Патофизиология водорастворимых витаминов

Витамин в1 (тиамин)

Витамин В₁ синтезируется зелеными растениями и микроорганизмами. Животные и человек этот витамин не синтезируют, поэтому полностью зависят от его поступления из внешней среды. Содержится витамин в дрожжах. В зародышах и оболочках злаков, а следовательно, в хлебе из муки простого помола. Переработка растительного сырья (удаление отрубей) всегда сопровождается резким снижением уровня витамина в полученном продукте. Шлифованный рис, например, совсем не содержит витамина. Другими источниками витамина являются: горох, фасоль, овес, отруби злаковых, арахис, ткани органов млекопитающих, в меньших количе­ствах - овощи и фрукты, в незначи­тельных количествах тиамин синтезируется в кишечнике.

• Введенный с пищей витамин В₁ всасывается в тонком кишечнике стенке, а также в печени и почках фосфорилируется и превращается в дифосфотиамин (кокарбоксилазу). Распределяется тиамин по всем тканям (печень, сердце, мозг, почки, селезенка). Около 1 мг тиамина ежедневно метаболизируется.

Причинами гиповитаминоза, кроме недостаточного его поступления с пищей могут быть поражение печени с развитием цирроза, длительное несбалансированное питание, низкое содержание в грудном молоке, прием химиопрепаратов, являющихся анта­гонистами кокарбоксилазы.

• Особенно важную роль витамин В₁ играет в углеводном обмене. Активной формой этого витамина является тиамина пирофосфат, который выполняет функцию простетической группы декарбоксилаз, играющих важную роль в межуточном обмене углеводов. В виде кофермента пируватдегидрогеназы осуществляет окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты, превращая ее в ацетил-КоА. При недостатке витамина В₁ в организме накапливаются пируват и лактат, уменьшается содержание ацетил КоА, замедляется цикл Кребса, уменьшается образование ацетилхолина. Большая концентрация пирувата токсически действует на ЦНС.

• Особого внимания заслуживает значение витамина В₁ для функционалтного состояния ЦНС и мышечной деятельности.Нарушение В₁-витаминного баланса лишает ЦНС возможности эффективно использовать глюкозу при одновременном воздействии на нее промежуточных продуктов обмена веществ, токсически влияющих на мозг. Витамин принимает участие в передаче возбуждения с нерва на исполнительный орган. Он угнетает холинэстеразу и тем самым усиливает действие ацетилхолина.

Другая коферментная форма витамина В₁ входит в состав фермента транскетолазы, участвующей в пентозофосфатном пути расщепления углеводов, одним из конечных продуктов которого является рибоза, необходимая для синтеза нуклеиновых кислот. Нарушение образования ацетил КоА из пирувата приводит к снижению выработки энергии в цикле Кребса.

Также витамин обладает антиоксидантными и иммуностимулирующими свойствами.

При недостатке тиамина в пище развивается полиневрит (бери-бери – в переводе «я не могу»), главными признаками которого являются параличи, затем контрактуры конечностей, особенно кистей рук. Морфологически обнаруживается дегенерация нервных волокон, милиновых оболочек и задних столбов спинного мозга.

Кроме того, отмечаются апатия, понижение аппетита, рвота, диспепсия, ригидность мышц, исчезновение рефлексов (подошвенных, коленных), нарушения памяти (синдром Корсакова при алкоголизме). Характерно развитие застойной сердечной недостаточности.

• У детей наблюдается только "влажная" форма, развивающаяся в первые месяцы жизни. Состояние характе­ризуется сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом, цианозом, тахикардией, судорогами, анорексией, рвотой, зеленоватым окрашиванием каловых масс и иногда заканчивается внезапной смертью.

• При всех формах наблюдается повышенная нервная возбудимость, раздражительность и депрессия.

• При тяжело протекающем дефиците развивается энцефалопатия Вернике, для которой типичны спутанность сознания, оф­тальмоплегия, нистагм, тремор и часто периферичес­кая нейропатия.

Авитаминоз В₁ сопровождается угнетением синтеза липидов и стероидов, в результате чего может развиться гипофункция ряда желез внутренней секреции, а также задержка биосинтеза белков и нуклеиновых кислот. Азотистый баланс становится отрицательным, масса тела снижается.