Дуус / Топический диагноз в неврологии

58 2 Двигательная система

Волокна, несущие бо5 левые и температурные импульсы, реключаются в задних рогах на второй нейрон, дающий начало боковому и пе5 реднему путям. Оба они переходят через переднюю спайку на противоположную сторону. Вследствие того, что задние канатики остаются тактильная чув5 ствительность не снижается, несмотря на вовлечение переднего мического пути. Сохранность болевой и температурной чувствительности ни5 же уровня поражения указывает на то, что спинноталамические пути, восходя5 щие в переднем и боковом канатиках, не повреждены.

Синдром серого вещества (рис. 2.22). Заболевания, поражающие серое вещество спинного мозга, такие, как си$ и интраме$ опухоль, прерывают все пути, перекрещивающиеся в передних отде5 лах серого вещества перед центральным каналом. В результате развиваются дву5 сторонние чувствительные расстройст5 ва. При сирингомиелии чаще вовлека5 ется шейный отдел спинного мозга, при этом утрачивается болевая и темпера5 турная чувствительность в руке и над5 плечье. Характерные для сирингомие5 лии центральные полости распростра5 няются обычно на несколько сегментов.

В окружающих тканях часто развива5 ются дегенеративные изменения, час5 тично обусловленные, вероятно, давле5 нием наполняющей полость жидкости. Если поражены оба передних рога, воз5 никает вялый паралич рук в сочетании с мышечной атрофией. При вовлечении боковых рогов наблюдаются трофиче5 ские нарушения в руках, иногда столь выраженные, что пальцы кисти оказы5 ваются деформированными. Может раз5 виться дегенерация пирамидных путей и спастический парез ног. Нередко си5 рингомиелитический процесс распрост5 раняется на продолговатый мозг по5 ражает двигательные ядра, иннервиру5 ющие мышцы, участвующие в органи5 зации речи и глотания (сирингобуль5 бия).

Синдром сочетанной

задних канатиков и корково спинно мозговых путей (подострая сочетанная дегенерация спинного мозга) (рис. 223). Это заболевание обычно связано с пернициозной анемией, хотя также мо5 жет быть вызвано и другими анемиями

иразличными формами недостаточ$ ности питания. В прогрессирующий процесс вовлекаются задние канатики

ипирамидные пути; серое вещество не страдает. Поражение задних канатиков вызывает утрату мышечно5суставного чувства и вибрационной чувствительно5

2.22 Синдром серого ве* щества.

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

59

Спастический паралич

2.23Синдромсочетан*
ного поражения задних	и	Т6
	путей

Атаксия, асинергия, ощущения

положения

2.24 Синдром передних рогов.

сти в ногах. Выявляется также атаксия и положительный симптом Ромберга. Одновременно за счет вовлечения пи рамидных путей развивается нижний спастический парапарез с повышением сухожильных рефлексов и двусторон ний положительный симптом Бабин

Синдром передних рогов (рис. 2.24). Нейроны передних рогов избирательно поражаются при остром

и хронической прогрессирующей спи нальной мышечной атрофии. Особенно ранимы нейроны шейного и пояснич ного

При полиомиелите гибнет так много клеток передних рогов, что развивает

ся вялый паралич соответствующих мышц. Нарушение иннервации ведет к атрофии мышечной ткани, иногда столь выраженной, что мышечная ткань пол ностью исчезает и замещается соеди нительной и жировой тканью. Степень вовлечения в патологический процесс мышц варьирует и зависит от степени поражения спинного мозга. Целиком мышцы всей конечности страдают ред ко в связи с тем, что клетки передних рогов к различным мышцам группиру ются в столбики, которые внутри перед них рогов распространяются на неко торое расстояние(см. рис. 2.10).

При прогрессирующей спинальной мышечной атрофии и при боковом склерозе клетки пе

60 2 Двигательная система

рогов гибнут медленно. Между зонами полной дегенерации находятся участки с пораженными в меньшей сте5 пени или нейронами. Воз5 можно, именно они ответственны за фасцикуляции в пораженных мышцах. как иннервация мускулатуры явля5 ется полисегментарной, для развития полного паралича необходимо пораже5 ние нескольких соседних сегментов. В дополнение к вялому параличу, спустя некоторое время развиваются вторич5 ные контрактуры. За счет вовлечения симпатических волокон, отходящих от боковых рогов, возможны вазомотор5 ные расстройства в парализованных об5 ластях и преходящие нарушения пото5 отделения.

