Себорейная (эритематозная) пузырчатка —
синдром Сенира—Ашера Чаще протекает доброкачественно. Может переходить в листовидную
Начинается чаще с поражения кожи лица, реже — волосистой части головы, кожи груди и спины.
На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, симулирующие по внешнему сходству на лице картину рубцующегося эритематоза. При удаления корок - влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках выявляются акантолитические клетки. Образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично. В других случаях на туловище и конечностях, в местах,
Поражение слизистой оболочки рта:
при себорейной пузырчатке ничем не
отличается от описанных выше проявлений
обыкновенной пузырчатки, при
вегетирующей пузырчатке на этих
участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.
У больных себорейной пузырчаткой
выявляют свечение межклеточного вещества в шиповидном слое и базальной мембране в области дермоэпидермальной границы.
Для вегетирующей пузырчатки характерно также наличие
внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.
Пузырчатка глаз
Это неакантолитический дерматоз, для которого характерно
образо- вание спаек и рубцов в местах высыпании пузырей на конъюнктиве,
реже —слизистой оболочке рта и коже (мукосинехиальный атрофирую- щий буллезный дерматит). Болеют обычно женщины в возрасте старше 50 лет.
Клиника . Начинается по типу одно- или двустороннего базального конъюнктивита, на его фоне возникают мелкие пузыри, на месте которых развиваются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и склерой, развивается симблефарон, сужение глазной щели, неподвижность глазного яблока, слепота. На слизистой оболочке рта, преимущественно неба, гортани, щек образуются напряженные пузыри с прозрачным содержимым. На их месте образуются мясокрасного цвета эрозии, покрывающиеся плотным серовато-белым налетом, кровоточащие при поскабливании. Симптом Никольского отри- цательный. С помощью РИФ выявляются отложения IgG в области ба- зальной мембраны, что имеет важное диагностическое значение.
Гистопатология: подэпитеальный пузырь, отек, инфильтрация,
ДИАГНОСТИКА
•клинический осмотр больного;
•определение симптома Никольского;
•цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках- отпечатках со дна свежих эрозий (наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать).
•гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей);
•метод прямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить иммуноглобулины класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса);
•определение антинуклеарных антител (для дифференциальной диагностики эритематозной пузырчатки).
Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки
Гистопатология
Характерным и основным морфологическим изменением при
пузырчатке является
внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза,
т. е. расплавления межклеточных
мостиков в нижних отделах шиповатого слоя. Клетки этого слоя разъединяются, и между ними появляются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей и поверхность, образующаяся после разрыва эрозий, выстланы преимущественно
акантолитическими клетами (клетки
