шокопо5 добным действием на перифериче5 ские нейроны. Спустя часы или дни гепипаралич становится спастиче5 ским, что повреждением не только пирамидных, но и пирамидных

в) Поражение ножки мозга: Очаг в дан5 ной области вызывает развитие контрлатеральной спастической ге5 миплегии, которая может сочетаться ипсилатеральным параличом гла5 зодвигательного нерва (см. описание синдрома Вебера [рис. 3.

г) Поражение моста: Следствием яв5 ляется контрлатеральная и, возмож5 но, билатеральная гемиплегия. Часто повреждаются не все пирамидные во5 локна. Поскольку волокна к ядрам лицевого и нервов от5 ходят несколько указан5 ные нервы могут оставаться интакт5 ными. С другой стороны, развитие ипсилатерального паралича

отводящего или тройничного нервов (см. рис. 3.60 и 3.61).

Периферический нейрон, двигательный и чувствительный

43

д) Поражение пирамиды: вызывает вя5 лый контрлатеральный гемипарез. Гемипаралич не развивается, по5 скольку страдают исключительно пи5 рамидные волокна. Экстрапирамид5 ные волокна расположены в продол5 говатом мозгу дорсальнее и остаются

е) Поражение на шейном уровне: По5 вреждение латерального пирамидно5 го пути при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз или рассеянный склероз, вызывает развитие спастической гемиплегии на одноименной стороне, поскольку пирамидный тракт уже совершил пе5 рекрест. Паралич спастический, по5 скольку экстрапирамидные волокна, совершившие перекрест вместе с пи5 рамидными, также повреждены.

ж) Поражение на грудном уровне: Пе5 рерыв латерального пирамидного пу5 ти, обусловленное такими заболева5 ниями, как боковой амиотрофиче5 ский склероз или рассеянный скле5 роз, вызывает спастическую ипсила5 ноги. Двусто5 роннее повреждение вызывает пара5 плегию.

з) Поражение переднего корешка: Раз5 вивающийся при этом паралич ип5 силатеральный и вялый в результате повреждения периферического, или нижнего, мотонейрона.

Очаг поражения в области перекрес5 та пирамидных путей вызывает разви5 тие редкого синдрома перекрестной ге5 миплегии (альтернирующей гемипле5 гии). Ее механизм иллюстрируется рисунком 2.9.

Периферический нейрон, двига* и чувствительный

Волокна пирамидного пути и различ5 ных экстрапирамидных путей (рети5 куло5спинномозгового, покрышечно5

2.9 Альтернирующая

спинномозгового, преддверно5спинно5 мозгового, красноядерно5спинномозго5 вого и других), а также афферентные волокна, вступающие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа5мотонейонов, а также на малых гамма5клетках непосредственно, либо через вставочные, ассоциативные и ко5 миссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного моз5 га. В отличие от псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлов, ней5

44 2 Двигательная система

2.10 Корешковая и пери* ферическая иннервация мышц.

роны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные си5 наптические связи с различными аф5 ферентными и эфферентными система5 ми. Некоторые из них оказывают об5 легчающее, а некоторые тормозящее действие.

В передних рогах мотонейроны объ5 единены в группы, образующие неиме5 ющие сегментарного разделения колон5 ки (рис. 2.10). Эти колонки организо5 ваны в порядке. На шейном уровне мотонейроны латераль5 ных отделов передних рогов иннерви5 руют кисти и руки, а медиальных5 мышцы шеи и грудной клетки. На по5 ясничном уровне нейроны, иннервиру5 ющие стопы и ноги, также расположены в латеральных отделах передних рогов, а иннервирующие туловище — в ме5 диальных.

Аксоны клеток передних рогов по5 кидают спинной мозг в виде корешко5 вых волокон (корешковых нитей), ко5 торые затем на сегментарных уровнях

и формируют передние,

вентральные корешки. Каждый пе5 редний корешок присоединяется к зад5 нему корешку тотчас дистальнее спи$ налъного ганглия, и вместе они образуют спинномозговой периферический нерв (рис. 2.6). Таким образом, каждый сег5 мент тела иннервируется своей парой спинномозговых нервов. Нервы состоят не только из афферентных чувствитель5 ных (соматических) и двигательных (соматических) волокон, но также из эфферентных вегетативных волокон, берущих начало в боковых ро5 гах серого вещества спинного мозга, и из афферентных вегетативных волокон.

Хорошо миелинизировнные, быст5 ропроводящие аксоны больших альфа5 мотонейронов называются во5 локна (рис. 1.9); они направляются не5 посредственно к экстрафузальной кулатуре и отдают по мере распростра5 нения в дистальном направлении все больше и больше ветвей. Волокна окан5 чиваются на двигательных концевых

Периферический нейрон, двигательный и чувствительный

45

Синдром пораже* ния корешков С7 и С8 с указанием мышц и дерма* томов и

peronaeus

Рис. 2.12 Синдромы поражения корешков L4, L5 и с указа* нием мышц и дерматомов (по и Schliack).

S1

46 2 Двигательная система

пластинках соответствующего им числа мышечных волокон. Клетки передних рогов, аксоны и иннервируемые ими мышечные волокна называются двига$ тельными единицами (Шеррингтон). Этот конечный общий путь проводит им5 пульсы от пирамидного и экстрапира5

мидных путей, а также от внутрисег5 ментарных и межсегментарных нейро5 нов, участвующих в рефлекторной дея5 тельности, к мышечным волокнам.

Мышцы, осуществляющие тонкие, изысканные движения, имеют в своем распоряжении множество клеток перед5

2.13 Ход важнейших перифе* рических двигательных нервов.

Периферический нейрон, двигательный и чувствительный

47

		2.14 Синдромы вялого паралича: а па*
		дающая кисть (лучевой нерв), б когтистая
		кисть (локтевой нерв), в благословляющая
		рука (срединный нерв), г обезьянья лапа
		(срединный и локтевой нервы).
них рогов спинного мозга, и каждая из	1.9). Из других нейронов передних ро5
них иннервирует не более, чем	гов спинного мозга следует упомянуть
мышечных волокон. Напротив, крупные	клетки Реншоу. Как показано на рис.
мышцы, ответственные за грубые прос5	большой альфа5мотонейрон отдает
тые движения, как, например, ягодич5	коллатераль к маленькой клетке Реншоу.
ные мышцы, снабжаются небольшим	Эта клетка в свою очередь вновь со5
числом клеток передних рогов, каждая	единяется с клеткой переднего рога, ока5
из которых иннервирует от 100 до 500	зывая на последнюю некоторое угнета5
мышечных волокон. Таким образом,	ющее действие. Это пример отрицатель5
двигательные единицы могут быть и	ной обратной связи в спинномозговой
малых, и очень больших размеров.	цепи,	оказывающей ингибирующее
Помимо больших и малых альфа5	влияние на большие мотонейроны.
мотонейронов, передние рога спинного	На рис. 2.10 показано, что отдельные
мозга содержат множество более мелких
гамма5мотонейронов с тонкими, слабо	мышцы иннервируются волокнами не5
миелинизированными или немиелини5	скольких вентральных спинномозговых
зированными аксонами. Они иннерви5	корешков		иннер5
руют интрафузальные мышечные вере5	вация). Поэтому при пересечении од5
тена, как описано в главе 1 (см. рис.	ного	корешка не наблюдается	полной