47. Этиология и патогенез болезни Иценко-Кушинга

ИЦЕНКО - КУШИНГА БОЛЕЗНЬ - характеризуется нарушением функции гипота-ламо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20—40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Этиология: опухоли гипофиза (20—30% всех случаев), гипоталамуса, травмы черепа, воспалительные процессы головного мозга; у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы) характеризуются сходными клиническими симптомокомплексами.

Патогенез: нарушение чувствительности гипоталамуса к кортикостероидам (механизма «обратной связи»), суточного ритма секреции АКТГ и кортикостероидов с увеличением скорости продукции кортикостероидов корой надпочечников.

Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях. Полосы «растяжения» на коже живота, бедер, внутренних поверхностей плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, спины гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабед характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной выраженности. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психи­ческие нарушения (депрессия или эйфория).

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания. Его течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики в течение 6—12 мес) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 5—10 лет). Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-окси-кортикостероидов (17-ОКС) в крови и суточной моче; при опухоли гипофиза — увеличение размеров турецкого седла на рентгенограммах черепа; на рентгенограммах позвоночника — остеопороз; на томограммах, проведенных в условиях пневморетропери-тонеума или внутривенной пиелографии, увеличение двух надпочечников; при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение с одной стороны; при сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йодхолестерина — увеличение контуров двух над­почечников, в случае опухоли — одного. Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников является проба с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче не изменяется от введения этих веществ, а в случае двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается от введения дексаметазона (более чем на 50%) и повышается от введения АКТГ и метопирона (в 2 — 3 раза от исходного уровня). Лечение. При легкой и среднетяжелой формах проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или рентгенотерапия); после проведения курса назначают резерпин до 1 мг в сутки на 4—6 мес. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии прибегают к удалению одного надпочечника или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников). У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции разви­вается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной замести­тельной терапии кортикостероидами. Симптоматическая терапия направлена на компен­сацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды, в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды. Назначают диету, богатую белками и минеральными веществами.