Дуус / Топический диагноз в неврологии

118 3 Ствол мозга

A.cerebri posterior

A.cerebelli

N.

точка три* невралгии

А. inferior anterior

A. cerebelli inferior posterior

A.

поверхность мо* ста и продолговатого мозга с изображе* нием корешков черепных нервов. На ле* вой половине рисунка серым цветом обозначены проксимальные, зированные части корешков. Справа по* казаны ветви и основной артерий, делающие петли вокруг ствующих частей корешков и тесно с ни* ми контактирующие (с любезного позво* ления Проф. Ланга. Из кн. J. and

Springer Berlin*Heidelberg, 1985).

периферическим нейроном лицевого нерва. Указанная рефлекторная дуга мо5 жет может быть прервана в ее аффе5 рентной (тригеминальной) или эффе5 рентной (фациалисной) части. В любом из этих случаев рефлекс угасает.

Чувствительные волокна, которые несут импульсы от слизистой носа к области ядер тройничного нерва, пред5 ставляют афферентную часть чихатель$ ного рефлекса. В эфферентной части этого рефлекса принимают участие не5 сколько нервов: V, VII, IX, X и нервы, ответственные за организацию выдоха.

Травматический перерыв одной из ветвей тройничного нерва ведет к потере чувствительности в зоне ее иннервации, но обычно не сопровождается болью.

боль

Лицевая боль, называемая тригеми5 нальной невралгией тик, dolorosus), представляет особую значи5 мость. Она характеризуется пароксиз5 мальными атаками острой, режущей, терзающей боли, ограниченной зоной

иннервации одной или нескольких вет5 вей тройничного нерва, и обычно со5 провождается вазомоторными и секре5 торными Пронзительная боль возникает внезапно, очень интен5 сивна и длится несколько секунд. Часто она провоцируется прикосновением к определенным зонам (триггерным зо5 нам), например, когда пациент моет ли5 цо или бреется, либо чистит зубы. Обычно не выявляется симптомов ор5 ганического поражения нерва и опреде5 ленной причины его травматизации. Предполагается вероятность патологи5 ческого процесса в области тройничного узла и спинномозгового ядра тройнич5 ного нерва. Также считается, что воз5 можны механические причинные фак5 торы, связанные с движениями че5 люсти.

Наиболее часто типичный болевой тик может быть обусловлен причиной, описанной Jannetta (1981). Он устано5 вил, что тригеминальная невралгия мо5 жет провоцироваться воздействием со стороны кровеносного сосуда, наиболее часто верхней мозжечковой артерии, об5 вивающейся вокруг самой проксималь5 ной, еще немиелинизированной части

корешка нерва (рис. 3.29в). Микрохи5 рургическое перемещение сосуда пред5 отвращает рецидивы болевого тика. Этот метод с большим успехом приме5 няется во всем мире. В нескольких слу5 чаях триггирующими кровеносными сосудами являлись вены. Все вышеиз5 ложенное предполагает то, что болевой тик может являться одной из форм симптоматических тригеминальных невралгий.

боль

Симптоматическая боль в зоне иннер5 вации одной из ветвей тройничного нерва может вызываться заболеваниями зубов, синуситами, переломами или опухолями в области носа или рта, вос5 палительными процессами в области глаз, рассеянным склерозом, опоясыва5 ющим лишаем и другими патологиче5 скими состояниями. Эта боль не имеет пароксизмального стреляющего харак5 тера в отличие от истинной тригеми5 нальной невралгии. Причиной боли в области глаз и лба может быть глаукома или Приступ глаукомы способен вызвать такую же внезапную и сильную боль, как и при идиопатической триге5 минальной невралгии.

Невралгический синдром Чарлина

включает сильную боль в области внут5 реннего угла глаза, интенсивность ко5 торой непропорциональна степени вос5 паления глаза. Наблюдается также боль в области корня носа в сочетании со слезотечением и выделением водяни5 стой жидкости из половины носа, со5 ответствующей больному глазу. Пред5 полагается, что причиной данного син5 дрома может быть раздражение реснич5 ного узла.

