Ремиссии сменяются рецидивами.
При доброкачественном течении процесса общее состояние больного почти не изменяется.
При злокачественном течении наступает общее истощение организма, отмечаются септическая лихорадка, особенно выраженная при присоединении вторичной инфекции, эозинофилия, задержка в тканях натрия, хлоридов, уменьшение содержания белка. Могут наблюдаться изменения белковых фракций крови, содержания иммуноглобулинов A, G, M.
Ощущения зуда не бывает.
Эрозии вызывают сильные боли при изменении положения тела. Особенно мучительны поражения при их локализации в
полости рта, на красной кайме губ и
Симптом Никольского -- дегенеративные
изменения в мальпигиевом слое - «акантолиз» 1 вариант - если потянуть за обрывок покрышек пузыря, то происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже; 2 вариант - при трении на вид здоровой кожи
между пузырями или эрозиями также наблюдается
легкое отторжение верхних слоев эпидермиса 3 вариант - при трении здоровых на вид участков
кожи, расположенных далеко от очагов поражения.
Симптом Асбо-Хансена - при надавливании на
не вскрывшийся пузырь пальцем можно видеть, как жидкость отслаивает прилегающие участки эпидермиса и пузырь увеличивается по периферии.
Симптом Никольского встречается и при
некоторых других дерматозах (в частности, при врожденном буллезном эпидермолизисе, болезни Риттера, синдроме Лайелла).
Он бывает положительным почти у всех больных пузырчаткой в фазе обострения, тогда как в
другие периоды болезни может быть
•Клетки Тцанга
•величина их меньше, чем нормальных клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше;
•ядра интенсивной окраски;
•в увеличенном ядре всегда можно обнаружить два-три крупных ядрышка;
•цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло- голубая зона, а по периферии интенсивно-синий ободок (зона концентрации);
•клетки нередко содержат несколько ядер.
Вегетирующая пузырчатка
В начале развития эта форма пузырчатки клинически сходна с вуль- гарной и нередко начинается с локализации процесса на
слизистых обо- лочках полости рта. Однако уже с самого начала болезни обращает на
себя внимание тенденция пузырей располагаться вокруг
естественных отверстий, пупка и в области крупных складок кожи (подмышечные, па-
хово-бедренные, межъягодичные, под молочными железами, за ушными раковинами). На местах вскрывшихся пузырей на
эрозированной поверхности возникают папилломатозные
разрастания, отделяющие значительное количество
экссудата. Поражения сливаются, образуя обширные
вегетирующие поверхности, местами с гнойно-
некротическим распадом. Симптом Никольского положительный. Процесс сопровождается болью и
жжением.
Листовидная пузырчатка
Резкий акантолиз, приводит к образованию
поверхностных щелей сразу же под роговым
слоем, которые затем превращаются в пузыри.
Встречается чаще остальных Образуются дряблые, с тонкой покрышкой пузыри, слегка
выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, образуя обширные эрозии. Покрышки пузырей ссыхаются в виде тонких пластинчатых чешуйекорок.
Эпителизация эрозий под корками идет медленно. Новые
порции экссудата обусловливают слоистость этих корок наподобие слоеного теста -отсюда и название «листовидная». Симптом Никольского резко
положительный
Характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанного
улучшения.
Прогрессируя занимает обширные участки кожного покрова до эритродермии.
Слизистые оболочки полости рта поражаются крайне
редко.
Тяжесть зависит от обширности поражений- при
