- •Министерство здравоохранения украины
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умение, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция)
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии:
- •5. Содержание темы:
- •2. Этиология
- •3. Клинические критерии диагностики:
- •4. Параклиническая диагностика:
- •5. Лечение гипофизарного нанизма:
- •7. Диспансерное наблюдение - пожизненное. Церебральный нанизм Код мкб –х: е-23.0
- •2. Клинические критерии диагностики:
- •3. Лечение церебрального нанизма:
- •5.1.2. Гигантизм и высокорослость
- •1. Определение:
- •2. Этиология:
- •2. Клинические критерии диагностики:
- •3. Лечение гипоталамо-гипофизарного гигантизма и акромегалии:
- •5.2. Ожирение
- •2. Классификация ожирения:
- •3. Диагностика
- •Клиническая диагностика алиментарно-конституционального ожирения
- •4. Лечение алиментарно - конституционального ожирения
- •6. Профилактика гипоталамического ожирения.
- •4. Клинические критерии диагностики гипопитуитаризма:
- •5. Параклинические критерии диагностики гипопитуитаризма:
- •6. Лечение гипопитуитаризма:
- •5.3.2. Несахарный диабет. Код мкб-х: е 23.2
- •Степени тяжести несахарного диабета (по суточному диурезу):
- •3. Клинические критерии диагностики центрального несахарного диабета:
- •5. Параклинические критерии диагностики центрального несахарного диабета:
- •6. Дифференциальная диагностика несахарного диабета:
- •5.4. Патология полового развития у детей.
- •5.4.1. Задержка полового развития. Код мкб-х: е 30.0
- •2. Классификация.
- •Синдром неправильного пубертата
- •5.4.2. Преждевременное половое развитие. Код мкб -х: е 30.1
- •1. Этиология:
- •2. Клинические диагностические критерии:
- •4.Лечение:
- •Задача №3.
2. Этиология
Опухоли гипофиза, ЦНС, краниофарингиома (более, чем у 10% детей с краниофарингиомой задержка роста - единственный симптом)
- Аномалии гипофиза, в т.ч. врожденные (эктопия, турецкое седла).
Инфильтративные процессы (саркоидоз)
Травматические поражения
Токсоплазмоз
Аутосомно-рецессивное наследование
Идиопатические формы
3. Клинические критерии диагностики:
Анамнез: нормальный рост и масса тела при рождении, задержка роста диагностируется с 2 лет; часто наследственный характер задержки роста; скорость роста после 4-х лет жизни не превышает 2-3 см в год;
Строение тела пропорциональное;
Дефицит роста по обыкновению > 2 ∂;
« туловищное» ожирение;
Позднее прорезывание и поздняя смена зубов;
Склонность к гипотонии, брадикардии,
Проявления гипогонадотропизма (крипторхизм и микропения при рождении).
Гипогликемии
Короткая шея, широкое лицо, большая голова (по отношению к туловищу);
Морщинистая, истонченная кожа
Волосы на голове густые, вторичное оволосение отсутствует, не появляется оно и в период настоящего пубертата;
Умственное развитие нормальное или несколько снижено;
4. Параклиническая диагностика:
Рентгенография костей кистей: дефицит оссификации свыше 2-х лет („костный” возраст отстает от паспортного больше, чем на 2 года);
Низкий уровень СТГ (< 7 нг/мл) в ответ на проведение 2-х стимуляционных тестов (инсулин-индуцированная гипогликемия леводопой, клонидином, глюкагоном) - при условии эутиреоидного состояния; Низкий уровень ИПФР-І ;
Снижение уровня ТТГ, Т4, АКТГ, в пубертатном периоде - ЛГ и ФСГ.
5. Лечение гипофизарного нанизма:
- Лечение начинают после установления диагноза и проводится пожизненно.
- Рекомбинантный генно-инженерный Соматропин - 0,026-0,035 мг/кг в сутки
(0,07-0,1 МО/кг) под кожу на ночь 6-7 раз на неделю.
- После закрытия зон роста (15-18 лет) - препараты Соматропина в 1/3-1/4 от
детской дозы (= 0,05-0,1 мг/кг/ неделя), вводится ежедневно.
- Полноценное питание, обогащенное белками и витаминами.
6. Критерии эффективности лечения: нормальные темпы роста, физическое и половое развитие, нормальный уровень ИПФР-І (соматомедина С)
7. Диспансерное наблюдение - пожизненное. Церебральный нанизм Код мкб –х: е-23.0
1. Определение: Гипоталамический (церебральный нанизм) - заболевание, которое характеризуется задержкой роста вследствие дефицита соматотропного гормона (СТГ), вызванного снижением секреции в гипоталамусе соматотропин-рилизинг гормона.
2. Клинические критерии диагностики:
Анамнез: травма в родах; гипоксия плода; низкая масса тела при рождении, которая не отвечает сроку гестации; отставание в физическом развитии имеет место на первом году жизни;
Клиника:
Дефицит роста - 1-2 σ;
Часто имеет место снижение умственного развития вплоть до олигофрении.
Половое развитие, как правило, нормальное, иногда - ускоренное;
Происходит спонтанный пубертат, иногда - с опережением;
Возможны диспропорциональное строение тела, макро- или микроцефалия, акромикрия, неправильный рост зубов, трофические изменения кожи и ее придатков;
Параклинические критерии диагностики:
Дефицит оссификации 2-5 лет;
При рентгенографии черепа признака гипертензии (пальцевые вдавления);
Соматотропная функция гипофиза снижена, выброс СТГ во время проведения стимуляционных тестов < 7,0 нг/мл;
ИПФР-1 - сниженный; Иногда снижение уровня ТТГ, Т4;