Кроме полиомиелита, прогрессиру5 ющей спинальной атрофии и бокового

2.25 Синдром сочетанного поражения передних рогов и бо* кового пирамидного пути (ами* отрофический боковой склероз).

2.26 Синдром передних и задних корешков и пери* ферических ная мышечная атрофия).

амиотрофического склероза, передние рога могут поражаться при сиринго5 миелии, гематомиелии, миелите и на5 рушениях спинального кровообраще5 ния.

Синдром комбинированного пора жения переднего рога и пирамидного пути (рис. 2.25). Такое сочетание пора5 жений называется

боковым склерозом». Оно ведет к мы5 шечной атрофии вследствие патологии передних рогов и к парезу других мышц вследствие дегенерации пирамидных путей. Поражение передних рогов вы5 зывает развитие вялого паралича, а па5 тология пирамидных путей — спасти5 ческого паралича. Соответственно, при обследовании больного выявляется комбинация вялого и спастического па5

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

61

2.27 Синдром (прогрес*

сирующий спастический спи* нальный паралич).

Рис. 2.28 Синдром

поражения задних путей, путей и, возможно, пирамидных путей.

резов. Например, может обнаруживать5 ся атрофия мышц рук и кистей и сни5 жение тонуса в них, однако можно вы5 явить и симптомы спастичности в мышцах. Хотя имеется атрофия и су5 хожильные рефлексы должны были бы отсутствовать, нередко наблюдаются нормальные рефлексы, что предполага5 ет сохранность функции некоторых во5 локон пирамидных путей и некоторых клетое передних рогов. В случае вовле5 чения ядер двигательных черепных нер5 вов возникают расстройства речи и гло5 тания (прогрессирующий па$

Синдром передних и задних кореш5 ков и периферических нервов (рис. Этот синдром называется

ной мышечной атрофией. Он включает

сочетание чувствительных расстройств с вялым парезом. Также беспокоят па5 рестезии и периодически — боли. Пе5 риферические нервы на ощупь утолще5 ны и часто чувствительны к давлению. Невральная мышечная тарное заболевание, встречается глав5 ным образом у молодых мужчин. Те5 чение его хроническое, на фоне про5 грессирования отмечаются длительные периоды ремиссий. Характерными при5 знаками заболевания являются атро5 фии, локализующиеся преимуществен5 но в дистальных отделах ног («ноги аис5 та»), и походка по типу «степпаж».

Синдром путей (рис. Этот синдром прояв5 ляется погрессирующим спастическим параличом. Дегенерация и

62 2 Двигательная система

исчезновение нейронов в двигательной коре ведет к дегенерации корково5спин5 номозговых путей. Это редкое состояние имеет возможно гередитарный харак5 тер. Заболевание начинается в раннем детском возрасте и прогрессирует край5 не медленно. Вначале больной предъяв5 ляет жалобы на сильную тяжесть в но5 гах. За этим симптомом следует нарас5 тающая слабость. Постепенно развива5 ется спастический парапарез ног и спас5 тическая походка. Мышечный тонус по5 вышен по спастическому типу, рефлек5 сы высокие. Спастический парез рук развивается позднее.

Спастический парапарез ног не яв5 ляется редким состоянием. Этот синд5 ром обычно вызывается рассеянным склерозом или опухолью. Боковой амиотрофичесский склероз также может привести к раннему спастическому па5 рапарезу ног.

