- •Глава 15 патофизиология сердечно- сосудистой системы
- •15.1. Основные факторы, приводящие к нарушению функции сердечно-сосудистой системы
- •15.2. Сосудистые нарушения
- •15.2.1. Артериальные гипертензии
- •15.2.2. Легочная гипертензия
- •15.2.3. Сосудистая недостаточность
- •15.2.4. Атеросклероз
- •15.3. Патофизиология сердечной деятельности
- •15.3.1. Патология коронарной перфузии
- •15.3.2. Нарушения сократимости и насосной функции сердца
- •15.3.3. Некоронарогенная патология сердца
- •15.3.4. Нарушения ритма сердца
- •Глава 16 патофизиология дыхания
- •16.1. Патофизиология внешнего дыхания
- •16.1.1. Нарушение вентиляции легких
- •16.1.2. Нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану
- •16.1.3. Нарушение легочного кровотока
- •16.1.4. Нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений
- •16.1.5. Нарушение регуляции дыхания
- •16.1.6. Недостаточность внешнего дыхания
- •16.1.7. Клинические проявления недостаточности внешнего дыхания
- •16.1.8. Механизмы развития гипоксемии при дыхательной недостаточности
- •16.1.9. Отек легких
- •16.1.10. Нарушение недыхательных функций легких
- •16.1.11. Респираторный дистресс-синдром взрослых (рдсв)
- •16.2. Патофизиология внутреннего дыхания
- •16.2.1. Транспорт кислорода и его нарушения
- •16.2.2. Транспорт углекислого газа и его нарушения
- •16.2.3. Гипоксия
- •Глава 17 патофизиология пищеварения
- •17.1. Основные причины нарушения пищеварения
- •17.2. Основные патогенетические факторы недостаточности пищеварения
- •17.2.1. Нарушения аппетита
- •17.2.2. Нарушения обработки пищи в полости рта и ее прохождения по пищеводу
- •17.2.2.1. Нарушение жевания
- •17.2.2.2. Нарушение слюноотделения
- •17.2.2.3. Нарушение глотания
- •17.2.2.4. Нарушение двигательной функции пищевода
- •17.2.3. Нарушения пищеварения в желудке
- •17.2.3.1. Нарушение секреторной функции желудка
- •17.2.3.2. Нарушение резервуарной и эвакуаторной функций желудка
- •17.2.3.3. Нарушение двигательной функции желудка
- •17.2.3.4. Нарушение всасывательной функции желудка
- •17.2.3.5. Нарушение выделительной функции желудка
- •17.2.3.6. Язвенная болезнь
- •17.2.4. Нарушения пищеварения в кишечнике
- •17.2.4.1. Нарушение желчеотделения
- •17.2.4.2. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы
- •17.2.4.3. Нарушение секреторной функции тонкой кишки
- •17.2.4.4. Нарушение пристеночного (мембранного) пищеварения в кишечнике
- •17.2.4.5. Нарушение всасывания в кишечнике
- •17.2.4.6. Нарушение двигательной функции кишечника
- •17.2.4.7. Нарушение выделительной функции кишечника
- •17.2.4.8. Кишечная аутоинтоксикация
- •17.3. Последствия удаления различных отделов желудочно-кишечного тракта
- •Глава 18 патофизиология печени
- •18.1. Недостаточность печени
- •18.1.1. Общая этиология и патогенез нарушений функций печени
- •3. Индукция апоптоза гепатоцитов:
- •18.1.2. Гепатиты
- •18.1.3. Цирроз печени
- •18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность
- •18.1.5. Нарушение обезвреживающей и клиренсной функций печени
- •18.1.6. Роль печени в нарушении обмена веществ
- •18.2. Нарушение желчеобразовательной и желчевыделительной (экскреторной) функции печени
- •18.2.1. Этиология и патогенез желтухи
- •18.2.2. Желчекаменная болезнь
- •18.2.3. Экспериментальное моделирование патологии печени
- •Глава 19 патофизиология почек
- •19.1. Характеристика процессов, лежащих в основе работы почек
- •19.2. Показатели экскреторной функции почек в норме
- •19.3. Неэкскреторные функции почек
- •19.4. Определение размеров почечного кровотока
- •19.5. Нарушение клубочковой фильтрации
- •19.6. Нарушение функции канальцев
- •19.7. Роль почек в регуляции обмена электролитов и его нарушениях
- •19.8. Роль почек в обмене воды и его нарушениях
- •19.9. Роль почек в поддержании кислотноосновного равновесия и его нарушениях
- •19.10. Ренальные и экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
