1. Муковісцидоз відносять до :морфодисплазій

   1. гістіодисплазій

   2. *хіміодисплазій

   3. морфо- та хіміодисплазій

   4. морфо-, хіміо- та гістіодисплазій

2. Назвіть шляхи наслідування МВ

   1. аутосомно-домінантний

   2. *аутосомно-рецесивний

   3. зчеплений з Х-хромосомою домінантний

   4. зчеплений з Х-хромосомою рецесивний

   5. мультифакторіальний

3. Яка частота зустрічаємості МВ?

   1. *1:2500 новонароджених

   2. 1:10000 новонароджених

   3. 1:25 новонароджених

   4. 1:100000 новонароджених

   5. 1:250 новонароджених

4. Назвіть правильно основні ланки патогенезу МВ.

   1. Порушення вуглеводного обміну, ураження екзокринних залоз, м‘язової системи, порушення мукоциліарного кліренсу

   2. Порушення обміну мікроелементів, функції ендокринних залоз

   3. *Порушення електролітного обміну (Cl), ураження екзокринних залоз, ураження сполучної тканини, порушення мукоциліарного кліренсу

   4. Порушення обміну білків, екзокринних залоз

   5. Порушення КОС, ураження ендокринних залоз, ураження сполучної тканини

5. Мокрота при МВ:

   1. Піниста, рясна

   2. Легко відділяємі гнійні комочки з прожилками крові

   3. *Суха, клійка, щільна, визиває обструкцію

   4. Слизового характеру, з домішками гнійного вмісту

   5. Щільна, рясна

6. Які діти повинні обстежуватися на МВ?

   1. з серцевою недостатністю

   2. з сечовим синдромом та електролітними порушеннями

   3. *з частими респіраторними обструктивними захворюваннями, кишковим синдромом, гіпотрофією

   4. порушеннями вуглеводного обміну

   5. порушеннями білкового та жирового обмінів

7. Який правильний план обстеження для постановки діагнозу МВ?

   1. *генеалогічне обстеження, потова проба, ДНК-зондування

   2. рентгенологічна проба, цукор крові, каріотипування

   3. визначення фактору Спока в крові та еластази в мокроті

   4. визначення морфології підшлункової залози та альвеолоцитів

   5. каріотипування

8. Що є основою для базисної терапії при МВ?

   1. антибіотики, преднізолон, нестероїдні протизапальні препарати

   2. ферменти, місцеві кортикостероїди, антіцитокіни

   3. *кінезотерапія, муколітики, антибіотики, ферменти

   4. місцеві кортикостероїди, ферменти

   5. антибіотики, кінезотерапія

9. Назвіть правильну флору, яка тропна до дихальних шляхів

   1. стафілокок

   2. стрептокок

   3. протей

   4. *синьогнійна паличка

   5. кишкова паличка

10. Методика антибіотикотерапії при важкому перебігу легеневої форми МВ.Назвіть найбільш правильну відповідь.

    1. цикли в/м‘язової терапії по 10 днів 2 р. на рік (пеніциліновий ряд)

    2. двохтижневі курси пероральних макролідів 3 р. на рік

    3. *пролонговане (2-3 тижня) введеня в/венно за чутливістю флори (в-лактамні, монобактами, фторхінолони). У проміжках між ними пероральний прийом фторхінолонів.

    4. чотирьотижневі курси карбапенемів 2 рази на рік перорально

    5. аміноглікозиди за інтермітуючою схемою

11. Назвіть, з якими вродженими та спадковими хворобами легенів необхідно диференціювати Мв, який перебігає з респіраторним синдромом.

    1. ідіопатичним дифузним фіброзом легенів

    2. синдромом Картагенера

    3. гемосидерозом легенів

    4. ураженням легенів при агамаглобулінемії

    5. *зі всіма названими захворюваннями

12. З яким елементом зв‘язують патогенез МВ?

    1. *хлор

    2. фтор

    3. кальцій

    4. калій

    5. натрій

13. Назвіть початкову дозу мікрокапсульованих панкреатичних ферментів з рН-чутливою оболонкою

    1. *2000-6000 ОД ліпази/кг/добу

    2. 6000-8000 ОД ліпази/кг/добу

    3. 1000-2000 ОД ліпази/кг/добу

    4. 8000-10000 ОД ліпази/кг/добу

    5. 100-200 ОД ліпази/кг/добу

14. Назвіть препарат для лікування МВ, який не відноситься до інкапсульованих гранульованих з рН-чутливою оболонкою

    1. креон

    2. ультраза

    3. панцитрат

    4. *панкреатин

    5. панореаза

15. Яка добова калорійність молочних коктейлів для додаткового харчування дітей хворих на МВ необхідна дітям 1-2 років?

    1. *200 ккал

    2. 400 ккал

    3. 600 ккал

    4. 800 ккал

    5. 100 ккал

16. Яка добова калорійність молочних коктейлів для додаткового харчування дітей хворих на МВ необхідна дітям старше 12 років?

    1. 200 ккал

    2. 400 ккал

    3. 600 ккал

    4. *800 ккал

    5. 100 ккал

17. Назвіть форму МВ, яка не відноситься до більш рідких форм.

    1. ретенционна жовтяниця

    2. меконієва непрохідність (у новонароджених)

    3. дистрофічна та набряково-анемічна (у дітей раннього віку)

    4. *змішана з ураженням кишково-шлункового тракту

    5. ізольована електролітна або колаптоїдна

18. Визначте необхідну частоту диспансерних спостережень

    1. кожен місяць

    2. *кожні 3 місяці

    3. кожні півроку

    4. 1 різ на рік

    5. 1 раз у 2 роки

19. Назвіть максимальну довжину життя хворих на МВ, які отримують специфічну терапію

    1. 15 років

    2. *30 років

    3. 50 років

    4. 5 років

    5. 55 років

20. Назвіть причину смерті хворих на МВ

    1. *легенево-серцева недостатність

    2. кишково-шлункова кровотеча

    3. ниркова недостатність

    4. печінкова недостатність

    5. розвиток уклинення головного мозку

21. Що не є клінічними проявами синдрому Хаммена-Річа:

    1. Прогресуюча задишка.

    2. Відставання у фізичному розвитку.

    3. Ніжні крепітуючи хрипи в легенів.

    4. Вологий нападоподібний кашель.

    5. Рентгенологичеськаяя картина стільникової легені

22. Для ідіопатичного дифузного фіброзу легенів не характерний:

    1. Сухий, малопродуктивний кашель.

    2. Стеаторея.

    3. Крепітація в легенів.

    4. Прогресуюча задишка.

    5. Відставання у фізичному розвитку.

23. Тріада синдрому Картагенера включають всі, окрім:

    1. Зворотне розташування внутрішніх органів.

    2. Кардіомегалія.

    3. Синусити, часто отити.

    4. Бронхоектази.

    5. Все перераховане

24. В основі с-ма Картагенера лежить:

    1. Природжений дефект війчастого епітелію слизистої оболонки.

    2. Порушення структури і функції білка, що є хлорним каналом.

    3. Патологія структури мукополісахаридів сполучної тканини легенів.

    4. Гіперпродукція колагену, атрофія еластичних волокон.

Підсумкові тести.