96. Лейкопении: характеристика понятия, виды, причины и механизмы возникновения, проявления, последствия для организма.

Лейкопения характеризуется падением содержания лейкоцитов в единице объема крови ниже 4*10⁹/л. Преимущественное снижение абсолютного числа отдельных форм лейкоцитов называют соответственно нейтро-, эозино-, моноцито- и лимфопенией. Наиболее часто встречается нейтропения.В основе патогенеза лейкопений лежат различные механизмы: 1) на­рушение или подавление лейкопоэза; 2) интенсивное разрушение лейко­цитов, не восполняемое адекватной их продукцией; 3) перераспределениелейкоцитов в сосудистом русле. Лейкопения вследствие нарушения или/угнетения лейкопоэза. Уменьшение продукции лейкоцитов может быть связано с нарушением отдельных этапов лейкопоэза. Процессы деления и созревания миелоидных клеток в костном мозге нарушаются при некоторых гормональных расстройствах (гипофункции щитовидной железы и надпочечников), при длительном дефиците белков, аминокислот, витаминов (B12, фолиевой кислоты). Созревание и выход гранулоцитов в кровь задерживает­ся при гиперпродукции селезенкой фактора, угнетающего костно-мозговое кроветворение. Глубокое угнетение лейкопоэза возникает от замещения миелоидной или лимфоидной ткани атипичными клетками (лейкозы, метастазы ра­ка) или от токсич воздействия ряда факторов на костный мозг (миелотоксическая лейкопения).

Причины миелотоксических лейкопений 1) хроническое отравление хим. веществами на производст­ве; 2) отравление перезимовавшими, злаками, которые поражены грибом, содержажие токсическое начало З) облучение рентгеновскими лучами и другими видами ионизирующей радиации; 4) инфекционная интоксикация (брюшной тиф, грипп, туберкулез); 5) применение цитостатич противоопухолевых препаратов.

Под влиянием перечисленных агентов повреждаются и гибнут клет­ки костного мозга, что приводит к угнетению кроветворения. Миелотоксический агранулоцитоз сочетается с анемией и тромбоцитопенией. При некоторых ситуациях возникает лимфоцитопения. Лимфоцитопенией называют уменьшение абсолютного содержания лимфоци­тов в крови. Лимфоциты осущ-ют иммунологический надзор в ор­ганизме (В-лимфоциты трансформируются в клетки, вырабатывающие антитела, Т-лимфоциты являются эффекторными клетками в клеточных реакциях иммунитета). С уменьшением продукции лимфоцитов заметно снижается сопротивляемость организма к инф и возрастает веро­ятность возникновения злокачественных новообразований. Выраженная лимфоцитопения развивается при лучевой болезни, при опухолевых про­цессах, разрушающих лимфоидную ткань, при длительном применении,глюкокортикоидных препаратов, иммунодепрессантов и цитостатических средств.

Лейкопения вследствие интенсивного разрушения лейкоцитов. Лей­коциты могут разрушаться под влиянием антилейкоцитарных антител. Противолейкоцитарные изоантитела обр-тся у некоторых больных в связи с переливанием крови (особенно лейкоцитарной массы), что мо­жет привести к лейкопении при повторных гемотрансфузиях. Наиболее часто антилейкоцитарные АТ образуются под влия­нием некоторых медикаментов, являющихся аллергенами—гаптенами (амидопирин, фенацетин, сульфаниламиды). При повторных при­менениях таких препаратов они соединяются со специфическими АТ и адсорбируются на лейкоцитах. Лейкоциты агглютинируются и разрушаются (иммунный агранулоцитоз). Массивная деструкция лей­коцитов в крови и в костном мозге отмечается при аутоиммунных заболеваниях, когда образуются аутоантитела к лейкоцитам. Перераспределительная лейкопения наблюдается, например, при гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления лейкоцитов в расширенных капиллярах легких, печени, кишечника.

97. Лейкоцитозы: характеристика понятия, причины возникновения и механизмы развития, проявления, последствия.

