157. Расстройства функции околощитовидных желёз. Гипер- и гипопаратиреоидные состояния: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.

Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания паратиреокрина(ПТГ) в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ.

Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и тре­тичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.

Первичные гиперпаратиреозы — патология самих паращитовидных желёз. Причины: автономно функционирующая аденома, первичная гипер­плазия желёз, карцинома паращитовидной железы.

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфун­кции и гиперплазии паращитовидных желёз.

Причины: патология почек (хронич. почечная недостаточность); патология кишечника (синдром мальабсорбции, стеаторея); патология костной ткани (остеомаляция).

Третичный гиперпаратиреоз

Причина: длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство авто­номного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разру­шается обратная связь между уровнем Са²⁺ в крови и секрецией ПТГ.

Псевдогиперпаратиреоз — гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями.

Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопласти-ческих синдромах.

Проявления гиперпаратиреоза:

1. Нефропатии (полиурия, вторичная полидипсия, нефро- и уролитиаз)

2. Нейромиопатии (миастении, миалгии);

3. ЖКТ расстройства (ЯБ, нарушение аппетита, гастриты)

4. Остеопатии (остеопороз, переломы костей, деформация)

5. Расстройства высшей нервной деятельности (психастения, депрессии, нарушение сна)

6. СС нарушения (СН, артериальная гипертензия, стеноз митрального клапана).

Гипопаратиреоидные состояния (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм, недо­статочность паращитовидных желёз) характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме.

Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопара­тиреоз).

Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, поврежде­нием или удалением паращитовидных желёз.

Причины: 1. врожденное отсутствие желез; 2. иммунная аутоагрессия; 3. хирургическое удаление; 4. нарушение кровообращения; 5. повреждение физическими, химическими факторами.

Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом. Псевдогипопаратиреоз (например, болезнь Олбрайта) — наследуе­мое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.

Проявления гипопаратиреоза:

1. катаракта; 2. гипокальциемия, гиперфосфатемия; 3. повышение нервно-мышечной возбудимости; 4. тетанус; 5.судороги мышц; 6.нервно-психические расстройства; 7. расстройства дыхания; 8. нарушение мочеиспускания; 9.ЖК-расстройства.

158. Типовые формы нарушения эндокринной функции половых желёз: виды, этиология, патогенез, проявления.

Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной фун­кции половых желёз, подразделяют на три группы: нарушения ^половой диф­ференцировки, расстройства полового развития у девочек и половой функ­ции у женщин, нарушения полового развития у мальчиков и половой фун­кции у мужчин.

Расстройства полового развития женского пола:

Преждевременное половое созревание:

Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 пет.

Различают центральное (истинный пубертат), периферическое (ложный пу­бертат, псевдопубертат) и частичное (неполное) преждевременное половое со­зревание.

Истинный преждевременный пубертат:

Причины: преждевременная активация синтеза гонадолиберина (при опухолях диэнцефальной области), травмах головного мозга; гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом.

Проявления: Изосексуальность развития: комплексность развития (ускорение роста тела, оволосение).

Преждевременный псевдопубертат:

Причины: автономный избыточный синтез эстрогенов яичниках или надпочечниках.

Проявления: 1. бивалентность полового развития – изосексуальное, гетеросексуальное; нарушение гармоничности развития организма, незавершенность полового развития.

Задержка полового созревания

Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых при­знаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему воз­расту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.

Виды:

Первичный гипогонадизм (яичниковый). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой не­достаточности.

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обуслов­лен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (пре­ходящего) или постоянного (хронического) характера.

Причины: 1. транзиторный вторичный гипогонадизм (стресс, хронич. истощающие болезни; эндокринопатии) 2. хронический вторичный гипогонадизм.

Гипофункция яичников:

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вто­ричную.

• Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) — со­стояния, обусловленные патологией яичников и заключающиеся в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менстру­ального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компен­саторно увеличенный уровень ФСГ. Причины: те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающего задержку полового развития у девочек.

• Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза. Причины: те же, что и вторичного гипогонадизма.

• Проявления: нарушения менструального цикла, аменорею, беспло­дие.

Гиперфункция яичников:

Расстройства полового развития мужского пола:

Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появ­лением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-лет­него возраста.

1. Истинное преждевременное развитие;

2. Ложное преждевременное развитие.

Проявления: являются результатом избытка в организме мужских половых гормонов. Это вызывает признаки вирилизации (появление лобкового и подмышеч­ного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена; низкий рост.

Задержка полового созревания

Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.

Причины:

1. Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденоги-пофиза

2. Сниженная выработка тестостерона яичками

3. Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.

Проявления:

Признаки евнухоидизма: сниженное содержание тестостерона в крови.

Мужской гипогонадизм

Причины тестикулярной недостаточности.

- Те же, что и при задержке полового развития мальчиков.

- Дефекты яичек. (наследуемые или врождённые (первичные) - снижение продукции андрогенов и нарушения спер­матогенеза; приобретённые (вторичные) - при травме, вирусном или бактериальном воспалении).