Синдром сочетанного поражения заднего канатика, путей и, возможно, пирамидных путей (рис. 228). Поражение указанных структур составляет основу заболевания, называемого атаксией Фридрейха. Симптоматология отражает патологию различных систем. Заболевание начи5 нается с дегенерации нейронов спинно5 мозгового узла, ведущей к дегенерации

заднего канатика. Вследствие этого ут5 рачивается ощущение положения, дис5 криминация и стереогноз. Температур5 ная и болевая чувствительность, если и страдают, то незначительно. С пораже5 нием заднего канатика связан положи5 тельный симптом Ромберга и атаксия. Атаксия нередко является ведущим симптомом из5за дегенерации спинно5 мозжечковых путей. Атаксия заметна при ходьбе, стоянии, сидении и отчет5 ливо выявляется при пальцево5носовой и пробах. Больной ходит, широко расставляя ноги, «по зиг5 загу». Позднее можно обнаружить спас5 тический компонент, указывающий на дегенерацию пирамидных путей. Для этого заболевания характерна «полая стопа», так называемая стопа Фридрей5 ха, которая выявляется в случаев. Нередко она имеется уже в детском воз5 расте, но может появиться и в более позднем периоде жизни. Иногда такая стопа является единственным симпто5 мом у членов семьи. больных име5 ют кифоз или сколиоз. В целом исче5 зают проприоцептивные рефлексы. Они могут восстановиться при дегенерации пирамидных путей, при этом выявля5 ется патологический рефлекс большого пальца. Вариантами данного синдрома является гередитарная атаксия Мари в

сочетании со спастическим парапаре5

2.29 Синдром половины поперечного сечения спинного мозга (синдром

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

63

зом и синдром с

атрофией перонеальных мышц.

Синдром поражения половины по перечника спинного мозга (рис. 229).

Это состояние известно как дром Истинноепопереч5

ное поражение половины спинного моз5 га встречается редко и может явиться результатом ножевого ранения. Обычно страдает только часть половины попе5 речника спинного мозга. Симптомато5 логия при этом следующая: на стороне поражения прерываются нисходящие двигательные пути, и после окончания начального периода с явлениями спи5 нального шока развивается

паралич ниже уровня поражения, с гиперрефлексией и патологическим рефлексом большого пальца. Повреждение заднего канатика сопровождается утратой ощущения по5 ложения, вибрации и тактильной дис5 криминации ниже уровня поражения. Может возникнуть атаксия, но ее не5 возможно из5 за па5 ралича. Болевая и температурная чув5 ствительность ниже уровня поражения на ипсилатеральной стороне не утрачи5 ваются, так как волокна бокового спин5 но5таламического пути уже перешли на противоположную сторону. Напротив, на контрлатеральной здоровой стороне теряется болевая и температурная чув5 ствительность до уровня поражения, по5 скольку ее перекрещивающиеся волокна прерываются на уровне половинного поперечного поражения спинного моз5 га. Простая тактильная чувствитель5 ность не снижается, так как волокна, проводящие импульсы, идут в сос5 таве двух путей: заднего канатика и пе5 реднего спинноталамического пути. По5 мимо перерыва нисходящих путей, от5 мечается гибель клеток переднего рога на уровне поражения. Это вызывает раз5 витие вялого пареза в соответствущих миотомах; наблюдаются также паресте5

зии и иногда радикулярные боли вслед5 ствие ирритации задних корешков.

Синдром полного поражения попе речника спинного мозга (рис. 2.30). Полное поперечное поражение спинно5 го мозга может возникать при миелите (поперечном но наиболее час5 то оно имеет травматическое происхож5 дение. Внезапный перерыв спинного мозга вызывает развитие так называе5 мого спинального шока. Ниже уровня поражения отмечается полный вялый паралич и потеря всех видов чувстви5 тельности. Утрачивается произвольный контроль над мочевым пузырем и пря5 мой кишкой, а также сексуальная по5 тенция. Ниже уровня поражения наблю5 даются трофические изменения кожи, особенно нарушается потоотделение, а также терморегуляция;имеется выра5 женная склонность к образованию про5 лежней. Верхняя граница потери чувст5 вительности обычно характеризуется зоной гипералгии.

