103. Аномалии размера и положения хрусталика.

а) лентиконус - конусовидное выпячивание заднего или переднего полюса. Передний обнаруживается при боковом освещении, задний - при биомикроскопии. Приводит к нарушению рефракции. Соответственно центральным отделах отмечается миопическая рефракция с неправильным астигматизмом.

б) микросферофакия - аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму, что приводит к увеличению его преломляющей силы. При этом наблюдается миопия высокой степени. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке и вызывать вторичную глаукому.

в) лентиглобус - локализованная деформация поверхности хрусталика сферической формы. Рефракция в области лентиглобуса миопическая.

г) колобома хрусталика - бывает первичной (клиновидный дефект экваториального края хрусталика, встречается как изолированная аномалия) и вторичной (дефект экваториального края хрусталика, вызванный неправильным развитием цилиарного тела). Колобома обычно расположена в нижнем квадранте, в этом области зонулярные волокна полностью или частично отсутствуют.

д) эктопия хрусталика - смещение хрусталиковой линзы вследствии гипоплазии зонулярных фибрилл. Наблюдается при синдроме Марфана. В глазах обнаруживается симметричное смещение хрусталика, чаще кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Гипоплазия зонулы с возрастом усиливается, волокна зонулы в участках растяжения рвутся, возникают грыжи стекловидного тела, которые увеличивают смещение хрусталика вплоть до полного его вывиха.

1. простая эктопия - смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы

2. осложненная эктопия - разрыв фибрилл зонулы и проминенция стекловидного тела в переднюю камеру глаза.

При обследовании больных с синдромом Марфана методом проходящего света можно отчетливо видеть экватор хрусталика, при офтальмоскопии - двойное изображение глазного дна.

104. Врожденная катаракта, показания к оперативному лечению.

Классификация врожденной катаракты:

а) по происхождению: наследственная и внутриутробная

б) по виду локализации: полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная

в) по степени снижения зрения: I (острота зрения 0,3 и выше), II (острота зрения 0,2-0,05), III (ниже 0,05).

г) по наличию осложнений и сопутствующих изменений:

1) простая катаракта без осложнений и сопутствующих изменений

2) катаракта с сопутствующими осложнениями (нистагм, амблиопия, косоглазие)

3) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофтальм, аниридия)

Клинические проявления врожденной катаракты:

а) передняя полярная - ограниченное помутнение белого цвета, слегка проминирующее в переднюю камеру, участок гиперплазии субкапсулярного эпителия. Возникает как результат нарушения хода эмбрионального развития или является следствием внутриутробного ирита.

б) задняя полярная - остаток артерии стекловидного тела, локализующийся у заднего полюса хрусталика

в) веретенообразная - занимает самый центр хрусталика, помутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой серой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звеньев, трех утолщений. Это цепочка соединенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в области его ядра.

г) зонулярная (слоистая) - чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика; мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального ядра; по экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон, помутнение второго слоя клиновидные, спицеобразные ("наездники"), по интенсивности неоднородные.

д) диффузная (корковая, тотальная) - область зрачка серого цвета, помутнения гомогенного характера, предметное зрение отсутствует, мутные хрусталиковые массы могут подвергаться разжижению и последующему частичному рассасыванию до или после рождения ребенка. Исходом может быть пленчатая и полиморфная катаракта.

е) полиморфная катаракта - характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуется с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.

Подходы к лечению (в том числе и хирургическому) врожденных катаракт:

1) т.к. полярные и веретенообразная катаракты обычно не прогрессируют, а пациенты с раннего детства приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика и нередко имеют полное или достаточно высокое зрение, лечение не требуется.

2) при слоистой катаракте необходимость в оперативном лечении определяется уровнем остроты зрения.

3) тотальная катаракта требует хирургического лечения в первые месяцы жизни, т.к. слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии - атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.