3.3.2. Неврогенные опухоли средостения

Неврогенные опухоли достаточно часто встречаются в средостении. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга.

Наиболее часто нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении, неврогенные опухоли переднего средостения описаны в единичных случаях.

По морфологической классификации З.В. Гольберта и Г.А Лавникова (1965) неврогенные опухоли делят в основном на две большие группы.

I. Опухоли, исходящие из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы). В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы.

II. Опухоли, исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома).

Морфологическая структура, локализация и основные проявления неврогенных опухолей различны.

I. Неврогенные опухоли из собственно нервной ткани.

1. Симпатогониома. Незрелая опухоль симпатической нервной системы, образованная симпатогониями и симпатобластами, напоминающая по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития. В средостении встречается редко (обычно в молодом возрасте), может развиваться у младенцев еще в период внутриутробного развития. У женщин встречается в 1,5 раза чаще, чем у мужчин. Излюбленная локализация - задне-верхний отдел средостения, чаще справа. По строению опухоли этого типа представляют одиночные инкапсулированные или без капсулы округлые или овальные узлы. Опухоль часто покрыта нервами, иногда в виде сплетения. Консистенция опухоли плотная. Течение злокачественное, отличается быстрым ростом и способностью метастазировать, чаще в печень (симптом Пеппера), в кости черепа (симптом Гутчинсона), в лимфатические узлы и легкие.

2. Ганглионевромы. Опухоли, исходящие из нервных ганглиев и построенные из его элементов – ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии. В средостении встречаются часто, составляют 30-60% от всех неврогенных опухолей средостения. Выявляются преимущественно в возрасте 20-30 лет. Частота поражения мужчин и женщин одинакова. Излюбленная локализация  заднее средостение, чаще слева. По строению узел округлой формы, плотной консистенции, ограничен, иногда с нечеткой капсулой, может быть соединен с одним из корешков спинного мозга. Нередко опухоль исходит из межпозвонковых узлов и образует узел в виде песочных часов (hour glass). Течение доброкачественное, длительное, растет медленно, достигает огромных размеров. Очень часто опухоль сосуществует с различными пороками развития, такими как волчья пасть, заячья губа, микроцефалия. Метастазирование не отмечено.

3. Феохромоцитомы. Опухоли из хромаффинной ткани, представлены скоплением хромаффинных клеток, которые располагаются вблизи каждого превертебрального ганглия и известны под названием параганглионарных хромаффинных тел или параганглиев. Клетки хромафинной ткани секретируют катехоламины. В средостении встречаются крайне редко, обнаруживаются одинаково как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в пожилом возрасте. Преимущественная локализация опухоли заднее средостение. Опухоль, округлой формы, инкапсулированная, плотная со злокачественным течением. Данная опухоль является гормонально активной опухолью, сопровождается гипертензией, особенно пароксизмальной, с частыми кризами, сердцебиениями, болями в сердце.

4. Хемодектома. Опухоль из клеток хеморецепторов, хеморецепторных телец (каротидное тело). Опухоли этого типа могут исходить из аортальных телец, а также из мелких периартериальных хеморецепторов. В средостении встречаются крайне редко, чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет. Специфической локализации не имеют. Хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов. Течение доброкачественное, редко достигает крупных размеров, растет медленно.