Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение. Причины. Основные патогенетические звенья гбн.

Определение. ГБН - это тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся внутриутробно или в первые часы либо дни жизни ребенка в результате изоиммунологической несовместимости крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам, имеющимся в крови плода и отсутствующим в крови матери.

В подавляющем большинстве случаев ГБН развивается вследствие несовместимости по резус-фактору и его подтипам, системе АВО и реже по другим эритроцитарным антигенам Келл, Даффи, Кид и др Необходимым условием развития ГБН по резус системе является резус-отрицательная мать к резус-положительный плод. ГБН, вызванная иммунологической несовместимостью по системе АВО, белее часто встречается при наличии у матери 0(1) группы крови, а у ребенка А(Н) или В(Ш) Поражение плода групповыми антигенами (АВО) наблюдается в 2-3 раза чаще, чем другими.

Факторы, способствующее развитию ГБН:

• аборты, выкидыши,

• гемотрансфузия, пересадка органов и тканей,

• проявления ГБН у предыдущих детей,

• последующие беременности и роды резус-положительным плодом. К повышенной проницаемости плаценты для антител приводят:

• гестозы,

• угроза прерывания беременности,

• экстрагенитальная патология матери,

• инфекции,

• аномалии развития плаценты,

• эндокринные заболевания.

Основные звенья патогенеза. Условно выделяют 3 этапа патогенеза:

1. Предшествующая (скрытая) сенсибилизация. Она наступает у резус-отрицательной женщины в результате первой беременности независимо от ее исхода. Поступление крови плода к матери во время беременности, аборта, выкидыша или в родах является пусковым механизмом для образования: у нее антител, количество их незначительно. По качественному составу это крупиодисперстные иммуноглобулины класса М, полные антитела, не оказывающие повреждающего действия.

2. Усиленное образование иммунных антител при настоящей беременности. Незначительное поступление крови плода в кровоток матери (0,1-1 мд) во время беременности активизирует иммунную память и начинают вырабатываться иммунные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G. Накапливаясь в кровотоке матери, они могут проникать к плоду через плаценту при нарушениях ее функции или поступать к ребенку в родах.

3. Собственно иммунологический конфликт, который происходит в кровеносном русле плода или уже родившегося ребенка. Происходит реакция антиген-антитело с резус-положительными эритроцитами плода, приводящая к гемолизу эритроцитов, образованию непрямого токсичного билирубина, его накоплению из-за сниженной коньюгирующей способности печени и развитию желтухи, билирубиновой интоксикации и анемии.

Классификация гбн. Клиника. Диагностика.

Классификация (Добронрабов А.В., Шабалов Н.П.)

1. Вид серологического конфликта: а) резус-несовместимость, б) АВО-несовместимость, в) несовместимость по другим антигеиным факторам.

2. Клинико-морфологические формы (по преобладающему синдрому): а) внутриутробная гибель плода с мацерацией, б) отечная, в) желтушная, г) анемическая.

3. Степени тяжести (по наличию анемии, уровню почасового прироста билирубина): легкая, среднетяжелая, тяжелая.

4. Сроки возникновения клинического синдрома: внутриутробно, постиатально.

5. Осложнения:

• билирубиновая эицефалопатия

• геморрагический синдром (ДВС-синдром)

• отечный синдром

• синдром сгущения желчи

• поражение печени, сердца, почек По МКБ Х выделяют

1. Водянка плода вследствие изоиммуиизации

2. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

3. Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

Клиника. Основная клиническая форма - желтушная. Обусловлена гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого билирубина, обладающего сродством к липидам, что может приводить к поражению ядер клеток головного мозга, оказывать токсическое действие на ряд органов и систем. У большинства детей желтуха появляется в первые часы иди сутки жизни. Чем раньше появляется, тем тяжелее заболевание. При АВО конфликте желтуха появляется на 2-3 день жизни, дети становятся вялые, адинамичные, снижаются физиологические рефлексы, нарушается активность сосания, появляется мышечная гипо- иди гипертония, тремор конечностей. Интенсивность и оттенок желтухи меняется: апельсиновый, бронзовый, лимонный, зеленовато-лимонный. Характерно увеличение печени, селезенки, пастозность брюшной стенки. В анализе крови разной степени анемия, увеличение количества нормоблаетов, эритробластов, ретикулоцитов, падение уровня тромбоцитов.

Диагностика.

1. Антенатальная

• акушерский анамнез (резус-отрицатлеьная группа крови или 0(1) группа крови, повторные беременности, патологическое течение беременности, наличие ГБН у предыдущих детей)

• определение титра резус-, ее- или Р-антител трехкратно в течение беременности

• амниоцентез - определение оптической плотности билирубина в околоплодных водах

• УЗИ плода и плаценты после 20 недель гестации 3-4 раза (определяют величину и структуру плаценты, размеры плода, его позу, состояние печени и селезенки)

2. Постнатальная

• определение группы крови и резус-принадлежности ребенка в родзале

• определение уровня билирубина при рождении, в динамике наблюдения, подсчет почасового прироста билирубина

• общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, нормоблаетов, определением гематокрита и контроль в динамике

• определение уровня белка в сыворотке крови

• проба Кумбса (прямая и непрямая) для выявления связанных и свободных антител.