Синдром Градениго характеризуется болью в области лобной ветви тройнич5 ного нерва в сочетании с парезом от5 водящего нерва. Он связан с воспале5 нием пневматизированных клеток вер5 хушки пирамиды височной кости.

Черепные нервы

119

Синдром также назы5 вается эритропрозопалгией в связи с тем, что атаки лицевой боли сопровож5 даются значительным покраснением ипсилатеральной половины лица. В от5 личие от тригеминальной невралгии боль при эритропрозопалгии возникает во время сна и длится недолго. Наблю5 дается слезотечение и водянистые вы5 деления из носа, нередко обнаружива5 ется конкурирующий синдром Горнера. Предполагается, что причиной синдро5 ма может быть раздражение большого каменистого нерва.

Аневризма внутренней сонной арте$ рии в пределах кавернозного синуса мо5 жет вызвать раздражение первой и, воз5 можно, второй ветвей тройничного нер5 ва и, следовательно, боль в их зонах иннервации (рис. 3.17).

Среди различных болевых синдро5 мов лица необходимо помнить о суще5 ствовании боли, иррадиирующей из ви5 сочно5нижнечелюстного сустава (синд$ ром боли при ревматическом височном артериите и боли, обуслов5 ленной невралгией ушно$височного нерва.

Другие заболевания, поражающие нерв

Внутричерепное поражение тройнично5 го нерва возможно при менингитах, опухолях (мосто5мозжечкового угла), различных типах отитов.

Ядра или центральные проводящие пути могут поражаться при дисцирку5 ляторных и дегенеративных процессах (прогрессирующем парали5 че, сирингобульбии). Эти и подобные им заболевания вызывают обычно по5 терю чувствительности, но не боли.

Термин обозначает тониче5 ский спазм жевательных мышц, кото5 рый вызывается острыми энцсфалити5 ческими поражениями варолиева моста, бешенством, тетанией или другими процессами. Из5за сильного патологи5 ческого напряжения этих мышц боль5 ной не в состоянии открыть рот.

120 3 Ствол мозга

Лицевой и промежуточный нервы (VII)

Лицевой нерв, п. facialis, состоит из двух частей. Наиболее крупная из них явля5 ется чисто двигательной и иннервирует мимические мышцы лица (рис. 3.30). Эта часть, собственно лицевой нерв, со5 провождается значительно более тон5 ким нервом, промежуточным, п. intermedius, который содержит вегета5 тивные и соматические афферентные, а также вегетативные эфферентные во5 локна (см. табл. 3.1).

лицевойнерв

Двигательное ядро его, nucleus n. facialis, расположено в вентро5латеральной ча5 сти покрышки нижних отделов моста вблизи продолговатого мозга (рис. 3.31; см. рис. 32 и 3.3). Еще находясь внутри покрышки моста, аксоны невронов вна5 чале идут по направлению ко дну чет5

вертого желудочка вблизи средней ли5 нии, затем делают петлю вокруг ядра отводящего нерва (внутреннее калено)

и направляются к мосто5мозжечковому углу, где выходят на поверхность в ме5 сте соединения варолиева моста и про5 долговатого мозга непосредственно пе5 ред VIII черепным нервом. Как показано на рис. колено лицевого нерва об5 разует на дне четвертого желудочка ли5 цевой бугорок, colliculus facialis,

щийся непосредственно над тальными мозговыми полосками чет5 вертого желудочка, striae

Промежуточный нерв выходит между лицевым и слуховым нервами, все три (лицевой, промежу5 точный и преддверно5улитковый) на5 правляются латерально во внутренний слуховой канал, us acusticus

Внутри канала лицевой и промежуточ5

posterior

tyrnpani

Rr.

ftr.

Rr. raandibulae

К	и *
(Venter	posterior

3.30Лицевой нерв.

