Клиническая классификация рецидивирующего полихондрита

Активность, степень	Клинико-морфологические признаки
Активная I II III Неактивная	Поражение хрящевой ткани: хондрит ушных раковин, хрящей носа, гортани, трахеи, бронхов, с дыхательной недостаточностью (I-III стадии), пневмониями Поражения аорты: аортит, недостаточность аортального клапана, сердечная недостаточность (I-III степени). Поражения суставов: полиартрит Поражения глаз: конъюнктивит, эписклерит, склерит, увеит

Антифосфолипидный синдром (афс)

Определение. АФС — симптомокомплекс, включающий венозные и (или) артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также ливедо, поражение клапанов сердца, артериальную гипертензию, гемолитическую анемию, разнообразные неврологические расстройства и др. (G.R.V.HughesHcoaBT., 1986).

Диагностические критерии, предложенные Alarcon-Segovia

исоавт. (1992) [14]

Определенный АФС:

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1. Привычное невынашивание беременности.

2. Венозные тромбозы.

3. Артериальная окклюзия.

4. 'фофические язвы голеней.

5. Сетчатое ливедо.

6. Гемолитическая анемия.

7. Томбоцитопения.

БИОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Высокий уровень антифосфолипидных антител

IgG или IgM > 5 SD.

Наличие у пациента двух и более клинических критериев и биологического позволяют поставить диагноз АФС.

Возможный АФС:

• один клинический симптом или синдром, характерный для АФС;

- высокий уровень аФЛ, или

- два или более симптома или синдрома, характерных для АФС;

- низкий уровень аФЛ (2<IgG или IgM5(SD).

Клиническая классификация афс

Стадия	Клинико-морфологические проявления
Первичный	Поражения кожи: синдром ливедо, трофические язвы голени Поражения сосудов: венозные тромбозы, артериальные окклюзии с церебральными проявлениями (инсульт, инфаркт мозга) Акушерская патология: первичное невынашивание беременности Гематологический синдром с явлениями гиперкоагуляции, гемолитическая анемия, тромбоцитопения
Вторичный	В том числе проявления, соответствующие СКВ и УП (см. )

Критерии не подтверждены.

Лечение афс

Основная терапия:

1. Антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты:

- варфарин в высоких дозах,

- аспирин 100 мг/сут,

- тиклодипин 250 мг 2 р/сут,

- пентоксифиллин.

2. Глюкокортикостероиды (только при СКВ):

- преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут, возможно в сочетании с имунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид).

3. Экстракорпоральные методы:

- плазмаферез в сочетании с адекватной антикоагулянтной терапией, в случае "катастрофического" АФС — в сочетании с циклофосфамидом.

4. Аминохинолоновые (антималярийные) препараты:

- плаквенил 0,2 г 2 р/сут.

5. НПВС - ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб).

6. Другие препараты:

- даназол (тромбоцитопения),

- внутривенный иммуноглобулин (акушерская патология),

- полиненасыщенные жирные кислоты,

- антиоксиданты,

- витамины (В12, В6, фолиевая кислота).

7. Перспективные направления лечения АФС:

- антикоагулянтные пептиды,

- моноклональные антитела к тромбоцитам,

- RGD-пептиды,

- ингибиторы апоптоза,

- цитокины (ИЛ-3),

- препараты СЭТ (вобэнзим).

Профилактика повторных тромбозов:

- непрямые антикоагулянты.

Если АФС вторичный, развивается на фоне СКВ, УП — лечение основного заболевания.

Критерии качества лечения:

1. Отсутствие или уменьшение числа повторных тромботических осложнений.

2. Исчезновение или существенное уменьшение кожных поражений; неврологических проявлений.

3. Нормализация или улучшение гематологических параметров (тромбоциты, факторы свертывания и др.).

4. Снижение уровня антител к кардиолипину и/или волчаночного антикоагулянта.

Примеры формулировки диагноза:

Первичный антифосфолипидный синдром с поражением кожи — синдром ливедо, трофические язвы голени, поражением нервной системы — эпилептиформный синдром, акушерской патологией — повторные привычные аборты, тромбоцитопенией.