3. Лечение церебрального нанизма:

• Полноценное питание, обогащенное белками, минералами и витаминами.

• Препараты соматропина в суточной дозе 0,026-0,035 мг/кг массы тела (0,07-0,1 МО/кг) под кожу на ночь 6-7 раз на неделю.

• Лечение внутричерепной гипертензии – дегидратационная терапия.

• Улучшение метаболизма в мозге - ноотропные препараты, глютаминовая кислота.

• Для пролонгации пубертата и торможения оссификации - аналоги люлиберина (трипторелин) и антиандрогены (ципротерона ацетат), витамин С.

• Неспецифические стимуляторы роста - гепатопротекторы, калия оротат по 2 недели, перерыв 1-2 мес, витамины В₁, В₁₂, глютаминовая кислота.

• При наличии гипотиреоза, проводится терапия левотироксином.

4. Критерии эффективности лечения: нормальное развитие, темпы роста.

5. Диспансерное наблюдение – пожизненное

5.1.2. Гигантизм и высокорослость

Код МКБ - Х:

Е 22.0. - Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Е 34.4 - Конституционная, семейная высокорослость, гигантизм

1. Определение:

Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 1-2 стандартные отклонения (СВ,) от средних показателей для данного возраста и пола.

Субгигантизмдиагностируют при превышении длины тела на 2-3от средних показателей для данного возраста и пола.

Гигантизмдиагностируют при превышении длины тела >3 от средних показателей для данного возраста и пола.

2. Этиология:

• Конституционная, семейная высокорослость.

• Эндокринные: чрезмерная секреция СТГ, некоторые формы гипогонадизма, преждевременное половое созревание у детей до пубертатного возраста.

• Генетические заболевания, которые сопровождаются высокорослостью (синдромы Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Пайла, и т.п.).

• Аденомы гипофиза

2. Клинические критерии диагностики:

Общее клиническое обследование:

• Оценка роста и темпов роста с момента рождения и к моменту обследования - проводится с помощью таблиц и перцентильных диаграмм.

Расчет приблизительного ожидаемого роста по формуле:

для мальчика = (рост отца, см + рост матери, см) / 2 + 6,5 см

для девочки = (рост отца, см + рост матери, см) / 2-6,5 см

• пропорции тела, половое развитие,

• артериальное давление (наличие артериальной гипертензии)

• определение уровня глюкозы в крови натощак со следующим проведением глюкозотолерантного теста (глюкозы - 1,75 г/кг массы тела, не больше 75 г).

• липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, β-липопротеды)

Рентгенограмма кистей рукдля определения биологического “костного” возраста.

МРТ или компьютерная томография головного мозга.При необходимости - консультация нейрохирурга.

Гормональные исследования:

• Определение в сыворотке крови уровня СТГ и ИПФР-1 (соматомедина С) в случайной пробе крови. Проведение теста с угнетением СТГ глюкозой (у здоровых лиц после приема глюкозы per os в дозе 1,75 г/кг отмечается через 60 мин., 90 мин. снижение уровня СТГ в крови ниже, чем 5 нг/мл).

• Дополнительно - определение уровня в крови ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, уровень ТТГ, Т₄ и Т₃, УЗД щитовидной железы.

Консультации:

• Невролога, при необходимости - электроенцефалограмма, Эхо-энцефалограмма.

• Офтальмолога, исследование глазного дна

• Генетика для исключения синдром Марфана, Клайнфельтера, и т.п..