Лейкоцитоз – увеличение общего количества лейкоцитов (выше 9 * 10⁹/л) или числа их отдельных форм. Это не самостоятельное заболевание, а реакция на этиологический фактор, которая проходит после его устранения.

Физиологический лейкоцитоз – при поедании пищи, при мышечном напряжении, эмоциональный, новорожденных, беременных.

Патологический лейкоцитоз – при воспалении и травмах, инфекции, отравлении, постгеморрагический, при опухолях, при лейкозах, центрогенный (шок, послеоперационный).

Механизмы: выход в кровяное русло зрелых клеток из депо, повышенная функция миелоидного ростка костного мозга.

Проявления:

Нейтрофилия – увеличение нейтрофилов свыше 70% в гемограмме. Может быть:

Без ядерного сдвига;

С гипорегенеративным сдвигом, с регенеративным сдвигом или с гиперрегенераторным сдвигом влево или вправо;

С дегенеративным сдвигом влево или вправо.

Эозинофилия – увеличение содержания эозинофилов свыше 5% в гемограмме.

Базофилия – более 1% базофилов в гемограмме.

Лимфоцитоз – увеличение содержания лимфоцитов свыше 45% в гемограмме.

Моноцитоз – увеличение содержания моноцитов свыше 9% в гемограмме.

Последствия для организма: повышение резистентности, признак другого заболевания.

98. Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях; понятие об относительных и абсолютных изменениях в лейкоцитарной формуле.

При оценке гемограммы оценивается процентное количество гранулоцитов и агранулоцитов, таким образом, оцениваются относительные изменения в лейкоцитарной формуле. Для оценки абсолютных изменений в формуле необходимо проценты перевести в абсолютное число. Для этого общее кол-во лейкоцитов нужно умножить на частное процента и 100. Абсолютное и относительное число может превышать норму при лейкоцитозе или быть ниже нормы при лейкопении.

Также оценивается индекс сдвига ядра у нейтрофилов:

Вычисляется отношение суммы молодых форм нейтрофилов (Миелоцитов, юных, палочко-ядерных) к зрелым (сегменто-ядерным). Если оно больше или равно 0,1 то сдвиг влево, если меньше или равно 0,06 – сдвиг вправо. После определяется тип сдвига ядра: регенеративный при лейкоцитозе и дегенеративный при лейкопении. Регенеративный может быть гипо- или гипер- в зависимости от участия молодых форм.

99. Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы терапии.

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови (более 350 * 10⁹/л), что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза сосудов.

Первичные тромбоцитозы возникают в результате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Терапия: антиагрегантная терапия, антикоагулянтная терапия.

Вторичные тромбоцитозы – это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Причины: лекарства, кровотечения, травмы, дефиците железа, инфекции, сплеэктомии, другие заболевания. Терапия: лечение основного заболевания

Последствия: компенсаторно-приспособительное значение при травмах, после операций, тромбозы, тромбоэмболия, ишемия, нарушение микроциркуляции.

Тромбоцитопения – уменьшение количества тромбоцитов менее 150 * 10⁹/л. Проявления: в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, гипоплазия; кровотечения, геморрагии. Терапия: симптоматическая терапия гемостатиками и витаминами, переливание тромбоцитарной массы.

Виды:

• Вследствие патологии тромбоцитопоэза: наследственные и приобретенные. Причины: гипо- и апластические состояния костного мозга, гиповитаминозы, опухоли.

• Вследствие повышения разрушения тромбоцитов: аутоиммунный - аутоантитела к неизмененным тромбоцитам, гетероиммунные – антитела к измененным тромбоцитам, трансиммунные – передача плоду антител от матери с б. Верльгофа, изоиммунные – несовместимость АГ тромбоцитов матери и плода.

• Вследствие повышения потребления тромбоцитов: наследственные.

• Перераспределительные тромбоцитопении: депонирование тромбоцитов в селезенке при спленомегалии.

Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов, связанные с нарушением их структуры и функций. Причины и механизмы:

• Блок и отсутствие рецепторов на мембране тромбоцитов;

• Нарушение дегрануляции тромбоцитов;

• Дефицит стимуляторов агрегации в гранулах тромбоцитов;

Проявления: геморрагическим синдромом – кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу, расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях, дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями, анемическим синдромом – общая слабость, бледность, головокружение. Терапия: инъекции прокоагулянтов, антифибринолитиков, переливание крови, тромбоцитарной массы.

100. Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая характеристика. Тромботический синдром: основные причины, механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Типовые формы патологии системы гемостаза. Виды:

• Усиленное свертывание крови и тромбообразование, тромбоз и тромботический синдром (тромбофилия).

Тромботический синдром. Причины: повреждение стенок сосудов и сердца, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов, недостаточность антикоагулянтов и фибринолитиков в организме, избыток прокоагулянтов. Механизмы развития (триада Вирхова): повреждения эндотелия, гемостаз, гиперкоагуляция и повышенная вязкость крови. Последствия: нарушения центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт, гипоксия тканей, дистрофия, снижение функций органов.

• Снижение свертываемости крови, приводящее к геморрагическим диатезам и кровотечениям.

• ДВС-синдром - фазное изменение гиперкоагуляции и гипокоагуляции.

101. Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические состояния – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным признаком которых является кровоточивость.

Виды:

• Петехиально-синячковые (микроциркуляторные) Проявления: безболезненные петехии под кожей, кровоточивость слизистых оболочек,

• Гематомные. Проявления: обширные болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, кровотечения из носа, ЖК кровотечения, деформация суставов, атрофия мышц.

• Смешанные (петехиальный-гематомный). Проявления: петехиальные высыпания + гематомы, отсутствует поражение суставов.

• Васкулитно-пурпурные. Проявления: симметричная папулезно-геморрагическая сыпь на нижних конечностях, нижней части туловища, боль в животе, кишечные кровотечения.

• Ангиоматозный. Проявления: несимметричная локализация на телеангиэктазов.

По механизмам развития:

• Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов наследственной или приобретенной природы.

• Нарушения тромбоцитарного гемостаза: тромбоцитопения, тромбоцитопатия. Тромбоцитопения – уменьшение количества тромбоцитов менее 150 * 10⁹/л. Проявления: в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, гипоплазия; кровотечения, геморрагии. Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов, связанные с нарушением их структуры и функций. Причины и механизмы:

  • Блок и отсутствие рецепторов на мембране тромбоцитов;

  • Нарушение дегрануляции тромбоцитов;

  • Дефицит стимуляторов агрегации в гранулах тромбоцитов;

Проявления: геморрагическим синдромом – кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу, расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях, дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями, анемическим синдромом – общая слабость, бледность, головокружение.

• Коагулопатии – наследственные и приобретенные нарушения свертывания крови. Причины: гипо- и авитаминозы К, прием антагонистов витамина К, заболевания печени, заболевания почек, аутоантитела к факторам свертывания.

102. Тромбогеморрагические состояния. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови: характеристика понятия, причины, патогенез, стадии развития, проявления, последствия, принципы терапии.

ДВС-синдром - фазное изменение гиперкоагуляции и гипокоагуляции. Причины: тяжлая патология тканей, гипоксия, иммунные повреждения клеток, шок, ожог, гемолиз, распад злокачественных опухолей, при акушерской патологии. Патогенез: массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию - гиперкоагуляции, а затем: к истощению факторов свёртывания – гипокоагуляции. Стадии:

• 1 стадия: активация свертывания крови, внутрисосудистая агрегация клеток, блокада микроциркуляции. Проявления: гипоксия, гипертромбопластинемия, гиперпротромбинемия, укорочение времени свёртывания крови, бледность кожи и слизистых оболочек.

• 2 стадия: уменьшение количества тромбоцитов, снижение содержания фибриногена, нарастающая гипокоагляция.

• 3 стадия: коагулопатия потребления, тромбоцитопения потребления. Проявления: геморрагический синдром, кровотечения.

• 4 стадия: дистрофические изменения органов, некроз. Последствия: легочная, печеночная, почечная недостаточность, кровотечения в ЖКТ, системная воспалительная реакция.

