Микроскопический полиангиит (мпа)

Определение. МПА некротизирующий васкулитом мелких сосудов (например, капилляров, венул, артериол) без или с минимальными иммунными отложениями in situ. Существует некротизирующий артериит мелких и средних артерий и почти всегда некротизирующий гломерулонефит, равно как и частый легочный капиллярит.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

• Полная картина. Угрожающая жизни развернутая картина поражения легких и почек, часто требующая интенсивной терапии, основывается на:

- легочном капиллярите с альвеолярным геморрагическим синдромом;

- почечном капиллярите, который морфологически проявляется как некротизирующий гломерулонефрит (ГН) с образованием полулуний и клинически как быстро прогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстро прогрессирующего ГН. Обе формы органофункциональной недостаточности могут начинаться изолированно.

• Абортивные формы. Картины болезни, при которых можно констатировать либо только легкий капиллярит, который затем приводит к кровохарканью, либо скорее очагово проявляющийся ГН с простой микрогематурией.

Клиническая классификация мпа

Течение	Активность	Клинико - морфологические проявления
Острое Подострое Хроническое	Активная форма (активность минимальная, умеренная, высокая) Неактивная форма	Поражения почек: фокальный, сегментарный, некротизирующий экстракапиллярный гломерулонефрит, артериальная гипертензия Поражения костно-мышечной системы: артралгии, артрит, миалгии Поражения кожи: пурпура, язвенно-некротические изменения Поражения дыхательной системы: атрофический некротизирующий ринит, синусит, некротизирующий алъвеолит с геморрагиями, плеврит Поражения периферической нервной системы: полинейропатия Поражения центральной нервной системы: редко

• Симптомы-предвестники. Клинической картине васкулита нередко в течение месяцев и лет предшествует продромальная фаза, проявляющаяся нехарактерным комплексом жалоб на нарушения опорно-двигательного аппарата с миалгиями и миозитами, артралгиями и также артритами [15 ].

Диагностические критерии, предложенные Zashin и соавт.

(1990)[16]

1. Лихорадка, недомогание, похудание.

2. Артрит, миалгия.

3. Легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением.

4. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

5. Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов).

6. HNO-симптом.

7. Моно- или полинейропатия.

8. Серология: pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антимиелопероксидаза.

Лечение микроскопического полиангиита

1. Циклофосфан в сочетании с глюкокортикостероидами в общепринятых дозах (в виде путл-терапий или перорального приема).

2. Плазмаферез (при быстром прогрессировании поражения почек).

3. Иммуноглобулин в дозе 0,2-2,0 г/кг в/в в течение 4-5 дней, возможно однократное в/в введение 2 г/кг.

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических проявлений, нормализация лабораторных и иммунологических показателей активности воспалительного процесса (лейкоциты, иммуноглобулины, антинуклеарный фактор, ЦИК), морфологических изменений в сосудах.

Примеры формулировки диагноза:

Микроскопический полиангиит, подострое течение, активная фаза, активность III степени с поражением почек (гломерулонефрит, артериальная гипертензия); полиартралгии; миопатия преимущественно нижних конечностей; нервной системы (полинейропатия).