Лечение гранулематоза Вегенера

1. Цитостатики:

• циклофосфан (циклофосфамид):

- в остром периоде 2 мг/кг в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг в течение 2-4 нед, затем переходят на интермиттирующий прием преднизолона (через день) 6-12 мес; дозу циклофосфана снижают (на 25 мг каждые 2-3 мес) после достижения полной ремиссии, но не ранее, чем через год;

- при быстро прогрессирующем течении в/в в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней (при необходимости 7 дней), затем прием внутрь 1-2 мг/кг в течение 2-3 нед; поддерживающая доза 25-50 мг/сут в течение 1 года и более; возможно сочетание с глюкокортикостероидами;

• азатиоприн 150-200 мг/сут в сочетании с преднизолоном 40-60 мг/сут; поддерживающая доза азатиоприна 100-150 мг/сут, преднизолона 10-15 мг/сут (при отсутствии обострения заболевания).

2. Глюкокортикостероиды:

• преднизолон 1-2 мг/ кг, обязательно в сочетании с цитоста-тиками.

3. Эфферентные методы:

- плазмаферез.

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических проявлений, улучшение или нормализация лабораторных показателей (СОЭ, СРВ, РФ, белковые фракции).

Примеры формулировки диагноза:

Гранулематозный системный васкулит (Болезнь Вегенера), хроническое течение, активная фаза, активность II степени; с поражением верхних дыхательных путей (пансинусит), слизистой полости рта (язвенно-некротический стоматит), поражение легких (бронхообструктивный синдром, ДН I); почек (гломерулонефрит, ХПНИ).

Синдром Гудпасчера (сг) ( мз 1.0)

Определение. СГ — системный васкулит (капиллярит) с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Диагностические критерии

Кровохарканье или легочное кровотечение. Одышка.

Признаки быстро прогрессирующего гломерулонефрита с гематурией, реже — нефротический синдром с развитием почечной недостаточности.

Анемия, обусловленная повторными легочными кровотечениями и гематурией. Гипертензия (редко).

Лечение синдрома Гудпасчера

1. Цитостатики:

• циклофосфамид 150-200 мг/сут в сочетании с преднизолоном до 100 мг/сут;

• азатиоприн 150-200 мг/сут в сочетании с преднизолоном до 100 мг/сут.

2. Глюкокориткостероиды:

• преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с цитостатиками или метилпреднизолон в эквивалентных дозах;

• пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г внутривенно в

течение 3-х дней, возможно сочетание с плазмаферезом.

3. Эфферентные методы:

• плазмаферез.

4. Другие методы:

• гемодиализ и трансплантация почек при развитии почечной недостаточности.

Болезнь Бехчета (бб) ( м35.2)

Определение. ББ — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов и глаз, нередко нервной системы (Е.Л.Насонов, З.С.Алекберова, 1999).

Примечание. В отличие от других васкулитов, при ББ изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

Диагностические критерии, предложенные Международной группой по исследованию болезни Бехчета (1989) [20]

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

Рецидивирующее язвенное поражение слизистых полости рта.

Малые афты, большие афты или герпетиформная ульцерация, обнаруженные врачом или пациентом, рецидивировавшие по меньшей мере трижды за последние 12 мес.

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Рецидивирующее язвенное поражение наружных половых органов.

Афтозная ульцерация или рубцы, обнаруженные врачом или пациентом.