Нарушение белкового состава плазмы

Содержание белков в плазме составляет 200-300 г (65-85 г/л), из них 52-65% составляют альбумины (М.м. 40-70 тыс. Д), 35,5 % - глобулины и 4 % - фибриноген.

Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста

Показатель	Возраст
	новорожденные	1 мес-1 год	2-14 лет
Общий белок (г/л)	47-65	41-55	61-82
Альбумины (г/л)	23-46	20-38	37-52
Глобулины (г/л)	12-35	9-29	19-42
альфа1(г/л)	0,9-3,2	1,7-4,4	1,0-4,0
альфа2(г/л)	2,4-7,2	5,1-11,0	5,0-10,0
бета (г/л)	2,4-8,5	4,6-13,1	6,0-12,0
гамма (г/л)	6,0-16,2	4,0-9,5	6,0-16,0
Креатин (моль/л)	-	0,044-0,088	0,044-0,088
Мочевина (моль/л)	3,5-11,0	2,5-8,33	2,5-8,33

Альбумино-глобулиновый коэффициент (А/Г) составляет 1,5-2,3.

Альбумины определяют Альбумины участвуют в поддержании коллоидно-осмотического давления (1 молекула альбумина удерживает в сосудистом русле 20 г воды) и сохранении объема циркулирующей крови (ОЦК), а также используются для построения белка, то есть выполняют пластическую функцию и частично транспортную (переносят кальций, магний, тироксин, билирубин и др.), 1 молекула альбумина обеспечивает транспорт - 25-50 молекул билирубина).

Глобулины составляют 23-35%. Среди глобулинов выделяют фракции: α₁, α ₂, β, γ.

Альфа- и бета-глобулины выполняют в основном транспортную функцию. Они образуют комплексные соединения с липидами, витаминами, гормонами, лекарственными веществами.

α₁ -глобулины являются углеводсодержащими белками (глико-, мукопротеины), гепарин, гиалуроновая к-та, ферменты, гормоны, ЛПВП;

к α ₂ -глобулинам относятся церулоплазмин (участвует в транспорте меди), тироксинсвязывающий белок, протромбин.

β-глобулины участвуют в трантспорте фосфолипидов, холестерина, триглицеридов, железа (трансферрин), выполняют роль антител к микробам.

В составе гамма-глобулиновой фракции циркулируют иммуноглобулины, выполняющие защитную функцию, а также антитела, определяющие групповую совместимость крови. Белки плазмы принимают также участие в регуляции кислотно-основного состояния.

γ - глобулины выполняют функцию противовирусных антите, агглютининов крови.

А/Г коэффициент – 1,3-1,4

Количественные и качественные изменения в белковом составе плазмы (ДИСПРОТЕИНЕМИИ) могут проявляться в виде:

• Гипопротеинемии

• Гиперпротеинемии

• Собственно диспротеинемия

ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ - характеризуется пониженным содержанием белков; ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ - повышенным. Однако эти показатели не всегда отражают имеющиеся изменения в белковом составе. В случаях разнонаправленных изменений белковых фракций, а также при дефектах синтеза отдельных белков, концентрация которых в плазме невелика, суммарное содержание белков остается неизменным. В связи с этим получил широкое распространение термин ДИСПРОТЕИНЕМИЯ.

ПРИЧИНЫ гипопротеинемий - недостаточное поступление белка в организм при голодании, повреждения желудочно-кишечного тракта, при гиповитоминозах (В₂ и В ₆ и др.), заболевания печени, приводящие к снижению синтеза альбумина, альфа-глобулина, фибриногена, протромбина: врожденное или приобретенное нарушение синтеза отдельных белков (антигемофильного глобулина и др.), ускоренный распад белков при лихорадке, злокачественных новообразованиях, потеря белков в результате повышения сосудистой проницаемости при ожогах, воспалении, при нефрозах и нефритах (1г плазменных белков соответствует 30 г тканевых белков или 150 г веса).

При выраженной гипопротеинемии возможно образование отеков.