Механизм развития спинального шо$ ка до сих пор не ясен. Предполагают, что он частично обусловлен внезапным прекращением поступления централь5 ных стимулирующих импульсов, кото5 рые непрерывно поступают и тонизи5 руют внутренний аппа5 рат спинного мозга. Требуются дни или недели, чтобы спинномозговые нейро5 ны постепенно восстановили свои функ5 ции хотя бы частично. В это время появляются автоматизмы:

нанесение болевых раздражителей ниже уровня поражения вызывает внезапное сгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (сгибательный рефлекс). При частичном поперечном параличе ноги вначале согнуты, но позднее приходят в свое исходное по5 ложение. Постепенно восстанавливается перистальтика кишечника и сокраще5 ния мочевого пузыря; однако они ав5 томатические и непроизвольные. Авто5

64 2 Двигательная система

2.30 Параплегия при попе* речном поражении спинного мозга на трех различных уровнях.

матическое опорожнение мочевого зыря происходит тогда, когда опреде5 ленное давление в наполненном моче5 вом пузыре вызывает спонтанное реф5 лекторное сокращение. Со временем мо5 гут восстановиться мышечные рефлек5 сы и тонус. Рефлексы при этом часто гиперреактивные. Сексуальная потен5 ция остается утраченной.

Спинальный шок не возникает при постепенно развивающемся попереч5 ном параличе, как в случае роста опу5 холи. В таких ситуациях поперечный паралич обычно неполный. В конечном итоге нарастающий спастический пара5

лич ниже уровня поражения сочетается с нарушением контроля над мочевым пузырем и прямой кишкой, импотен5 цией, вегетативными расстройствами, такими, как паралич вазомоторов, на5 рушение потоотделения, тенденция к образованию пролежней. Определенные виды чувствительности остаются более или менее сохранными.

Полное поражение над уровнем третьего шейного позвонка

смертельно из5за возникающей при этом остановки дыхания вследствие па5 ралича диафрагмальных и межребер5 ных нервов. Если поперечное поражение

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

65

локализуется в нижнешейном отделе спинного мозга, паралич межреберной мускулатуры ведет к дыхательной не5 достаточности и критическому для больного состоянию. Руки парализова5 ны частично. Более или менее четкая граница расстройства чувствительности позволяет определить уровень пораже5 ния спинного мозга.

При поперечном поражении верхне$ грудного отдела спинного мозга руки и дыхание не страдают. Однако возможно вовлечение висцеральных нервов с раз5 витием паралитического илеуса.

Поражение нижнегрудного отдела спинного мозга оставляет интактной аб5 доминальную мускулатуру. Дыхание не нарушается.

Поперечное поражение в поясничном отделе спинного мозга может быть очень обширным, так как часто оно свя5 зано с патологией главной артерии люмбосакрального отдела — большой радикулярной артерии (рис. 2.38). При закупорке или пересечении этой арте5 рии инфаркт разрушает полностью по5 ясничный и крестцовый отделы спин5 ного мозга.

Пока поясничный и крестцовый от5 делы спинного мозга остаются интакт5 ными, любое поражение корково5спин5 номозговых путей или даже двигатель5 ной части коры парацентральной доль5 ки вызывает спастический паралич мо5 чевого пузыря и прямой кишки.

вой пузырь работает автоматически, то есть автоматически рефлекторно опо5 рожняется после наполнения до опре5 деленного уровня. Стимуляция промеж5 ности или соседних тканей также часто вызывает рефлекторное сокращение мо5 чевого пузыря. Произвольный контроль более невозможен.

Синдром (от L4 до S2). Область, называемая эпиконусом, изо5 бражена на рис. 2.31. Синдром эпико5 нуса относительно редок. В отличие от

L2

Cauda

Синдром эпиконуса, конуса и конского хвоста.

синдрома конуса высота уровня пора5 жения при этом синдроме определяет, разовьется ли парез или вялый паралич. Полностью или частично нарушаются наружная ротация (от L4 до S1) и тыль5 ное сгибание в тазобедренных суставах (L4, L5), а также сгибание в коленных суставах (от L4 до S2) и сгибание и разгибание в суставах стоп и пальцев (от L4 до рефлексы от5 сутствуют, коленные сохранены. Име5

66 2 Двигательная система

ются чувствительные нарушения в дер5 матомах Опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки происходит только рефлекторным путем. Иногда наблюдается хотя потенция отсутствует. Возможен преходящий па5 ралич вазомоторов и отсутствие пото5 отделения.

