- •Патология обмена веществ
- •Оглавление
- •Патология углеводного обмена.
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Нарушение расщепления и всасывания углеводов
- •Нарушения межуточного обмена углеводов
- •Нарушение этапа синтеза и распада гликогена в организме
- •Роль инсулина в регуляции обмена веществ
- •Нарушения уровня глюкозы в крови
- •Сахарный диабет
- •Осложнения сахарного диабета
- •Диабетические ангиопатии
- •Нарушения липидного обмена. Атеросклероз. Ожирение. Жировая дистрофия органов. Желчно-каменная болезнь
- •Роль легких в липидном обмене
- •Роль печени в липидном обмене
- •Липопротеиды крови. Характеристика
- •Распределение липидов и белков в липопротеидных частицах
- •Апопротеины
- •Гиперлипопротеидемии
- •Гиполипопротеинемии
- •Образование и метаболизм фосфолипидов
- •Нарушения депонирования жира в жировых депо
- •Виды ожирения
- •Исхудание
- •Жировая дистрофия и инфильтрация органов
- •Холестерин, его роль в организме. Нарушение обмена холестерина
- •Атеросклероз
- •Факторы риска атеросклероза
- •Желчно-каменная болезнь
- •Эйкозаноиды
- •Лейкотриеновый путь
- •Биологические эффекты эйкозаноидов
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Голодание. Патология белкового обмена. Патология обмена нуклеиновых кислот. Подагра
- •Виды нарушения азотистого баланса
- •Нарушение переваривания и недостаток всасывания белка;
- •Нарушение биосинтеза и распада белков в органах и тканях
- •Сахарный диабет (недостаток инсулина);
- •Обмен аминокислот и его нарушение
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот
- •Нарушение белкового состава плазмы
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Нарушение образования и выведения конечных продуктов белкового обмена
- •Патология обмена нуклеиновых кислот
- •Голодание
- •Лечебное голодание
- •Патология водно-электролитного и минерального обмена. Отеки нарушения водно-электролитного и минерального обмена
- •Основные механизмы регуляции водно-электролитного обмена
- •Дегидратация
- •Гипергидратация
- •Нарушения обмена натрия
- •Нарушение обмена калия
- •Нарушение обмена магния
- •Нарушение кольциево-фосфорного обмена
- •Нарушение обмена хлора и гидрокарбоната
- •Железо (Fe)
- •Биологическая роль и патология обмена микроэлементов
- •Медь (Си)
- •Цинк (Zn)
- •Кадмий (Сd)
- •Кобальт (Со)
- •Молибден (Мо)
- •Фтор (f)
- •Патология кислотно-основного состояния (кос). Ацидозы. Алкалозы Роль буферных систем, легких и почек в регуляции кос
- •Показатели кос:
- •Виды нарушений кос
- •Основные показатели ацидоза и алкалоза (Сидельников в.М. И др., 1983)
- •Ситуационные задачи к разделу «Патология кос»:
- •Ответы к ситуационным задачам:
- •Патология обмена витаминов
- •Патофизиология водорастворимых витаминов
- •Витамин в1 (тиамин)
- •Витамин в2 (Рибофлавин)
- •Витамин в12 (цианокобаламин)
- •Витамин с (аскорбиновая кислота)
- •Витамин р (биофлавоноиды)
- •Фолиевая кислота.
- •Патология обмена жирорастворимых витаминов. Витамин а
- •Витамин е (-токоферол)
- •Витамин а (кальциферолы)
- •Витамин к - антигеморрагический витамин
- •Витамин Вс - фолиевая кислота Источники
- •Фармакокинетика
- •Патофизиология жирорастворимых витаминов
- •Физиологические и фармакологические эффекты
- •Признаки дефицита
- •Ответы:
- •Итоговому занятию по теме: "патология обмена веществ":
- •Литература:
- •Дополнительная:
- •Содержание некоторых метаболитов гликолиза и цикла трикарбоновых кислот в сыворотке крови (Данилова л. А. , 1992)
- •Белки и их метаболиты Содержание общего белка у белковых фракций в сыворотке крови у детей (г/л) (Вельтищев ю.Е. И др. 1983 г.)