Характер клинических симптомов при гипопротеинемиях обусловлен недостаточным содержанием тех или иных белков, выполняющих специфическую функцию. Например, недостаток антигемофильных глобулинов А или В приводит к развитию гемофилии, недостаток трансферрина - к железодефицитной анемии, недостаток трансферрина - к железодефицитной анемии, недостаток церулоплазмина нарушает транспорт меди, что приводит к развитию болезни Вильсона-Коновалова, характеризующейся отложением меди в мозгу и в печени. Болезнь проявляется слабоумием и жировой дистрофией печени. Недостаточное содержание гамма-глобулинов приводит к иммунодефицитным состояниям.

Относительная ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ наблюдается при сгущении крови. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена повышением гамма-глобулинов, что бывает в период выздоровления после инфекционных заболеваний и как компенсаторная реакция при нарушении синтеза альбумина.

Диспротеинемия. Этот термин используется не только для оценки суммарного количества белков в крови, но и при изменении соотношения в содержании отдельных белковых фракций и характеризуется нарушением А/Г коэффициента.

Собственно диспротеинемии делятся на три группы:

• Дисглобулинемия;

• Дисгаммаглобулинемия

• Дисиммуноглобулинемия ( Ig G, M, A, D, E)

Дисглобулинемия характеризуются изменением соотношения различнх классов глобулинов (α, β, γ). Возможно увеличение фракции α_{2 –}глобулинов (острые воспалительные процессы, дифффузные заболевания соединительной ткани), уменьшение α и β-глобулинов отмечается при патологии печени, уменьшение или увеличение уровня фибриногена отмечается при острых и хронических воспалительных процессах).

Дисгаммаглобулинемия характеризуется появлением в плазме крови аномальных белков парапротеинов и криоглобулинов.

Проявление в крови белков с измененной структурой, не свойственной здоровому организму, обозначается как ПАРАПРОТЕИНЕМИЯ. Парапротеинемия развивается при болезни Вальденстрема, миеломной болезни.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется гиперплазией лимфоидного аппарата в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и накоплением в сыворотке крови высокомолекулярных JgМ. Молекулярная масса макроглобулина свыше 1 000 000, что ведет к повышению вязкости крови и затруднению работы сердца. Первым и ведущим признаком болезни часто бывает геморрагический синдром. Избыток макроглобулина блокирует гемостаз на разных этапах, ингибируя факторы свертывания крови. Повышенная вязкость крови может приводить к парапротеинемической коме, связанной с нарушением кровоснабжения в артериолах и капиллярах головного мозга. К парапротеинам относятся С-реактивный белок, который дает реакцию преципитации с полисахаридом пневмококков. Этот белок появляется в крови в острой стадии ревматизма, при инфаркте миокарда, острых панкреатитах и является реакцией клеток системы фагоцитирующих макрофагов на продукты распада тканей.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) относится к опухолевым заболеваниям крови и костного мозга - гемобластозам. Пролиферирующие в костном мозге клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор, что приводит к разрушению костного вещества. Содержание белка в плазме крови возрастает до 120-180 г/л, в большинстве случаев ускоряется СОЭ (60-80 мм/час).

При миеломной болезни значительно страдают почки (парапротеинемический синдром). Возникает упорная протеинурия и явления почечной недостаточности, в основе которой лежит реабсорбция парапротеинов и выпадение их в канальцах. Это наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Криоглобулин, выпадающий в осадок при температуре ниже 40⁰С, появляется в крови при миеломе, нефрозе, циррозе печени, аутоиммунных заболеваниях и злокачественных новообразованиях. Появление в крови этого белка и выпадение его в осадок способствует тромбообразованию и представляет опасность для жизнедеятельности организма.

Дисиммуноглобулинемия характеризуется изменением содержания и соотношения отдельных классов иммуноглобулинов:

Уменьшение всех классов иммуноглобулинов (IgG,M,A,D,E) отмечается при агаммаглобулинемии (болезнь Брутона). Также возможно уменьшение образования иммуноглобулинов IgM, IgA и одновременном повышении образования Ig G (селективные гипоглобулинемии).