Принципы патогенетической терапии: в фазу гиперкоагуляции – введение антикоагулянтов, устранение причины тромбообразования, нормализация микроциркуляции. В фазу гипокоагуляции – введение свежей плазмы с гепарином, подавление фибринолиза аминокапроновой кислотой.

103. Гемобластозы: характеристика понятия, виды, опухолевая прогрессия при гемобластозах. Лейкозы: определение понятия, виды, общая этиология и патогенез, проявления, последствия для организма.

Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные — лимфомы: Ходжкина и неходжкинские. Опухолевая прогрессия - изменение свойств опухоли по мере ее роста. Гемобластозы как правило проходят в две стадии: моноклоновую и поликлоновую. Прогрессия угнетает нормальные ростки гемопоэза. При опухолях клетки теряют свои функции, могут задерживаться на ранних этапах дифференцировки (на бластах). Внекостные гемобластозы метастазируют в костный мозг. Метастазы в другие органы ведет к появлению нового субклона опухоли. Опухоль приобретает устойчивость к терапии.

Лейкоз – это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток и их количества с нарушением дифференцировки и образованием очагов патологического кроветворения в некроветворных органах и тканях. Этиология: Радиационная теория – ионизирующее излучение приводит к лейкозу. Теория химического лейкогенеза – влияние канцерогенных веществ (не доказано на человеке, но как фактор риска). Вирусная теория – активация под действием радиации и химии латентных лейкозогенных вирусов (при этом отсутствует контагиозность). Генетическая теория – наследственная предрасположенность к лейкозам. Виды: острый/ хронический, миелолейкоз и лимфолейкоз. Патогенез:

1. Мутация и опухолевая трансформация клеток 2-3 класса при воздействии факторов.

2. Формируется клон опухолевых клеток – потомков первой мутировавшей клетки (моноклоновая опухоль).

3. Клоны инфильтрируют костный мозг, угентается нормальный гемопоэз.

4. Происходит прогрессия опухоли с появлением новых клонов и их отборомведущим к озлокачествлению (поликлоновая опухоль).

5. Метастазы в некроветворные органы.

Проявления: головокружения, слабость (анемические), кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы (геморрагические), рецидивирующие инфекции (инфекционные), тошнота, рвота, снижение массы тела (интоксикационные).

Последствия: смерть от малокровия, интоксикации, поражения жизненно важных органов, сепсиса.

104. Нарушения кроветворения и особенности картины периферической крови при острых и хронических лимфо- и миелолейкозах; расстройства в организме при них, их последствия, принципы терапии.

При остром лейкозе в крови большое кол-во бластных клеток: больше 10% (лимфо- или миелобласты), лейкемический провал – практически полое отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми клетками. Самих зрелых клеток немного. Также отмечается тромбоцитопения и нормохромная анемия вследчтвие угнетения нормальных ростков гемопоэза. Форма лейкоза по кол-ву лейкоцитов: лейкопеническая (меньше 4 тыс.) или алейкемическая (от 4 до 20 тыс). Последствия: без терапии быстрая гибель. Расстройства в организме: склонность к инфекциям, геморрагический синдром, спленомегалия, лимфаденопатия, гипертрофия десен, стоматиты, ангины, нейролейкемия. Принципы терапии: химиотерапия направленная на уничтожение бластов, профилактика инфекций, переливание компонентов крови, уменьшен интоксикаций.

При хроническом лейкозе в крови кол-во бластных клеток не превышает 10%, зрелые клетки преобладают. Однако с течением времени кол-во бластов нарастает. Также имеются все переходные формы от бластов до зрелых. По кол-ву лейкоцитов: лейкемическая (больше 50 тыс) или сублейкемическая (от 20 до 50 тыс). Последствия: иммунодефицит, инфекционные осложнения и смерть. Расстройства в организме: спленомегалия, боли, слабость, медленная прогессия, может быть бластный криз – резкое увеличение бластных форм в крови. Принципы терапии: здоровый образ жизни, симптоматическая терапия, цитостатики, облучение селезенки, трансплантация костного мозга, лечение моноклональными антителами, использование методов зависит от стадии заболевания

Другие признаки миело- и лимфолейкозов:

тени Гумпрехта – хронический лимфолейкоз,

эозинофильно-базофильная ассоциация (повышение эозинофилов и базофилов в крови) – хронич. миелолейкоз,

положительная ШИК-реакция – лифолейкоз,

положительный тест на миелопероксидазу – острый миелолейкоз,

Клетки с гликогеном в виде глыбок – лимфолейкоз,

105. Лейкемоидные реакции: характеристика понятия, причины, механизмы возникновения, проявления; отличие от лейкоза, значение для организма.