- •Показатели азотсодержащих веществ крови здоровых детей 3-14 лет (Игнатова м.С., Вельтищев ю.Е.., 1989)
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Липидные фракции сыворотки у детей (Вельтищев ю.Е., Кисляк н.С., 1979)
- •Показатели кислотно-щелочного состояния крови плода во время физиологической беременности и родов (Савельева г.М., 1981)
- •Основные клинико-биохимические показатели крови
- •Показатели кислотно-основного состояния крови плода во время физиологической беременности и родов (Савельева г.М., 1981)
Патофизиология жирорастворимых витаминов
Витамин А - ретинол
-
Каждая молекула каротина является источником двух молекул витамина А.
Источники
-
животного происхождения - яичный желток, молоко, масло, сыр, треска, палтус, печень млекопитающих (содержат ретинол пальмитат);
-
растительного происхождения - морковь, шпинат, лук, черная смородина, абрикосы, черника (витамин А представлен каротиноидами).
-
Витамин А устойчив при обычной варке, но разрушается при высокой температуре, сушке и под влиянием окислителей.
-
Ретинол - после приема внутрь максимальная концентрация его в крови отмечается через 4 ч.
-
В стенке кишки каротин превращается в ретинол.
-
активность каротиназы снижен
Физиологические функции
-
световая адаптация,
-
цитопротекция и дифференциация эпителиальных клеток,
-
синтез глюкокортикоидов,
-
синтез холестерина,
-
рост организма.
Суточная потребность
-
для взрослого человека - около 5000 МЕ или 1,5 мг (1 МЕ - 0,344 мкг),
Гиповитаминоз А
Причины
-
диетическая несбалансированность,
-
плохая всасываемость (вазелиновое масло),
-
повышенное потребление,
-
повышенная экскреция,
-
ферментативные генетические дефекты.
Признаки
-
тяжелые нарушения зрения вплоть до слепоты,
-
ксероз конъюнктивальной оболочки и ксерофтальмия.
-
метаплазия плоского эпителия слизистых оболочек верхних дыхательных путей и десен,
-
метаплазия эпителия кишечника с развитием диареи,
-
фолликулярный гиперкератоз,
-
повышение частоты образования камней в почках,
-
задержка роста.
Витамин D
Общие сведения
-
Витамин D - это группа близких по строению стеролов, обладающих общим свойством предупреждать и лечить рахит:
-
витамин d1 - смесь нескольких стеролов,
-
витамин D2 - эргокальциферол,
-
витамин d3 - холекальциферол
-
По действию в организме человека витамины d2 и d3 сходны.
Источники витамина D
-
витамин D2 образуется из облученных дрожжей и хлеба,
-
витамин d3 образуется в коже под действием ультрафиолетовых лучей и является основным источником витамина D,
-
поступает с пищей (печень рыб, облученное молоко).
Фармакокинетика
-
в дистальном отделе тонкой кишки с участием желчных кислот.
-
В крови находится в связанном состоянии с -глобулинами и альбуминами.
-
Биотрансформация витамина D происходит в коже, печени и почках.
-
В коже под действием ультрафиолетового облучения образуется витамин d3 - холекальциферол.
-
В печени витамин D преврашается в 25-оксихолекальциферол (25-ОН- d3).
-
В почках с участием паратгормона 25-оксихолекальциферол переходит в самый активный метаболит витамина D - 1,25-дигидрохолекальциферол (1,25-(OH)2d3).
Физиологические и фармакологические эффекты
-
стимулирует транскрипцию ДНК и РНК в ядрах клеток-мишеней - усиливает синтез специфических протеидов.
-
Как витамин
-
повышает Са и Р в плазме,
-
повышает всасывание Са в тонкой кишке,
-
предупреждает развитие рахита и остеомаляции.
-
В качестве гормона (1,25-диоксихолекациферол)
-
В слизистой кишечника
-
стимулирует синтез транспортного белка для Са,
-
усиливает абсорбцию Са,
-
стимулирует всасывание Р,
-
усиливает процессы минерализации путем ремоделирования костной ткани.