Черепные нервы

121

Nucleus n. (VII)

3.31 Центральные пути ли* цевых нервов. Волокна для лба (сплошныелинии)пересекаются в нижних отделах моста непол* ностью, что обьясняет сохран* ность функции лобной мускула* туры при параличе, обусловлен* ном поражениями на уровне больших полушарий или верхних отделовствола(См.Рис.3.32а).

ный нервы отделяются череп5 ного нерва и идут несколько латерально в канале лицевого нерва уровня узла коленца, ganglion

Здесь лицевой канал делает резкий поворот в каудальном направлении. По5 скольку лицевой нерв проходит в кана5 ле, он также делает подобный поворот, который называется наружным, или

внешним, коленом лицевого нерва. В кон5 це канала лицевой нерв покидает по5 лость черепа через шилососцевидное от5 верстие, foramen stylomastoideum. От

этой точки двигательные волокна рас5 пространяются по лицу (см. рис. 3.30), при этом некоторые из них проходят через околоушную железу. Иннервируе5 мые лицевым нервом мышцы обеспе5 чивают выражение лица и являются производными второй бранхиогенной В эту группу входят круговая мышца рта, круговая мышца глаза, щечная мышца, затылочная, лобная, стременная, шило5подъязычная мыш5 цы, заднее брюшко двубрюшной мыш5 цы, подкожная мышца шеи.

122 3 Ствол мозга

3 3 2 Лицевой а Центральный паралич(мускулатура лба не страдает); б Пери* ферический паралич (паралич развивается и в мышцах лба).

Двигательное ядро лицевого нерва является составной частью нескольких рефлекторных дуг. Корнеальный рефлекс

уже был упомянут. Зрительные импуль5 сы также достигают ядра лицевого нер5 ва, проходя от верхних холмиков крыши среднего мозга по текто5бульбарному пути, вызывая смыкание век при дос5 таточно ярком освещении глаз (мига$ тельный рефлекс, рефлекс зажмури$

Слуховые импульсы достигают ядра через дорсальное ядро трапецие5 видного тела. В зависимости от интен5 сивности шума, эта рефлекторная дуга обеспечивает либо расслабление, либо напряжений стременной мышцы. Надъ5 ядерная иннервация лобной мышцы происходит из обоих полушарий ного мозга, в то время как оставшаяся лицевая мускулатура получает иннерва5 цию только из контрлатеральной пре5 центральной извилины. Соответствен5 но, одностороннее прерывание корково5 ядерного пути при таком поражении, как, например, инфаркт мозга, оставля5 ет интактной иннервацию мышцы лба (центральный паралич) (рис. 3.32а). Ес5 ли, однако, поражение захватывает ядро или периферический нерв, паралич раз5 вивается в мимических мышцах всей ипсилатеральной половины лица (пери5 ферический паралич) (рис.

Ядро лицевого нерва получает также из таламуса, управляющие эмоциональными движениями мими5

ческих лицевых мышц. Существует связь и с базальными ганглиями. При поражении их или других отделов экс5 трапирамидной системы возможно или отсутствие вырази5 тельных движений лица (гипомимия или амимия), как это происходит, на5 пример, при болезни Паркинсона, либо, напротив, гиперкинетические реакции, вызывающие мимический лицевой спазм или блефароспазм. Детально связь с таламусом и подкорковыми ганглиями не изучена. Установлено, что происхождение мимического лицевого спазма связано с раздражением прокси5 мальной немиелинизированной части корешка нерва обвивающим его сосу5 дом. Микрохирургическое перемещение такого сосуда приводило к улучшению состояния, как и в случаях тригеми5 нальной невралгии (Jannetta, 1967; 1983).

Промежуточный нерв

Промежуточный нерв, имеет несколько афферентных и эффе5 рентных компонентов (см. табл 3.1). Афферентные волокна принадлежат нейронам узла коленца. Эти клетки, по5 добно клеткам спинномозгового узла, являются псевдоуниполярными. Неко5 торые из этих афферентных волокон получают импульсы от вкусовых ков передних двух третей (рис.

Черепные нервы

123

К основанию постцентральной извилины и к островку

N. major

N.

