1. Опухоли коркового слоя:

• Клиническая картина при злокачественных и доброкачественных опухолях коры надпочечника зависит от синдрома повышенного поступления в кровь стероидных гормонов, которые по своему патофизиологическому действию делятся на глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены.

Адренокортикальный синдром:

• Клинически идентичен болезни Иценко-Кушинга. Первым симптомом заболевания у детей является изменение внешнего вида. Признаки раннего полового и соматического созревания сочетаются с ожирением и особым цветом кожи. У девочек увеличиваются молочные железы, гипертрофируется клитор, преждевременно наступает менструация, появляется оволосение на лобке, спине, конечностях . Наиболее характерно для детей появление ожирения туловища, шеи, округление лица. На коже живота и бедер появляются рубцы – растяжки как после беременности. На коже определяется гнойничковая сыпь.Возможно увеличение 17 КС и 17-гидроОКС в суточной моче.

• Причина – опухоль кортикостерома

Адреногенитальный синдром:

• Обусловлен наличием опухоли – андростеромы, продуцирующей андрогены. У мальчиков наблюдается преждевременное половое развитие. Резко увеличиваются наружные половые органы, грубеет голос, появляются усы, борода, оволосение лобка и подмышечных впадин. У девочек рост клитора создает ложные признаки гермафродитизма. при наличии менструаций последние прекращаются, меняется лицо и фигура, появляются мужские черты, грубеет голос, выражено оволосение по мужскому типу, редеют волосы на голове. Содержание 17 КС в моче увеличено в 10-100 раз.

Эстрогеногенитальный синдром:

• Обусловлен выделением кортикоэстромой большого количества эстрогенов. Встречается крайне редко. В мировой литературе описано не более 50 наблюдений. Страдают подростки и молодые мужчины. Отмечается общая и половая слабость, ожирение, выпадение волос на лице. Наиболее характерный симптом – двусторонняя гинекомастия.

Первичный альдостеронизм:

• В 1955 г. Conn выяснил, что в основе заболевания лежит избыточная продукция альдостерона аденомой коры надпочечника. Для него характерна мышечная слабость, мышечные судороги, сильная головная боль, гипертония, парезы и параличи нижних конечностей. В моче повышено содержание калия и альдостерона. Количество 17КС и 17 гидро-ОКС сохраняется нормальным. Реакция мочи щелочная.

2. Опухоли мозгового слоя:

• Зрелые доброкачественные опухоли из нервной ткани называют ганглионевромами, а из хромафинной ткани – феохромоцитомами. Хромафинная ткань в ганглионевромах и феохромоцитомах выделяет в кровяное русло большое количество адреналина и норадреналина. Избыточное их поступление в кровь сопровождается гипертоническими кризами, глюкозурией и гипергликемией.

Феохромоцитома:

• Проявляется внезапными приступами тахикардии, головной боли и гипертонии. Иногда во время приступа наблюдается одышка, боли в сердце, обильное потоотделение, рвота. Частота приступов вариабельна и может быть связана с физической и эмоциональной травмой. Известны случаи провокации приступа в результате обильного приема пищи или голодания. При отсутствии светлых промежутков между приступами пароксизмальная форма гипертонии сменяется на постоянную форму.

• Диагностировать феохромоцитому можно на основании исследования профиля АД, особенно после физической ( пальпация) или химической (гистамин) провокации. Для снятия приступа вводят тропафен. Важное значение в диагностике играет УЗИ области почек, аортография, ретроградная пиелография на фоне ретропневмоперитонеума, КТ и исследование катехоламинов. Лечение -хирургическое, с обязательной предоперационной подготовкой адренолитическими средствами.

3. Нейробластома:

• Эмбриональная опухоль, происходящая из клеток нервного гребешка. Название собирательное т.к. объединяет 3 вида опухолей: ганглионейробластому, симпатобластому, симпатогониому. Около 30% опухолей диагностируется у детей в возрасте до 1 года, 50% – в течение первых пяти лет, 20% у детей старшего возраста. Частота возникновения опухоли у обоих полов одинакова.

• Растет опухоль быстро, часто наблюдается прорастание опухоли в окружающие ткани, лимфо- и гематогенное распространение метастазов.

Особенности роста:

• Опухоли крупные, дольчатого строения, долгое время растут скрытно

• Чаще малоподвижные

• Локализуются обычно слева от позвоночника, но растут далеко за его пределы

• Могут прорастать почку, почечную лоханку, сосуды, корень брыжейки, поджелудочную железу, лимфоузлы

• У маленьких детей характерен «симптом пирожка»

Особенности метастазирования:

• Преимущественное распространение гематогенных метастазов в почки, орбиту, головной мозг, печень, легкие и кости скелета.

• При появлении у ребенка экзофтальма обязательно обследование органов забрюшинного пространства для исключения нейробластомы.

Диагностика:

• Обзорный снимок (кальцификаты)

• Экскреторная урография (смещение почки)

• Ретропневмоперитонеум

• Аортография (кровоснабжение чаще из расширенной надпочечниковой или поясничной артерий)

• КТ

Опухолевые маркеры:

• Нейробластома сопровождается повышением уровня катехоламинов: дофамина, адреналина, норадреналина, а также их метаболитов гомованилиновой (ГВК) и ванилилминдальной (ВМК) кислот. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) до удаления опухоли может быть повышена в десятки раз. Рост экскреции ГВК и ВМК сигнализирует о прогрессировании процесса после лечения.

Лечение:

• Предоперационная химиотерапия:

• Винкристин + циклофосфан + адриамицин

• Операция – удаление опухоли

• Послеоперационная лучевая терапия 30 гр.

12. Опухоли печени и поджелудочной железы.

12.1. Рак поджелудочной железы (РПЖ). Этиология. Основные клинические проявления в зависимости от локализации и степени распространения опухоли.

Рак поджелудочной железы занимает 4-е место среди опухолей ЖКТ (после опухолей желудка, толстой кишки, пищевода). В РБ выявляется более 700 больных раком поджелудочной железы ежегодно, в течение года умирает около 600 больных.

Этиология:

а) характер питания (западная диета – избыточное употребление мяса и животных жиров, стимулирующих выработку панкреозимина, который вызывает гиперплазию клеток поджелудочной железы)

б) курение (увеличивает риск заболевания в 2 раза)

в) алкоголизм (увеличивает риск заболевания в 2 раза)

г) сахарный диабет (сопровождается гиперплазией протоков поджелудочной железы)

д) хронический панкреатит (в 50-60% сочетается с РПЖ)

е) болезни желчного пузыря (способствуют попаданию в панкреатические протоки канцерогенов, содержащихся в желчи)

Головка железы поражается раком в 60-70% случаев, тело – в 20-30%, хвост – в 5-10%.

Основные клинические проявления в зависимости от локализации РПЖ:

а) рак головки поджелудочной железы:

1) боль (70-85% больных) в эпигастральной области, правом подреберье, иррадиирует в спину, появляется за несколько недель или месяцев до желтухи

2) похудение (из-за нарушения пассажа панкреатического сока в кишечник)

3) диспептические расстройства (анорексия, тошнота, отрыжка, чувство тяжести в эпигастрии, рвота, иногда поносы, запоры)

К данной триаде симптомом при дальнейшем развитии опухоли присоединяется ряд других симптомов:

а) опухоль из эпителия конечной части панкреатического протока  вовлечение в процесс общего желчного протока (быстро нарастающая желтуха, увеличенный желчный пузырь – симптом Курвуазье, увеличение печени –край острый, безболезненна; кал бесцветный, моча темная, интенсивный кожный зуд, особенно по ночам; как результат холемии – геморрагический синдром с носовыми кровотечениями, кровавой рвотой, меленой)

б) опухоль из эпителия ацинозной части железы  прорастание в 12-перстную кишку  клиника язвенной болезни 12-перстной кишки или стеноза привратника

В дальнейшем при прогрессировании может быть: асцит, кишечное кровотечение, тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркты легких и селезенки.

б) рак тела и хвоста поджелудочной железы.

1) боль в подложечной области или левом подреберье, мучительная, усиливается при лежании на спине, часто иррадиирует в спину, поясницу или носит опоясывающий характер

2) прогрессивное похудение, кахексия

3) диспепсические явления (потеря аппетита, тошнота, рвота, запоры).

Желтуха в начальных стадиях малохарактерна. Характерны множественные тромбозы сосудов.