Гистопатология

Обнаруживаются

подэпидермальные полостные образования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. При исследовании с помощью прямой РИФ выявляются

отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов

кожи или слизистой оболочки.

Диагноз

1.герпетиформность расположения 2.истинныйполиморфизм элементов 3.зуд 4. эозинофилия в крови и содержимом

субэпидермальных пузырей

5.повышенная чувствительность к йоду

6.отложение IgA в области базальной мембраны, выявляемое при иммунофлюоресцентной диагностике. 6.Никольский отрицательный

Дифференциальный диагноз

1. С многоформной экссудативной эритемой, для которой характерны про- дромальный период и возникновение после переохлаждения, простуды, ката-

ральных явлений обычно весной или осенью. Высыпания на разгибательных поверхностях костей, предплечий, голеней,

бедер, на слизистых оболочках рта и красной каймы губ, реже гениталий; зуд отсутствует.

2. С Вульгарной пузырчаткой

дифференцируют на основании мономорфного характера сыпи,

тяжелого течения, развития интрадермально расположенных пузырей на видимо

неизмененной, коже, частого поражения слизистых оболочек полостирта, наличия акантолитических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержи- мом пузырей, типичного интенсивного свечения

межклеточного веще-

ства* шиловидного слоя на антииммуноглобулин G при

прямой иммуно-

Лечение.

1.Наиболее действенными препаратами являются

диаминодифенилсульфон (ДДС), дапсон, авлосульфон. 2.лечение ДДС проводят циклами по 5—6 дней по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки, с перерывами между циклами в 1—3 дня. Длительность лечения зависит от эф- фективности и переносимости препарата. Детям дозы назначают в соот-

ветствии с возрастом 5—6 циклов. В связи с возможностью наступления рецидива процесса рекомендуется одновременно или после прекращения приема ДЦС про- водить аутогемотераиию, переливание плазмы крови, гемотрансфузии,

введение внутримышечно унитиола или проведение экстракорпоральной гемоперфузии.

Эффективны сульфаниламидные препараты

(сульфапиридазин, сульфатон, бисептол и др.) и диуцифон. Диуцифон назначают по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки, цикл 5 дней с интервалом в 2 дня, на курс —2—4 цикла.

У больных тяжелыми торпидными формами применение ДДС, авлосульфона или диуцифона сочетают с глюкокортикоидными гормонами, назначаемыми в средних терапевтических дозах (12—20мг/сут. в расчете на преднизолон). Местное лечение проводится с учетом клинических проявлений.