Синдром конуса (от S3 до С). Часть спинного мозга, называемая конусом, изображена на рис. Синдром также встречается довольно редко и может быть вызван такими патологическими процессами, как интрамедуллярная опу5 холь, метастазы рака или недостаточ5 ность кровоснабжения. Симптомы изо5 лированного поражения конуса следую5 щие:

1. Вялый паралич мочевого пузыря в сочетании с недержанием мочи (не5 прерывное выделение мочи по кап5 лям).

2.32 Межпозвонковые отвер* стия в шейном отделе позвоночника между третьим и седьмым шейными а нормальные отвер* стия; б сужение отверстий вследствие атрофии межпозвонковых дисков (рисунок с препарата); в плоскость разреза; г нормальные крючковид* ные отростки; д деформированные отростки при атрофии межпозвонковых дисков.

2.Недержание прямой кишки (недер5 жание кала).

3.Импотенция.

4.Анестезия в области «седла»

5.Отсутствие анального рефлекса.

6.Отсутствие паралича в и со5 хранность ахилловых рефлексов

(L55S2).

Опухоль, ограниченная вначале об5 ластью конуса, в дальнейшем распро5 страняется на соседние поясничные и крестцовые корешки (рис. от 2.31 до 2.34). Поэтому на исходную симптома5 тику поражения одного лишь конуса на5 кладываются симптомы поражения конского хвоста, включающие парез и более интенсивные чувствительные рас5 стройства.

Синдром конского хвоста (рис. 2.31). и симптомы поражения длинных нерв5 ных корешков, образующих конский

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

67

2.33 Гистологический препарат сильно су* женного отверстия, демонстрирующий сужение,

а также распространенные изменения и суставных отростков (костный мозг).

(Рисунок сделан с микроскопического препарата).

	Жировая	Остаток хряща
отросток	ткань в	диска

хвост, наиболее часто вызываются опу5 холями, такими, как эпендимома и ли5 пома. Вначале возникают радикулярные боли в зоне иннервации седалищного нерва и сильные боли в области моче5 вого пузыря, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной сте5 пени нарушаются все виды чувстви5 тельности по радикулярному паттерну вниз от уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из облас5 ти распространяются вниз на ноги. При более каудальной локализа5 ции поражения вовлекается только об5 ласть Ростральное по5 ражение может также вызвать вялый паралич ног с утратой рефлексов, не5 держание мочи и кала и нарушение по5 тенции.

В отличие от опухолей конуса, опу5 холи конского хвоста вызывают мед5 ленное и нерегулярное развитие симп5 томатики, так как корешки прежде, чем начинается их дисфункция, некоторое время к смещению.

Кроме опухолей наиболее частой причиной синдрома конского хвоста или конуса, или сразу двух этих синд5 ромов является выпадение межпозвон5 кового диска. Это заболевание чаще все5 го вызывает развитие спинальных ра5

дикулярных синдромов и заслуживает особого обсуждения.

Спинномозговые радикулярные синдромы, обусловленные патологией диска (остеохондроз, пролапс или грыжа)

Центр диска занимает студнеобразное ядро, которое считается ос5 татком эмбриональной хорды. Оно ок5 ружено и поддерживается фиброзным кольцом, состоящим из волокнисто5 хрящевой и соединительной ткани. После завершения развития позвоноч5 ника диски утрачивают свои кровенос5 ные сосуды. На протяжении жизни они становятся менее эластичными и менее эффективно выполняют роль аморти5 заторов механических ударов. Эти из5 менения могут привести к нарушениям

внаиболее подвижных отделах позво5 ночника: в шейных и поясничных сег5 ментах. Так как толщина дисков умень5 шается, тела соседних позвонков при5 ближаются друг к другу. Следовательно, межпозвонковые отверстия уменьша5 ются, подвергая опасности находящиеся

вних мягкие ткани (рис. см. рис.

Прогрессирующая атрофия дис5 ков и сближение позвонков называются

остеохондрозом.

Шейный радикулярный синдром почти всегда обусловлен остеохондро5

6 136