- •19.10.1. Ренальные нарушения
- •19.10.2. Экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
- •19.11. Основные синдромы, связанные с заболеваниями почек
- •19.11.1. Нефротический синдром
- •19.11.2. Острая почечная недостаточность
- •19.11.3. Хроническая почечная недостаточность
- •19.12. Уремия
- •19.12.1. Клинические проявления уремии
- •19.12.2. Патогенез уремии
- •19.13. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Глава 20 патофизиология эндокринной системы
- •20.1. Общая патофизиология эндокринной системы
- •20.1.1. Нарушение центральных механизмов регуляции
- •20.1.2. Патологические процессы в самой железе
- •20.1.3. Периферические (внежелезистые) механизмы нарушения активности гормонов
- •20.1.4. Роль аутоаллергических (аутоиммунных) механизмов в развитии эндокринных нарушений
- •20.2. Патофизиология отдельных
- •20.2.1. Патофизиология гипофиза Недостаточность функции гипофиза
- •20.2.2. Патофизиология надпочечников
- •20.2.3. Патофизиология щитовидной железы
- •20.2.4. Патофизиология половых желез Нарушение функций мужских половых желез
19.5. Нарушение клубочковой фильтрации
Нарушение фильтрации может выражаться в ее уменьшении или увеличении независимо от объема поступившей в организм жидкости.
|
К уменьшению объема фильтрации могут привести как почечные, так и внепочечные факторы. К почечным причинам снижения фильтрации относятся:
• уменьшение числа функционирующих клубочков вследствие замещения их фиброзной тканью, деструктивных процессов в почках;
• снижение проницаемости фильтрующей мембраны в связи с прорастанием соединительной тканью, осаждением на ней иммунных комплексов, аутоантител;
• склеротические изменения в приносящих артериолах и междолевых сосудах;
• увеличение давления в полости капсулы Боумена по причине повышения внутрипочечного давления при отеке интерстиция или нарушения проходимости канальцев и мочевыводящих путей.
Внепочечными причинами уменьшения фильтрации могут быть:
1) снижение системного кровяного давления в связи с сердечной или сосудистой недостаточностью, кровопотерей, обезвоживанием; при падении систолического артериального давления ниже 50 мм рт.ст. фильтрация прекращается полностью;
2) повышение онкотического давления плазмы крови в результате увеличения концентрации белков, что может произойти при повышенном их синтезе (например, при миеломной болезни), введении белковых препаратов или сгущении крови.
Критическое уменьшение объема клубочковой фильтрации может произойти внезапно (например, при острой почечной недостаточности) или явиться результатом длительно развивающейся болезни, приводящей к гибели клубочков. Такое состояние сопровождается снижением выделительной функции почек и не может быть полностью компенсировано изменением функции канальцев. Следствием резкого снижения клубочковой фильтрации являются нарушение экскреторной функции почек, накопление в крови азотистых метаболитов и ряда других веществ, подлежащих удалению из организма.
|
Повышение объема фильтрации может иметь место:
1) при снижении онкотического давления плазмы крови в результате гипопротеинемии (белково-калорийное голодание, нефротический синдром, разжижение крови при увеличенном приеме жидкости и др.);
2) при повышении проницаемости клубочковой мембраны под действием иммунных комплексов, аутоантител, продуктов ПОЛ, кининов, гистамина;
3) при рефлекторном повышении тонуса отводящей артериолы и (или) расслаблении приводящей, что имеет место при возбуж-
дении симпатической нервной системы на начальной стадии лихорадки, при гипертонической болезни и др. Во всех этих случаях повышается гидростатическое и соответственно фильтрационное давление в клубочковых капиллярах.
Изменение клубочковой фильтрации не всегда сопровождается соответствующим изменением диуреза, так как окончательный объем мочи зависит в значительной степени от выраженности процессов реабсорбции жидкости в канальцах.
