5.Гемофилии.

Это группа геморрагических диатезов, передающихся по наследству.

Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора, В – IХ фактора (болезнь Кристмаса), гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефицитом ХI фактора. Чаще встречается гемофилия А (80% случаев). По патогенезу она сходна с болезнью Виллебранда. При гемофилии А страдает синтез высокомолекулярной субъединицы VIII фактора (наблюдается нарушение вторичного гемостаза). При болезни Виллебранда нарушается синтез молекулы VIII фактора в целом (нарушается первичный и вторичный гемостаз).

Тип кровоточивости – гематомный.

Лабораторно: отклонений в первичном гемостазе не отмечается. Количество и качество тромбоцитов не изменено. Так как VIII, IX, ХI факторы участвуют в I фазе свертывания, то удлиняется время образования активной протромбиназы. ВСК по Ли –Уайту более 10-11 мин. АЧТВ удлинено более 45 сек, АВР более 70 сек.

Для дифференциальной диагностики гемофилий используют определение количества VIII, IX, XI факторов.

При болезни Виллебранда наряду с нарушениями I фазы свертывания крови отмечается также снижение адгезии и агрегации тромбоцитов.

6.Дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра)

Встречается редко. Выявляются нарушения частично в I и II фазе свертывания.

7.Дефицит XII фактора (болезнь Хагемана или гемофилия d).

Встречается редко. Характеризуется нарушением запуска процесса свертывания крови, т.е. отсутствует контактная активация процесса свертывания крови. При травмах и операциях кровь теряет способность к свертыванию.

Лабораторно: увеличение ВСК по Ли-Уайту до 30 мин и более, увеличение АВР и АЧТВ.

8.Дефицит XIII плазменного фактора.

Может быть наследственным и приобретенным. Одним из ранних признаков наследственной формы болезни является медленное заживление пупочной ранки и кровоточивость из нее. Приобретенный дефицит фактора наблюдается у 1/3 гематологических и онкологических больных, при всех формах лейкоза, особенно острых, при паренхиматозных заболеваниях печени, сепсисе, уремии, ДВС-синдроме, острой асфиксии.

Лабораторно: изменений в коагулограмме не отмечается. Первичный гемостаз не нарушен. Необходимо целенаправленно исследовать активность фибриназы.