Часть III. Патофизиология органов и систем

являются специфичными и могут подвергаться обратному развитию.

В развитии МКД выделяют три стадии. I ста­дия - стадия адаптивной гиперфункции миокар­да. Для нее характерен гиперкинетический ва­риант кровообращения, возникающий вследствие повышения тонуса симпатического и подавле­ния парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы. Во II стадии формируются обменно-структурные изменения, приводящие к нарушению функции сердца и появлению кли­нических признаков недостаточности кровообра­щения. В III стадии развиваются тяжелые на­рушения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, проявляющиеся стойкой не­достаточностью кровообращения.

Миокардиты (неревматической этиологии) -это воспалительные поражения сердечной мышцы, возникающие вследствие прямого или опосредованного аллергическими реакциями повреждающего действия инфекционных или неинфекционных агентов. Миокардиты разви­ваются при бактериальных, риккетсиозных, спи-рохетозных, грибковых, вирусных и других ин­фекциях. К неинфекционным факторам, вызы­вающим миокардиты, относят некоторые лекар­ственные препараты - антибиотики и сульфани­ламиды, лечебные сыворотки и вакцины.

Особое место среди различных видов воспа­лительных поражений миокарда занимает идио-патический миокардит Абрамова - Финдлена. Данная форма заболевания характеризуется тя­желым течением с развитием кардиомегалии и выраженной сердечной недостаточности. Причи­на возникновения этого заболевания невыясне-на. Обсуждается возможная роль вирусной ин­фекции и аллергических реакций, возникающих как после перенесенной инфекции, так и после приема лекарственных препаратов. Прогноз при идиопатическом миокардите неблагоприятен. Больные погибают быстро, в сроки от 2-3 мес до года. Причиной смерти обычно бывают наруше­ния сердечного ритма или сердечная недостаточ­ность.

Основные проявления МКД и миокардитов, несмотря на их различную этиологию, имеют много общего и определяются выраженностью структурно-функциональных изменений сердца. Обе группы заболеваний характеризуются кар­диалгией, симптомами сердечной недостаточно­сти (тахикардия, одышка, акроцианоз, отеки), а также нарушениями сердечного ритма и прово-

димости. При миокардитах, поскольку это вос­палительный процесс, выявляются лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, а при МКД по­добные изменения не обнаруживаются.

Кардиомиопатии. Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. для обозначения некоронарогенных заболеваний миокарда неиз­вестной этиологии. В 1968 г. рабочая группа ВОЗ определила кардиомиопатии как заболевания, характеризующиеся кардиомегалией и недо­статочностью кровообращения. Кардиомиопа­тии подразделяются на дилатационные, гипер­трофические и рестриктивные.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется значительным увеличением всех камер сердца и нарушением его систоли­ческой функции. Причина данного заболевания остается невыясненной. В настоящее время на­капливается все больше данных о том, что дила­тационная кардиомиопатия является наслед­ственно-детерминированным заболеванием. Так, ретроспективный анализ историй болезней 169 пациентов с ДКМП, проведенный в США, по­зволил установить положительный семейный анамнез в 7% случаев. Кроме того, были описа­ны случаи аутосомно-доминантного и аутосом-но-рецессивного наследования.

При патологоанатомическом исследовании сердца выявляется значительная дилатация по­лостей. Масса сердца намного увеличена по срав­нению с нормальной и может достигать 800-1000 г. Достаточно часто обнаруживаются пристеноч­ные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокарда. При микроскопическом исследовании определяются беспорядочная гипертрофия мы­шечных волокон, нарушение целостности мио-кардиоцитов, клеточный отек, интерстициаль-ный фиброз, иногда незначительное количество клеточных инфильтратов без признаков воспа­лительного поражения кардиомиоцитов.

Гемодинамические изменения при ДКМП свя­заны со значительной дилатацией полостей сер­дца и снижением фракции выброса. Неполное опорожнение левого желудочка приводит к по­вышению конечного диастолического давления. Постепенно формируется относительная митраль­ная недостаточность вследствие растяжения фиб­розного кольца атриовентрикулярного клапана. Повышение давления в полости левого предсер­дия приводит к развитию ретроградной или ве­нозной легочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на правый желудочек и