19.6. Нарушение функции канальцев
Нарушение процессов реабсорбции, экскреции и секреции в канальцах может сопровождаться расстройствами водноэлектролитного обмена, кислотно-основного равновесия, обмена глюкозы и аминокислот, гормонов.
В основе этих нарушений может лежать изолированное повреждение ферментных систем, что имеет место при наследственных и приобретенных тубулопатиях. Кроме того, причиной нарушения функции канальцев могут быть дистрофические изменения канальцевого эпителия, структурные изменения в окружающем интерстиции и расстройства эндокринной регуляции.
Тубулопатии - это заболевания, обусловленные нарушением транспортных функций эпителия почечных канальцев в связи с отсутствием или качественными изменениями белков-переносчиков, тех или иных ферментов, рецепторов для гормонов или дистрофическими процессами в стенке канальцев.
|
По этиологии различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) тубулопатии.
Вторичные тубулопатии могут развиться под действием лекарственных препаратов (например, тетрациклина с истекшим сроком годности), при отравлении солями лития, висмута, ртути, свинца, кадмия; при обширных ожогах, гиперпаратиреозе, злокачественных опухолях различных органов, миеломе, пиелонефрите, интерстициальном нефрите.
В зависимости от локализации дефекта различают проксимальные и дистальные тубулопатии.
Проксимальные тубулопатии. Обусловлены нарушением функции проксимальных канальцев. К этой группе относятся фосфатурия, почечная глюкозурия, гипераминоацидурия и проксимальный почечный ацидоз.
Фосфатурия. Возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов; она сопровождается гипофосфатемией, рахитоподобными изменениями в костях (гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит). Полагают, что в механизме развития фосфатурии играют роль отсутствие транспортного белка для фосфатов, а также недостаток рецепторов для связывания кальцитриола.
Почечная глюкозурия. Реабсорбция глюкозы в кровь происходит в проксимальном канальце с помощью специального переносчика, который одновременно присоединяет и глюкозу, и Na+-ионы. Экскреция глюкозы с мочой происходит в том случае, если количество профильтровавшейся в клубочках глюкозы превышает реабсорбционную способность канальцев. Почечная глюкозурия характеризуется понижением почечного порога для глюкозы вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать. Почечная глюкозурия может быть самостоятельным заболеванием наследственной природы или одним из симптомов других тубулопатий, например синдрома де Тони-Дебре-Фанкони. В отличие от сахарного диабета при почечной глюкозурии содержание глюкозы в крови нормально или понижено.
|
Почечная гипераминоацидурия. Обусловлена отсутствием одного или нескольких транспортных белков-переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот. Примером ренальной гипераминоацидурии является цистинурия. Она возникает при изолированном выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции цистина. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Иногда нарушается реабсорбция не только цистина, но и лизина, аргинина, орнитина. Цистин плохо растворим в кислой моче и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые камни. Щелочная реакция мочи способствует растворению цистина.
Следует иметь в виду, что наряду с ренальной формой гипераминоацидурии существует экстраренальная, обусловленная резким повышением содержания аминокислот в крови и относительной недостаточностью функции канальцевого эпителия.
Дистальные тубулопатии. К ним относится почечный водный диабет, который чаще является наследственным рецессивным, сцепленным с полом заболеванием. В основе его развития лежит отсутствие реакции почек на АДГ, что ведет к нарушению реабсорбции воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках.
В результате развивается полиурия (до 30 л/сутки), сопровождающаяся полидипсией; почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относительная плотность ее не превышает 1005, т.е. имеется гипостенурия. При этом содержание АДГ в крови нормально.
Разновидностями дистальных тубулопатий являются также псевдогипоальдостеронизм и дистальный почечный канальцевый ацидоз.
Наряду с повреждением изолированных транспортных систем существуют тубулопатии, характеризующиеся комбинированным дефектом процессов канальцевой реабсорбции. К их числу относится синдром де Тони-Дебре-Фанкони, проявляющийся нарушением реабсорбции глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.
|
По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома. Основные клинические проявления - метаболический ацидоз, глюкозурия, рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме - задержка роста и развития.