-
В почках
-
повышает реабсорбцию кальция (хотя 99% Са реабсорбируется без витамина D).
-
В мышечной ткани
-
повышает захват Са саркоплазматическим ретикулумом (при дефиците - мышечная слабость).
Суточная потребность
-
в витамине D для людей всех возрастных категорий составляет около 400 МЕ (10 мкг).
Гиповитаминоз
Причины
-
низкое образование в коже - нет УФО,
-
недостаточное всасывание -
-
из-за низкого содержания Ca в женском молоке (4% от суточной потребности).
-
вследствие обтурационной желтухи или стеатореи,
-
нарушение печеночного и почечного метаболизма.
Признаки дефицита
-
Дефицит витамина D проявляется рахитом у детей с третьей недели жизни и остеомаляцией у взрослых.деформация костей (краниотабес, «квадратный» череп, «четки» на ребрах, гаррисонова борозда, сколиоз, кифоз, «браслетки» на запястьях, «Х-образные» или «О-образные» ноги и др. ).
-
Клиника рахита сопровождается низким содержанием неорганического фосфора в плазме, нормальным или низким содержанием в плазме кальция, кальциурией, гиперфосфатурией и аминоацидурией, нарушением функции нейромышечного аппарата (вялость скелетной мускулатуры) .
Витамин Е- -токоферол
Источники
-
растительные масла, молоко, яичный желток, зеленые листья салата, зеленый горошек, злаковые, овощи.
Фармакокинетика
-
Хорошо всасывается в верхних отделах тонкой кишки.
-
В крови связывается с -липопротеидами.
Физиологические свойства
Витамин Е обладает
-
антиоксидантными свойствами,
-
выполняет структурную функцию,
-
снижает продукцию простагландинов,
-
уменьшает агрегацию тромбоцитов.
Суточная потребность
-
для ребенка в возрасте до 1 года – 3 - 4 мг, с 1 до 15 лет – 4 - 10 мг, > 15лет – 10 – 12 мг.
Гиповитаминоз Е
Признаки
-
Анемия у недоношенных новорожденных.
-
Мышечная слабость.
-
Аллергические заболевания.
-
В12 и фолиевой кислоте.
-
Нейромышечные и неврологических заболеваний .
-
Стерильность, выкидыши и рассасывание плодов (у крыс).
-
Поражение миокарда и скелетной мускулатуры (у морских свинок).
Витамин К – нафтохиноны
Общие сведения
-
Витамин К существует в форме, по крайней мере, двух производных - К1 и К2.
Источники витамина k
-
зеленые части растений (листья люцерны, шпината, цветная капуста, плоды шиповника, хвоя, зеленые томаты),
-
синтезируется нормальной микрофлорой верхних отделов кишечника,
-
женское и коровье молоко, яйца, свиная печень (в малых количествах).
Физиологическое действие
-
Витамин К является простетической группой фермента, ответственного за синтез в печеночных клетках II, VII, IX и Х факторов свертывания крови.
-
К участвует в транспорте электронов и окислительном фосфорилировании.
Суточная потребность
-
в витамине К чрезвычайно низка и составляет приблизительно 30-50 мкг в день.
-
Такая потребность легко обеспечивается за счет диеты и кишечного синтеза.
Гиповитаминоз К
Причины
-
Запасы витамина К у некоторых невелики, а кишечник не полностью заселен микрофлорой.
-
искусственное вскармливание детей до 5 мес жизни,
-
Дисбактериоз в результате длительного лечения антибиотиками и сульфаниламидами;
-
заболевания, связанные с нарушением всасывания жиров - длительно ( диарея, дизентерия, заболевания поджелудочной железы, обширные резекции кишечника;
-
заболевания, связанные с развитием обтурационной желтухи и сниженным поступлением желчи в кишечник - желчные камни, новообразования, сужение желчного протока, фистулы желчного пузыря;
-
заболевания паренхимы печени с нарушением белковосинтетической функции печени - паренхиматозная желтуха, острая и хроническая печеночная недостаточность;
-
гипопротромбинемия может развиться как следствие передозировки непрямых антикоагулянтов (конкурентные антагонисты витамина К), а также салицилатов.