5. Атаксия Пьера-Мари

Мозжечковая атаксия, возникает в 20 лет.

Клиника:

1. проявл-ся при выполнении координационных проб

2. нарушение походки

3. скандированная речь

4. итенционное дрожание

5. нистагм

6. может сочетаться с пирамидным поражением ( гиперреф­лексия)

7. мышцы+ зрение+ глазодвигательные поражения

8.  интеллекта

9. Экстрапирамидная система ( э.С.)

Относится: Хвостатое ядро, чичевицеобр-ое ядро, таламус, заднее гипо­таля­ми­ческое ядро, субст-ия нигра, красное ядро. Осуществляет высшие безус­ловные рефлексы, без уч-ия соз­нания, регулирует работу мышц, произв дви­жения, тонус мышц.

Влияние ч/з скелетную муск-ру. ч/з красное ядро. Ядра распо­ложены спереди и снаружи от зрит. бугров. Состоит из старой ситемы (бледный шар) – палиа­стреатум, и молодой системы ( хвостатое ядро)- неостриа­тум. Для осуществ­ления своих ф-ий – представительство на всех уров­нях ЦНС: Ядро Даркше­вича , ядро Льюиса, покрышка, красное ядро, чёрная субстанция, вестибю­лярные ядра , оливы, ретикулярная форма­ция, спин­ной мозг. Много связей с корой ч/з таламус, Э.С. имееет много прерывистых связей. Основная связь от бледного шара: Люи­сово тело, чёрная субст-ия, оливы, рети­кулярная форм-ия; Меньшая часть к туб. Церенеум + красное ядро.

Пути:

-Все проводящие пути Э.С. перекрещиваются ( кроме тр.Вестибулоспиналис)

-Все проводящие пути Э.С. в С.М. идут в передних столбах ( кроме тр.Руброспиналис где в боковых)

1. Трактус руброспиналис

бледный шар красное ядро (в нём перекрест)  перекрест нисходя­щее на­правление СМ (боковые столбы)  клетки передних рогов.

2. Тр. Вестибулоспиналис

бледный шар (1 нейрон)  вестибюлярные ядра (2 нейрон)  нисходя­щее на­правление передние столбы  кл-ки перед­них рогов

3. Задний продольный пучок

Объединяет д-ть зрительных нервов

Бледный шар я. Даркшевича (ножки мозга)  нисходящее направле­ние по пути волокна к ЧМН на свою и противопо­ложную сторону нисходящее на­прав­ление передние столбы шейного отдела

4. тр. Дектаспиналис

б ледный шар (1 нейрон)  покрышка (2 нейрон)  пере­крест нисхо­дящее направление передние столбы кл-ки передних рогов

5. тр. ретикулоспиналис

бледный шар РФ продолговатый мозг перекрест пе­редние столбы кл-ки передних рогов

ПАТОЛОГИЯ:

1. Амимия (маскообразное лицо)

2. Брадилалия (замедление речи)

3. Идут мелкими шагами не отрывая ног от пола, сгорбившись

4. Нет содружественных движений.

Поражение старой системы:

Синдром Паркинсона ( амиостатический смпт, гипокинетиче­ский-гипер­тони­ческий смпт.)

1. Регидность (гипертонус) – сопротивление всем пасивным движениям по типу «зубчатого колеса»

2. Гипокинезия- амимия , снижение подвижности, пропульсия , ретро­пульсия.

3. Поза сгибателей

4. Речь тихая монотонная

5. Нет содружественных движений

6. Тремор в покое.

Поражение молодой системы:

Гиперкинетико-гипотонический синдром

Поражение поласатого тела

Типы гиперкинезов:

1. Атетоз- медленые червеобразные движения в дистальных отделах.

2. торсионная дистония- переразгиб туловища.

3. Спастическая кривошея.

4. Хорея- быстрая смена лок-ии судорог, танцующая походка.

5. Тики- быстрые непроизвольные подёргивания мышц.

10-11. Синдромы поражения палидонигральной с-мы. Син­дромы пораже­ния стриарной системы. ( см. Топику)