1. Этиология:

- Опухоли яичников (гранулезоклеточные, адренобластомы)

- Опухоли надпочечных желез

- Овариальные фолликулярные кисты

- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез.

- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы)

2. Клинические диагностические критерии:

- Появление вторичных половых признаков раньше 7 лет (по изосексуальному или гетеро сексуальному типу);

- При опухолях надпочечных желез признаки ППР (по изосексуальному или

гетеросексуальному типу) возникают в первые годы жизни и быстро

прогрессируют, часто есть симптомы гипергликокортицизма;

- При фолликулярных кистах яичников, синдроме Мак-Кюна-Олбрайта характерно

ускоренное телархе;

- При эстрогенпродуцирующих опухолях яичников - ППР начинается с

менструального синдрома;

- При андрогенпродуцирующих опухолях яичников - проявления значительной вирилизации.

- При ППР ПО гетеро сексуальному типу - повышен уровень тестостерона.

- При стероидпродуцирующих опухолях яичников - увеличение яичников на УЗД;

4.Лечение:

- Оперативное лечение опухолей яичников, надпочечных желез;

- При отсутствии опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют

на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25-100 мг/сут.

- Продолжительность медикаментозного лечения – до начала пубертатного возраста.

- Контроль эффективности лечения - по уровню эстардиола или тестостерона.

Б.2. Ненастоящее ППР у мальчиков.

1. Этиология:

- Опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин;

- Опухоли яичек (сертолиомы, лейдигомы);

- Тестотоксикоз;

- Стероидсекретирующие опухоли надпочечных желез;

- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез ( дефицит 21-гидроксилазы и 11(-гидроксилазы);

- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы).

2. Клинические диагностические критерии:

- Появление вторичных половых признаков раньше 9 лет;

- При гормонопродуцирующих опухолях яичка - пальпаторно увеличение яичек;

- При ППР по изосексуальному типу - повышенный уровень тестостерона в крови;

- При ППР по гетеросексуальному типу - повышенный уровень эстрадиола в крови;

- При стероидопродуцирующих опухолях яичка увеличение яичек на УЗД;

- Визуализация опухолей, продуцирующих половые стероиды и ХГ (в надпочечных железах, печени, и т.п.).

3. Лечение:

- Оперативное лечение опухолей яичек, надпочечных желез;

- В случае отсутствия опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют

на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25 - 100 мг/сут.

- Продолжительность лечения - до завершения полового созревания.

В. Неполные формы преждевременного полового развития (ППР). Код МКХ- Х: Е 30.8

1. Изолированное телархе

Определение: увеличение молочных желез у девочек раньше 7 лет без других признаков ППР;

2. Изолированное адренархе (пубархе)

Определение: раннее появление лишь вторичного полового оволосения у девочек раньше 8 лет, у мальчиков - раньше 9 лет, без других признаков ППР

Телархе и адренархе не нуждаются в гормональной терапии.

Диспансерное наблюдение– до завершения полового созревания

Материалы для самоконтроля:

А. Ситуационные клинические задачи

Задача №1.

Мальчику 12 лет. Жалобы на повышенную массу тела, одышку, жажду, повышенный аппетит. Рос и развивался соответственно возрасту, не болел. Родители здоровые. С 7 лет начал быстро набирать вес. В данное время рост 165 см, вес 120 кг. Ожирение равномерное, но преимущественно на животе и бедрах. Кожа чистая, эластичная, striae distense отсутствуют. По органам и системам без особенностей, половые органы развиты соответственно возрасту. Эндокринных и психических нарушений нет. На Rо-грамме черепа турецкое седло нормальных размеров. Гормональный профиль без особенностей.

.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Как оценить показатели физического развития?

4. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния?

5. Какая Ваша диагностическая и лечебная тактика?

Задача №2.

В эндокринологическое отделение поступил мальчик 10 лет с жалобами на жажду, слабость, плохой аппетит. Родился от беременности, которая протекала нормально, доношенным, с весом тела 3500г. Рос и развивался соответственно возрасту. Перенес корь, ветряную оспу, частые простудные заболевания. Через 2 недели после гриппа появились жажда и учащенное мочевыделение, которое в дальнейшем возрастало. При осмотре кожные покровы сухие. Слизистые оболочки сухие, гиперемированы. Наблюдается полидипсия 11 литров в сутки, полиурия 9 литров в сутки, удельная плотность мочи 1000. вес ребенка - 29 кг. 200г. , длина тела 133 см.

Задача.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

3.Какое лечение надо назначить ребенку?