Ganglion

*

Пугь к мимическим мышцам и мышцам, обеспечивающим и жевание

				3.33 Пути вкусовой чувствительности.
3.33). Вкусовые волокна идут вначале				треть языка, желобовидные сосочки) и
вместе с язычным нервом, п. lingualis				блуждающего нерва (надгортанник).
(нижнечелюстная		ветвь V	черепного	Ядро одиночного пути является ре5
нерва). Затем они продолжаются в виде				лейным пунктом для вкусовых
барабанной струны,		chorda	до	перечисленных нервов. Отсюда вкусо5
узла коленца, откуда в составе проме5				вые импульсы идут в контрлатеральный
жуточного нерва следуют до ядра оди5				зрительный бугор (точный путь неиз5
пути,	nucleus tractus		в	вестен) и оканчиваются в наиболее ме5
котором также	оканчиваются		вкусовые	диальной части задне5медиального вен5
волокна языкоглоточного нерва (задняя				трального ядра (см. рис. 822). Из та5

124 3 Ствол мозга

ламуса аксоны других нейронов идут к основанию оперкулярной части задней центральной извилины вблизи островка (см. рис. 3.33). В связи с тем, что пе5 редающиеся центрально вкусовые им5 пульсы поступают по трем различным

нервам	IX и X), полная потеря
вкусовой	чувствительности (агевзия)

встречается редко.

Некоторые соматические афферент5 ные волокна от небольшой области на5 ружного уха, слухового канала и наруж5 ной поверхности барабанной перепонки присоединяются к лицевому нерву. Они проходят через коленчатый узел к груп5 пе тройничных ядер в стволе мозга. На существование такого рода волокон ука5 зывают кожные высыпания при ушном опоясывающем лишае.

Эфферентные парасимпатические волокна также являются частью проме5 жуточного нерва. Они начинаются от

верхнего	слюноотделительного	ядра,
nucleus	superior (рис.	3.34).

Это ядро расположено каудальнее и ме5 диальнее ядра лицевого нерва, а имен5 но — на границе между варолиевым мо5 стом и продолговатым мозгом, вблизи дна четвертого желудочка. Одна группа аксонов нейронов указанного ядра от5 деляется от ствола лицевого нерва на уровне узла коленца. Эти волокна по5 ворачивают и идут до крылонебного уз$ ла, ganglion и от него до слезной железы и желез слизистой носа. Другая группа продолжа5 ется каудально и сопровождает барабан5

ную	и язычный	нерв до	под5
нижнечелюстного узла,		ganglion	sub5
	Отсюда импульсы дости5

гают подъязычной и поднижнечелюст5 ной желез, где они стимулируют сали5 вацию (см. рис. 3.34). Мы уже упоми5 нали, что верхнее слюноотделительное ядро получает импульсы из обонятель5 ной системы через задний продольный пучок (см. рис. 3.7). Стимулирующие аппетит запахи вызывают рефлекс слю5

ноотделения. Слезотечение вызывается центральными стимулами из гипотала5 муса (эмоции), поступающими через ретикулярную формацию, и импуль5 сами из спинномозгового узла трой5 ничного нерва (раздражение тивы).

Редко встречающиеся приступы не5 вралгии, связанные с промежуточным нервом, могут быть следующих типов:

1.Невралгия Слудера — вызывается вов5 лечением в патологический процесс крылонебного узла при распростра5 нении воспаления из околоносовых пазух. Симптомами являются боль в области глаза, корня носа, верхней челюсти и неба, иррадиирующая в шею и плечи. Изменены слезоотде5 ление и саливация.

2.Невралгия Ханта — вызывается по5 ражением коленчатого узла лицевого нерва. Симптомами являются ушной опоясывающий лишай с болью и об5 разованием пузырьков в слуховом канале, а также за ушной раковиной (задний ушной нерв, п. auricularis posterior) в. сочетании с перифериче5 ским параличом мышц, иннервиру5 емых лицевым нервом, шумом в ушах, нарушением слуха, расстрой5 ствами вкуса, слезоотделения и са5 ливации.

ЧастыеВИДЫ повреждения VIIнерва

Периферическийпаралич

Периферический паралич — наиболее часто встречающийся тип нарушения функций лицевого нерва. Обычно он вызывается инфекционным вирусным поражением нерва в месте его прохож5 дения через лицевой, или фаллопиев, канал Esslen, 1970; и Edwards, 1973). Сосудистые расстрой5 ства также считаются одной из причин, поскольку в месте вхождения нерва в канал наблюдались отек и геммораги5 ческий инфаркт (Esslen и др.). В ре5

Черепные нервы

125

sativatorius et inferior

3.34 Иннервация же* лез в области лица.

зультате возникает периферический вя5 лый паралич всех мимических мышц, включая мышцы лба. Он сочетается с другими симптомами, характер кото5 рых зависит от того, какой сегмент нер5 ва внутри канала поражен. Различные синдромы, возникающие при пораже5 нии каждого топографического участка нерва, и проиллюстриро5 ваны на рис. 3.35.

В полости черепа лицевой и проме5 жуточный нервы сопровождаются пред5 дверно5улитковым нервом, п. vestibulo5 (VIII), и все они вступают во внутренний слуховой проход. Поэтому невринома VIII нерва может вести к поражению и лицевого, и промежуточ5 ного нервов. Такой же повреждающий эффект могут давать и другие типы

опухолей и крупные аневризмы позво5 ночной артерии.

Причинами периферического вяло5 го паралича могут быть также средний отит, мастоидит, перелом височной ко5 сти, воспаление околоушной железы и ятрогенные повреждения во время опе5 раций в области околоушной железы.

После периферического лицевого паралича возможна частичная или не5 правильная регенерация поврежденных волокон, особенно вегетативных. Сохра5 нившиеся волокна могут посылать но5 вые аксоны к поврежденным частям нерва. Такая патологическая реиннер5 вация способна возникнове5 ние контрактур или синкинезий (сопут5 ствующих движений) в мимической мускулатуре лица. С несовершенной ре5

126 3 Ствол мозга

иннервацией связан синдром крокоди$ ловых слез (парадоксальный вкусо$слез$ ный Предполагают, что секре5 торные волокна для слюноотделитель5

3.35 Волокна, составляющие лицевой и промежу* точный нервы, и симптомы поражения их отдельных сегментов. 1 Периферический паралич мышц, иннер* вируемых лицевым нервом, а также нарушение слуха или глухота и снижение вестибулярной возбудимости. 2 Периферический двигательный паралич в сочетании с нарушением вкусовой чувавительноаи и расстройст* вом секреции слез и слюны. 3 Периферический двига* тельный паралич, нарушение вкусовой чувавительноаи и секреции слюны; 4 Периферический двигательный паралич, нарушение вкусовой чувави* тельноаи и секреции слюны. 5 двига* тельный паралич.

ных желез прорастают в оболочки дегенерировавших поврежден5 ных волокон, первоначально снабжав5 ших слезную железу.

Ядерный паралич

Ядра могут страдать при дегенератив5 ных заболеваниях (прогрессивный бульбарный паралич, сирингобульбия), дисциркуляторных и воспалительных процессах (полиоэнцефалит), опухолях варолиева моста или кровоизлияниях в варолиев мост. В связи с близким рас5 положением ядра лицевого нерва и внутреннего колена волокон лицевого нерва по отношению к ядру и волокнам отводящего нерва (VI), нередко один патологический процесс повреждает оба этих нерва.

паралич

Надъядерный путь может быть повреж5 ден на любом участке, но чаще всего это происходит в месте его прохождения через внутреннюю капсулу. Одной из возможных причин этого являются: ин5 фаркт, обусловленный закупоркой реннеей сонной артерии или, еще чаще, средней мозговой артерии; массивное кровотечение из ангиомы или из из5

по другой причине сосудов, например, при сосудистой гипертензии; опухоль. Изолированный надъядерный лицевой паралич может развиться при небольшом корковом очаге поражения

впрецентральной извилине, в области представительства лица. Возможно со5 четание такого изолированного парали5 ча с приступами джексоновких судорог

вмышцах лица. Несмотря на сущест5 вование надъядерного паралича, муску5 латура лица способна на непроизволь5 ные движения в виде тика,

или тонического лицевого спазма, по5 скольку сохраняются связи лицевого нерва с экстрапирамидной системой.

