БУЛЕЗНЫЕ

ДЕРМАТОЗЫ

•ВОПРОСЫ

•Истинная акантолитическая пузырчатка:

патогенез, клинические формы, методы лабораторной и клинической диагностики, основные принципы лечения.

•Герпетиформный дерматит Дюринга: вопросы

этиологии и патогенеза, клинические признаки, методы лабораторной диагностики, принципы ле чения.

•Опоясывающий лишай. Этиология, клинические

формы, лечение. Особенности течения и клиники опоясывающего лишая у больных ВИЧ-ин фекцией.

•Простой рецидивирующий герпес: этиология,

патогенез, клинические формы, дифференциальная диагностика, течение, ле чение. Простой рецидивирующий герпес, как СПИД-ассоциированное заболевание. Бородавки: этиология, патогенез, клинические формы, принципы лечения и профилактики.

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗ

-Герпетиформный дерматит Дюринга,

-Обыкновенная, или вульгарная, пузырчатка

-Буллезный пемфигоид

Пузыри при этих заболеваниях считаются мономорфным

признаком, реже отмечаются наряду

с другими первичными элементами (дерматит Дюринга).

ПУЗЫРЧАТКА (ПЕМФИГУС)

заболевание, проявляющееся образованием

на не воспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что может привести к смерти больного.

Болеют пузырчаткой лица обоего пола, преимущественно старше 35 лет.

Редко могут болеть и дети.

Заболевание аутоиммунной природы - присутствуют циркулирующие антител к

антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных.

Циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов, количество антител корригирует с тяжестью болезни. Иммунные изменения лежат в основе развития акантолиза, активное участие в этом процессе принадлежит также

клеточным цитотоксическим реакциям, нарушению баланса в калликреинининовой системе, участию лимфокиноподобных веществ, эйкозаноидов, эндопротеиназ и их ингибиторов.

Причина исчезновения толерантности к мембранным

антигенам шиповатых эпителиоцитов является

экспрессия на поверхности шиповатых клеток полного (иммунного) антигена пузырчатки, который в отличие от неполного (физиологического) индуцирует афферентное звено аутоиммунной реакции.

Не исключено, что это связано с изменением ядер шиповатых клеток. Установлено, что при пузырчатке в

ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением содержания ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры

этих клеток и выработке против нее аутоантител типа IgG.

Важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит

изменениям Т- и В- лимфоцитов, причем если ответственность за активность

патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то

Клиническая картина

Заболевание чаще начинается с

поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается

кожа туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов.

На слизистых - эрозии ярко-красного цвета

располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки. По периферии эрозии можно видеть обрывки покрышки пузыря,

при потягивании за которую легко вызывается симптом Никольского. Далее появляются новые, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Прием пищи и

речь становятся почти невозможными из-за

болей. Обычно отмечается специфический

На коже на месте пузырей - быстро

образуются мокнущие, полициклических очертаний эрозивные поверхности. При регенерации эпидермиса возникают слоистые коричневатые корки, а затем на участках очагов остается буроватая пигментация.

В других случаях (при наклонности процесса к спонтанной ремиссии или под влиянием стероидной терапии) покрышки пузырей не

разрушаются, так как экссудат рассасывается и покрышки, постепенно спадаясь, превращаются в тонкую корку, которая затем отпадает.