Типы коллагенов, их локализация

Тип	Локализация
I	Кожа, кости, сухожилия, суставы, фасции, связки, дентин
II	Хрящевая ткань, связочный аппарат
III	Кожа, стенки сосудов, пищеварительного тракта, эмбриональные ткани
IV	Базальные мембраны
V	Хрящевая и мышечная ткани
VI	Повсеместно
VII	Якорные фибриллы
VIII	Эндотелий сосудов
IX	Хрящевая ткань
XII	Хрящевая ткань
XIII	Повсеместно, включая эпидермис
XIV	Кожа, роговица, хрящевая ткань
XV	Повсеместно
XVII	Кожа, роговица, слизистые оболочки
XVIII	Эндотелий сосудов, роговица
XIX	Эпидермис

Мутация в генах коллагена приводит к развитию различных болезней (несовершенного остеогенеза, синдромов Элерсо–Данло, ахондроплазии).

Коллагеновые волокна окружают многие клетки, обеспечивая их связи между собой или за счет наличия рецепторов в их мембранах, или через белки-посредники (Табл. 1.2).

Второй вид волокон – эластические, присутствуют в эластическом хряще, коже, легких, сосудах, включают эластин – гликопротеин с молекулярной массой 70 кД. Он, как и коллаген, содержит много глицина и пролина. В создании эластических структур также принимают участие фибриллины, которые формируют микрофибриллярный каркас.

Таблица 1.2

Связывающие молекулы между коллагеном и различными типами клеток

Тип коллагена	Связывающий белок	Тип клеток
I	Фибронектин	Различные
II	Хондронектин	Хондроциты
III	Фибронектин	Ретикулярные клетки
IV	Ламинин	Эпителиальные клетки

После синтеза и созревания белки упаковываются в секреторные гранулы, выделяемые во внеклеточную среду. Особая роль в посттрансляционной модификации принадлежит лизилоксидазе, с помощью которой путем окислительного дезаминирования ε-аминогруппы в остатках лизина между четырьмя отдельными цепями формируются поперечные связи, обусловливающие образование резиноподобных структур, способных после деформации восстановить исходную форму.

Последний вид волокон – ретикулиновые – тонкие нити, состоящие из коллагена III типа, связанного с гликопротеинами и протеогликанами. Компоненты этих волокон синтезируются ретикулиновыми клетками, разновидностями фибробластов.

Таким образом, коллагеновые волокна придают СТ прочность и позволяют растягиваться, а эластические волокна – возвращают ткань в исходное положение после ее растяжения.

2. Клетки соединительной ткани

Соединительная ткань характеризуется следующим разнообразием клеток: фибробласты, фиброциты, хондробласты, хондроциты, остеобласты, остеоциты, макрофаги, лейкоциты, перициты, адипоциты, тучные клетки. Они занимают меньший объем, чем экстрацеллюлярный матрикс этих тканей, и выполняют самые разнообразные функции.

Наиболее распространены фибробласты, которые синтезируют компоненты межклеточного вещества (коллаген, эластин, фибронектин, ГАГи, протеогликаны и др.), активные участники заживления ран, способны к пролиферации и миграции.

Особую роль в осуществлении защитной функции играют мобильные макрофаги, способные синтезировать более 60 биологически активных веществ. При фагоцитозе выделяется содержимое лизосом, включающие различные гидролазы, АФК (О₂˙^־, НО˙, Н₂О₂), обладающие высоким антибактериальным эффектом. В активированных макрофагах интенсивно осуществляется окисление арахидоновой кислоты с образованием простагландинов, лейкотриенов, тромбоксана. Кроме того, в этих клетках синтезируются ферменты, разрушающие внеклеточный матрикс: эластаз, коллагеназ, протеиназ, гиалуронидаз. Макрофаги участвуют в заживлении ран, захватывают из крови денатурированные белки, обломки клеток, состарившиеся эритроциты, пылевые частицы, запускают иммунные реакции, проявляют противоопухолевую активность.

Тучные клетки участвуют в воспалительных и аллергических реакциях, продуцируют БАВ: гистамин, гепарин, протеазы, кислые гидролазы, простагландины, лейкотриены и тромбоксаны; их содержание в различных органах подвержено значительным индивидуальным и возрастным колебаниям. Гепарин запасается исключительно тучными клетками, попадая в кровь, связывает антитромбин III, усиливая его антисвертывающую активность. Последний фактор имеет значение и вцелом для соединительнотканных структур. По мере их старения снижается тургор, формируются морщины и т.д. При этом регистрируется обеднение тканей ГАГами, а отсюда – водой с параллельным накоплением грубоволокнистых коллагеновых образований. По мнению отдельных исследователей, в соединительных тканях заложена программа старения организма.

Уникальность структуры и функций СТ создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий. В настоящее время известно многообразие генетических дефектов, способных привести к появлению признаков повреждений мезенхимальных структур. Они могут происходить вследствие:

• нарушений синтеза или сборки коллагена;

• генеза аномального коллагена:

• ускоренной деградации коллагена;

• недостаточной прочности поперечных сшивок;

• аналогичных аномалий в эластиновых волокнах;

• разрушения тканей посредством аутоиммунных реакций.

В группу наследственных коллагенопатий включают синдромы Элерса–Данло, Марфана, Альпорта, несовершенный остеогенез.