при пузырчатке прямая РИФ четко позволяет

определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними.

При непрямой РИФ определяют

циркулирующие IgG, имеющие сродство к этим же компонентам эпителия.

При буллезном пемфигоиде эти же иммунные комплексы находят в области базальной мембраны, а при болезни Дюринга в этой области обнаруживают IgA.

Общим для них является: развитие пузырей,

положительный симптом Никольского, наличие акантолитических клеток, аутоантител класса IgG к межклеточной субстанции эпидермиса, гистологически - интраэпидермальных пузырей за счет акантолиза.

Прогноз

До начала использования глюкокортикоидов прогноз был неблагоприятный.

Кортикостероиды, вызывая ремиссию заболевания и часто возвращая больных к труду, относительно редко приводят к выздоровлению Лечение больных пузырчаткой кортикостероидами проводят без перерывов, что создает опасность возникновения ряда осложнений.

Длительная кортикостероидная терапия неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими:

•симптомокомплекс Иценко-Кушинга,

•ожирение,

•стероидный диабет,

•эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта,

•гипертонию,

•тромбоз и тромбоэмболию,

•остеопороз, приводящий к перелому позвоночника,

•бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз,

•присоединение разнообразных инфекций.

•системная ангиопатия, обуславливающая

•инфаркт миокарда,

•инсульт головного мозга,

•геморрагический панкреатит.

Обязательным следствием лечения кортикостероидами является «кортикостероидная» кожа, отличающаяся субатрофией, сухостью и выраженной склонностью к появлению геморрагических пятен в ответ на легкое механическое

воздействие (давление, небольшая травматизация, трение).

Осложнения не служат противопоказанием к продолжению кортикостероидной терапии: её прекращение неминуемо приводит к рецидиву заболевания. Необходимо проводить коррекцию возникшего осложнения адекватным терапевтическим воздействием. В целях профилактики осложнений

рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением

углеводов, жиров и поваренной соли; приём хлорида калия; протекторов слизистой оболочки желудка, анаболичаеских гормонов, по показаниям - антибиотиков и противогрибковых средств.

Лечение

1.Цитостатики - метотрексат.

2.Метотрексата + с кортикостероидами в начале лечения 1 разв неделю по 35—50 мг.

3.Кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10 000 ЕД внутримышечно 2 раза в день в течение 15—20 дней, а также доксициклином по 0,1 г 2 раза в сутки циклами по 10—14 дней.

4.глюкокортикоидами и сандиммуном

(циклоспорином А) – нормализация иммунного ответа

Местно - эрозии смазывают фукорцином, 5% дерматоловой мазью, пораженную область присыпают дерматолом пополам с окисью цинка.

На слизистой оболочке - дентальная адгезивная паста, содержащая солкосерил и поверхностный анестетик. Больные пузырчаткой должны находиться на

диспансерном учете, а при амбулаторном лечении получать

лекарственные средства бесплатно.

В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжёлых формах пузырчатки, назначают цитостатики: метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.

К наиболее серьезным осложнениям при лечении цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы (вплоть до развития токсического гепатита, нефрита, панкреатита, фиброза, цирроза), нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато- и овогенеза, алопеция.

Показаниями к отмене цитостатиков являются лейкопения, снижение гематокрита на 10% и более, тромбоцитопения, ACT и АЛТ выше 60 ЕД, снижение клиренса креатинина, диарея, эрозивно-язвенные изменения в пищеварительном тракте.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ.

Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази, орошения с анестезирующими средствами (лидокаин, ксилокаин), ванны с перманганатом калия. Для стимуляции эпителизации показан раствор

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА

Хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными высыпаниями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями.

Причины точно не установлены

1. Повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам.

2. Возможно возникновение на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. 3.Учитывая повышенную чувствительность больных дерматитом

Дюринга к йоду, высказывают мнение, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные

раздражители;

4. Предполагается и вирусная