145. Нефротический синдром: характеристика понятия, причины, патогенез, проявления.

Нефротический синдром — дегенеративные изменения эпителия канальцев и клубочков.

Виды: первичный и вторичный.

Этиология:

Первичный – идиопатический - имеются данные, что Т-лимфоциты больных с НС вырабатывают фактор, приводящий к повышению проницаемости сосудистой стенки.

Вторичный – гломерулонефрит, сахарный диабет, нефропатии, системная красная волчанка, амилоидоз, сепсис.

Патогенез:

генерализованное расстройство отрицательного заряда ряда мембран - фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов; отложение циркулирующих иммунных комплексов.

Белки, выделяемые при НС с мочой, имеют плазменное происхождение: до 20% белков составляют полимеры альбумина и ко-полимеры, включающие IgA и альфа-антиптипсин.

Клинические проявления:

1. массивная протеинурия (белка более 3,5 г/сут)

2. гипоальбуминемия (менее 30 г/л)

3. гипопротеинемия

4. отеки

5. часто – гиперхолестеринемия

146. Почечная недостаточность: причины, патогенез, проявления. Уремия: причины, основные звенья патогенеза, последствия.

Острая почечная недостаточность — потенциально обратимое, быстрое (развивающееся в течение нескольких часов или дней) нарушение гомеостатической функции почек, чаще всего ишемического или токсического генеза.

Этиология: ишемия (шок, например, травматический) и нефротоксины (ртуть, мышьяк, ядовитые грибы).

Патогенез: в основе механизма повреждения клеток лежит активация свободно-радикальных процессов. Ишемия или нефротоксины вызывают повреждение плазменных мембран канальцевых клеток с увеличением их проницаемости для кальция.

Кальций первоначально поступает в цитоплазму, а затем с помощью специального переносчика, локализованного на внутренней поверхности митохондриальных мембран, в митохондрии. Энергия, используемая переносчиком, необходима и для начального этапа синтеза АТФ. Дефицит энергии приводит к некрозу клеток, а образовавшийся клеточный детрит обтурирует канальцы, усугубляя анурию.

Клиника: остро развивается олигурия, а затем анурия. Лечение – срочный гемодиализ.

Хроническая почечная недостаточность развивается постепенно.

Этиология: гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз, МКБ, сахарный диабет и другие заболевания.

Клинические проявления: наиболее ранними являются неспецифические симптомы — слабость, быстрая утомляемость, бессонница. Далее появляются нарушения функций и структуры различных органов:

• Органов пищеварения (анорексия, тошнота, рвота, диарея);

• ССС (АГ, СН, аритмия, перикардит, остановка сердца);

• Органов дыхания (одышка, кашель, отек легких, дыхание Куссмауля);

• Системы крови (анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопатия);

• Системы гемостаза (кровоизлияния и кровотечения);

• Центральной и периферической НС (головная боль, депрессия, кома, судороги, тремор, мышечные подергивания, зуд, полиневриты);

• Кожи (желтоватая окраска, налет на ней мочевины, расчесы, петехиальная сыпь).

Стадии хронической почечной недостаточности:

1. Начальная (латентная) – изменения только в анализах;

2. Компенсированная – полиурия;

3. Интермиттирующая – периоды ухудшения чередуются с периодами ремиссии;

4. Терминальная – уремия, развернутая клиническая картина, лечение – программный гемодиализ.

Уремия (мочекровие) – синдром, возникающий при почечной недостаточности, характеризующийся разнообразными нарушениями метаболизма, задержкой в организме различных токсинов и расстройством функции и структуры многих органов.

При уремии МДН резко уменьшается (до 1-10 %), что приводит к значительному снижению СКФ (до 1-10 мл/мин). Одновременно падает степень канальцевой реабсорбции (с 99 до 50 %), что ведет к снижению плотности мочи – гипостенурия (1,003-1,005) при суточном диурезе 2-3 л. В течение суток удельный вес мочи практически не меняется (изостенурия), тогда как в норме ночная порция мочи является более концентрированной.

Удельный вес мочи не зависит от характера питания, что особенно опасно. Вследствие нарушения реабсорбции в канальцах организм теряет много электролитов, что сопровождается снижением концентрации в крови одних – гипонатриемия, гипокальциемия и повышении концентрации других – гиперкалиемия, гипермагниемия. В организме задерживаются также фосфаты, сульфаты, ураты. Изменения уровня кальция и фосфатов стимулирует функцию паращитовидных желез, что в еще большей степени нарушает фосфорно-кальциевый обмен. Развивается уремическая остеодистрофия, сопровождающаяся отложением кальцинатов в стенках сосудов, мышцах и т.д., что ведет к расстройствам функций поражаемых органов и болевому синдрому.

Уремия приводит к накоплению в организме ионов водорода и органических кислот, истощению буферных систем, развитию метаболического ацидоза – азотемический ацидоз. Уровень остаточного азота прогрессивно увеличивается за счет азота мочевины, которая в высоких концентрациях оказывает токсическое действие на ЦНС и другие органы (головная боль, утомление, мышечная и общая слабость, апатия, потеря слуха и т.п.). Мочевина выводится из организма всеми возможными путями – кожей, слизистыми оболочками в полость желудка и кишечника, откладывается в плевре, перикарде и других органах. В полости рта она разлагается микроорганизмами с образованием аммиака, что приводит к специфическому уремическому запаху при дыхании.

Таким образом, в патогенезе развития уремии необходимо иметь в виду следующие звенья:

1. Интоксикация организма избытком аммонийных соединений,

2. Токсическое действие продуктов обмена ароматических аминокислот,

3. Токсическое действие «молекул средней массы» – олигопептидов с молекулярной массой 300-5000 D,

4. Повреждение токсическими продуктами метаболизма ферментных систем и мембран клеток,

5. Нарушение кислотно-основного состояния организма,

6. Дисбаланс ионов и жидкости в клетках и околоклеточных пространствах,

7. Расстройство электрогенеза в нейронах и миокардиоцитах