- •Государственное бюджетное образовательное учреждение
- •Список сокращений
- •Введение
- •Глава 1. Физиологические и биохимические особенности соединительной ткани
- •1.1. Организация межклеточного матрикса
- •Типы коллагенов, их локализация
- •Связывающие молекулы между коллагеном и различными типами клеток
- •Клетки соединительной ткани
- •Скелетные ткани
- •1.3.2. Хрящ как предшественник кости
- •1.3.3. Костная ткань – особый вид соединительной ткани
- •1.3.3.1. Химический состав костной ткани
- •1.3.3.2. Факторы, влияющие на метаболизм костной ткани
- •1.4. Жировая ткань
- •Глава 2. Кровь – вариант соединительной ткани
- •2.1. Физиологические функции крови
- •2.2. Плазма крови
- •2.3. Клетки крови
- •2.4 Эритроциты – важнейшие форменные элементы крови
- •2.4.1. Строение мембран эритроцитов
- •2.4.2. Особенности метаболизма эритроцитов
- •2.4.3. Структура и свойства гемоглобина
- •Свойства гемоглобина
- •2.4.4. Этапы образования гемоглобина
- •2.4.4.1. Обмен железа
- •2.4.4.2. Синтез гема
- •2.4.5.Болезни анаболизма гемоглобина
- •2.4.5.1.Анемии как следствие нарушений обмена железа
- •2.4.5.2. Порфирии
- •Локализация повреждений ферментов при различных порфириях и их следствие
- •2.4.5.3.Гемоглобинопатии
- •2.4.5.4. Дисгемоглобинемии
- •2.4.5.5. Нарушение транспорта гемоглобина в плазме крови
- •2.4.6. Старение и распад эритроцитов
- •2.4.6.1. Метаболизм билирубина у здорового человека
- •2.4.7. Особенности патогенеза желтух
- •2.4.7.1. Гемолитическая желтуха
- •2.4.7.2.Паренхиматозная желтуха
- •2.4.7.3.Механическая желтуха
- •Сравнительная характеристика биохимических показателей при различных видах желтух
- •Глава 3. Мышечная ткань, строение, метаболизм
- •3.1. Скелетная мышечная ткань
- •3.1.1. Структурные компоненты скелетного мышечного волокна
- •3.1.2. Энергоисточники скелетных мышечных волокон
- •3.2. Метаболизм миокарда и гладких мышц в норме и при патологии
- •Глава 4. Основы нейробиохимии
- •4.1. Кислородное и энергетическое обеспечение нервной ткани
- •4.2. Особенности метаболизма липидов
- •4.3. Судьба аминокислот и белков в цнс
- •4.4. Природа химических сигналов
- •4.5. Механизмы регуляции системы кровь –мозг
- •Глава 1.
- •Глава 2.
- •Глава 3.
- •Глава 4.
- •Словарь использованных терминов
2.4.5.4. Дисгемоглобинемии
Относительно часто встречаются патологические состояния, в основе которых лежат нарушения баланса различных форм гемоглобина. В эритроцитах здорового взрослого человека уровень метгемоглобина, который не способен переносить О2, не достигает 1-2% от его общего содержания. Если же физиологическая норма превышается, то возникают метгемоглобинемии, различают первичные (наследственные) и вторичные (токсические). Последние могут быть спровоцированы различными оксидами азота, неорганическими нитратами, нитросоединениями (тринитротолуолом, амилнитритом, нитробензолом, нитрофенолом, нитроанилином), аминопроизводными (гидроксиламином, анилином,фенилгидразином, аминофенолами, п-аминобензойной кислотой), хлоратами, хроматами, перманганатами, хинонами, пиридином, нафталином, некоторыми лекарственными средствами (нитроглицерином, анальгетиками, анестетиками, витамином К, антибиотиками, фурадонином, барбитуратами, аспирином и др.), красками, обладающими окислительной способностью. Риск отравления нитритами увеличивается при употреблении овощей, колбасных изделий, мясной тушёнки, некачественной питьевой воды. Под их влиянием резко возрастает концентрация метHb. В результате блокируется перенос кислорода от лёгких к тканям и развивается гипоксия.
Все метгемоглобинообразователи, снижая осмотическую резистентность эритроцитов, ускоряют их гемолиз, обусловленный тем, что при окислении Hb генерируются АФК, которые участвуют в процессах окислительного повреждения форменных элементов. Активируется ПОЛ, нарушается обмен липидов мембран красных кровяных телец, смещается баланс в системе ПОЛ–АОЗ. Основным симптомом служит цианоз; если содержание метгемоглобина превышает 30%, возникают слабость, раздражительность, ухудшение памяти, головокружение, тахикардия, головные боли; при его накоплении до 50% появляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, метгемоглобинурия. Увеличение количества метHb больше 70 % несовместимо с жизнью.
Описаны случаи и наследственных метгемоглобинемий (у носителей HbBoston). В их основе лежат:
блоки ферментных систем, участвующих в восстановлении окисленного железа в геме;
гемоглобинопатии, обусловленные синтезом аномальных Hb группы М.
Энзимопенические варианты наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Степень выраженности клинических проявлений зависит от количества метНb; пациенты больше «синие», нежели «больные». Венозная кровь имеет шоколадно-коричневый оттенок и не алеет при соприкосновении с воздухом. Общий и биохимический анализы крови без отклонений от нормы.
Более редко встречается гемоглобиноз М, наследующийся аутосомно-доминантно. В основе его различных вариантов (МBoston, МKansas)лежат замены аминокислот в области гемового кармана, что может провоцировать окисление катионов железа. Основной симптом: цианоз разной степени выраженности. Продолжительность жизни больных не страдает, имеется лишь косметический дефект – синюшность губ, кожных покровов.
К группе кровяных ядов, провоцирующих возникновение патологических пигментов, относится монооксид углерода (угарный газ). Проникая в организм, СО абсорбируется эритроцитами, вступает во взаимодействие с железом гемоглобина, образуя довольно стойкое соединение – карбоксигемоглобин, величины которого у некурящих не превышают 0,25% от общего количества основного белка красных кровяных телец. В крови у курильщиков его цифры возрастают до 10%. При более высоком парциальном давлении угарного газа (карбоксигемоглобинемии) тормозится оксигенация гемопротеида, развивается гипоксия. Кроме того, монооксид углерода обладает способностью вступать в контакты с другими гем-содержащими протеинами (миоглобином, цитохромами, пероксидазой, каталазой), нарушая их функции.