Лейкемоидные реакции – патологические реакции системы крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови, сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после устранения причины. Причины:

• Вирусы, бактерии, паразиты,

• Лекарственные средства,

• Малые дозы радиации,

• Метастазы опухолей в костный мозг.

• Имунные и аллергические повреждения различных органов и тканей

Механизм возникновения: реактивная гиперплазия различных ростков лейкопоэтической ткани, сопровождающийся стимуляцией лейкопоэза и элиминацией большого числа незрелых лейкоцитов, включая их бластные формы, из кроветворной ткани в кровь. Проявления: значительным увеличением числа незрелых форм лейкоцитов, нередко включая бластные клетки. Отличия от лейкоза: не является самостоятельным заболеванием, благоприятный исход, отсутствуют анемии, есть видимые причины, антибактериальная терапия дает эффект.

106. Недостаточность кровообращения: характеристика понятия, причины, виды.

Недостаточность кровообращения - это патологическое состояние, заключающееся в неспособности системы кровообращения доставлять органам и тканям количество крови, необходимое для их нормального функционирования.

Причины:

• расстройства сердечной деятельности,

• нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов,

• изменения ОЦК и/или реологических свойств крови.

Виды:

• Компенсированные – нарушения выявляются только при физической нагрузке, некомпенсированные – нарушения выявляются в покое.

• Острая недостаточность кровообращения/ хроническая недостаточность кровообращения.

По степени выраженности:

• Начальная — недостаточность кровообращения первой степени. Проявляется: уменьшение скорости сокращения миокарда и cнижение фракции выброса, одышка, сердцебиение, утомляемость. Указанные признаки выявляются при физической нагрузке и отсутствуют в покое.

• Недостаточность кровообращения второй степени. Указанные для начальной стадии признаки недостаточности кровообращения обнаруживаются не только при физической нагрузке, но и в покое.

• Конечная — недостаточность кровообращения третьей степени. Характеризуется значительными нарушениями сердечной деятельности и гемодинамики в покое, а также развитием существенных дистрофических и структурных изменений в органах и тканях.

107. Коронарная недостаточность: характеристика понятия, виды, причины возникновения, последствия, механизмы.

Коронарная недостаточность - снижение или полное прекращение коронарного кровотока с неадекватным снабжением миокарда кислородом и питательными веществами. Причины: уменьшение притока крови к миокарду, повышенная потребность миокарда в крови. Виды: обратимая/ необратимая. Обратимая:

• Стенокардия – форма ИБС, характеризующаяся болью в области ишемии. Нестабильная стенокардия имеет нестабильное, прогрессирующее течение. Последствия: инфаркт миокарда и внезапная сердечная смерть.

• Бессимптомная ИБС – безболевая ишемия миокарда. Последствия: инфаркт миокарда и внезапная сердечная смерть.

• Внезапная коронарная смерть – смерть от фибрилляции желудочков, и желудочковой тахикардии. Причины: постинфарктный кардиосклероз, кардиомиопатии, миокардиты, спазм коронарных артерий, атеросклероз, стресс.

• Гибернирующий миокард – очаговая обратимая дисфункция миокарда. Причины: реперфузия миокарда.

Необратимая:

• Инфаркт миокарда – это некроз определенного участка сердечной мышцы, которой развивается в связи с резким и продолжительным уменьшением коронарного кровотока. Причины: стресс, физическое перенапряжение.

108. Механизмы повреждения миокарда и изменение основных показателей функции сердца при коронарной недостаточности. Реперфузионная альтерация миокарда: причины патогенез.

Механизмы повреждения миокарда: