Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.

1. Обусловленные изменениями тромбоцитов:

- недостаточность количества тромбоцитов - тромбоцитопении,

- функциональная неполноценность тромбоцитов - тромбоцитопатии

- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.

2. Обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза - коагулопатии.

3. Обусловленные поражением сосудов - вазопатии.

4. Обусловленные сочетанным нарушением различных звеньев гемостаза.

Тромбоцитопении

- геморрагические диатезы, обусловленные снижением числа тромбоцитов, (менее 150 10⁹ г/л) вследствие их повышенного разрушения, повышенного потребления или недостаточного образования.

Выделяют наследственные (первичные иммунные) и приобретенные (вторичные иммунные и неиммунные) тромбоцитопении.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость петехиально-пятнистого типа,

2. Рецидивирующие носовые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, метроррагии, гематурия,

3. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови (кровотечение обычно развивается при снижении количества тромбоцитов до 50 10⁹ в г/л.

4. Спленомегалия обычно определяется при вторичных иммунных тромбоцитопениях.

5. Время кровотечения (длительность кровотечения) увеличено, ретракция кровяного сгустка уменьшена, время свертывания крови (свертываемость) в пределах нормы.

Отличать от: тромбоцитопатий.

Причины: идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), гемобластозы, болезнь Маркиафавы-Микели, дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, ДВС-синдром, лучевая болезнь, системная красная волчанка, заболевания печени, прием лекарств (хинидин, ПАСК, сульфаниламиды, рифампицин, нестероидные противовоспалительные препараты).

Тромбоцитопатии

- геморрагические диатезы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость петехиально-пятнистого типа.

2. Десневые, маточные, носовые кровотечения.

3. Нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (при сохраненной реакции освобождения).

4. Нарушение ретракции кровяного сгустка.

5. Содержание тромбоцитов чаще нормальное, время свертывания крови обычно нормальное, время кровотечения увеличено.

Отличать от: тромбоцитопений.

Причины: тромбоцитоастения Гланцмана I и II типов, аномалия Мея-Хегглина, болезни недостаточного пула накопления, приобретенные тромбоцитопатии при гемобластозах, лучевой болезни, В₁₂ - дефицитной анемии, уремии, циррозах, ДВС-синдроме, лекарственные тромбоцитопатии.

Вазопатии

- геморрагические диатезы, в основе которых лежит поражение сосудов, а не нарушения со стороны системы свертывания крови.

Варианты: геморрагический васкулит, геморрагические телеангиэктазии, гемангиомы.

Геморрагический васкулит - повышение проницаемости сосудистой стенки вследствие асептического иммунного воспаления капилляров, артериол, мезангиальной ткани.

Формы геморрагического васкулита: кожно-суставная, абдоминальная, почечная, молниеносная.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость васкулитно-пурпурного типа, нередко сопровождающаяся кожным зудом.

2. Типичная локализация сыпи на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах.

3. Абдоминальные кризы (сильные приступообразные или постоянные боли в животе, возможно развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта).

4. Мочевой синдром (гематурия, протеинурия, цилиндрурия).

5. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания (протромбиновый индекс, время кровотечения, ретракции кровяного сгустка) не изменены, содержание тромбоцитов нормальное.

Нозология: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Геморрагические телеангиэктазии - развиваются вследствие генетически обусловленного дефекта мезенхимальной ткани микрососудов, недоразвития эндотелия, очагового истончения стенок и расширения просвета сосуда. В сосудистой стенке снижено содержание коллагена, что приводит к нарушению адгезии тромбоцитов.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость ангиоматозного типа.

2. Телеангиоэктазии на слизистых носа, полости рта, глотки, на губах, языке, коже лица. Патогномоничным признаком является появление телеангиэктазий на крыльях носа и мочках ушей. Изредка телеангиэктазии локализуются в желудочно-кишечном тракте, бронхиальном дереве, почках.

3. Состав периферической крови и коагулологические тесты без патологии.

Нозология: болезнь Рандю-Ослера.