Слуховая система (VIII)

Слуховая система состоит из наружно5 го, среднего и внутреннего уха. Здесь обсуждается только внутреннее ухо, со5 стоящее из улитки, cochlea, содержащей Кортиев орган, organum spirale, и кох5 леарного, или слухового нерва, п. cochlearis с его связями в центральной нервной системе. Поступающие из на5 ружного уха звуковые волны трансфор5 мируются в механические движения слуховых косточек среднего уха, кото5 рые, в свою очередь, преобразуют их в волновые колебания давления перилим5 фы (но не эндолимфы), поскольку стре5 мечко вибрирует напротив овального окна преддверия.

Волны давления перилимфы прохо5 дят два с половиной завитка улитки по лестнице преддверия, vestibuli, до отверстия улитки перехода лес5 тницы преддверия в барабанную лест5 ницу в области верхушки улитки, helico5 и затем спускаются вниз по ба5 рабанной лестнице, scala tympani, до круглого окна улитки. Эти волны дав5 ления вызывают вибрацию основной (базилярной) мембраны, стимулируя волосковые клетки Кортиева органа. Указанные клетки являются специали5 зированными чувствительными рецеп5 торами, способными трансформировать механические волновые колебания в электрические потенциалы действия.

Спиральный узел расположен в спи$ ральном канале стержня улитки. Пери5 ферические отростки биполярных кле5 ток этого узла связаны с чувствитель5 ными клетками Кортиева органа. Цент5 ральные аксоны клеток спирального уз5 ла нерв п. cochlearis, который присоединяется к преддверно5 му нерву п. vestibularis на пути через внутренний слуховой проход к мосто5мозжечковому углу. В этом месте оба нерва вступают в ствол мозга не5 посредственно позади нижней мозжеч5

Черепные нервы

127

ковой ножки. Некоторые волокна улит5 кового нерва оканчиваются в вентраль$ ном улитковом ядре nucleus cochlearis а другие — в дорсальном улит$ ковом ядре nucleus cochlearis dorsalis (рис. 3.36). Вторые нейроны передают импульсы по различным путям и с не5 которыми переключениями центрально в нижние холмики крыши среднего мозга и медиальные коленчатые тела.

Аксоны, берущие начало от вент$ рального улиткового ядра, большей час5 тью переходят на противоположную сторону в виде «трапециевидных» воло5 кон. Некоторые волокна в этом месте передают импульсы нейронам ядер тра5 пециевидного тела; другие волокна пе5 редают импульсы в верхнее ядро оливы, ядру латеральной петли, lateralis, или ретикулярную формацию. Затем слуховые импульсы проходят че5 рез латеральную петлю рострально к нижним холмикам крыши среднего мозга colliculi inferiores, а некоторые из них, возможно, прямо поступают в ме5 диальные коленчатые тела corpora geniculata

Аксоны, берущие начало из дорсаль$ ного улиткового ядра, идут дорсально от нижней на про5 тивоположную сторону, частично в сос5 таве мозговых полосок четвертого же5 лудочка, частично в составе ретикуляр5 ной формации. В конечном итоге, они присоединяются в латеральной петле к волокнам, происходящим из вентраль5 ного улиткового ядра, и сопровождают их до нижних холмиков крыши сред5 него мозга.

Одна часть перечисленных волокон идет ипсилатерально; поэтому преры5 вание одной латеральной петли не вы5 зывает односторонней глухоты. Скорее наблюдается небольшое снижение слуха с противоположной стороны (гипоаку5 зия) и некоторое нарушение узнавания направления звука.

Начинаясь в нижних холмиках кры5