Маркс О.В. Ортопедическая диагностика / Marks

171

грудного отдела позвоночника, сгибательная контрактура или анкилоз тазобедренного сустава в положении сгибания (рис. 157), врожденный вывих бедра, соха vara и др.

Удлинение лордоза. Стойкое удлинение лордоза наблюдается при горбах, располагающихся в центре грудного отдела позвоночника. Развивающийся стойкий парагиббарный лордоз в нижнегрудном отделе сливается с физиологическим поясничным лордозом в общую выпуклую кпереди кривизну.

Сколиоз представляет собой стойкое боковое отклонение позвоночника или его сегментов от нормального выпрямленного положения. В отличие от нормального поясничного лордоза или грудного кифоза, которые, увеличиваясь, могут делаться патологическими, в нормальном позвоночнике нет стойких боковых искривлений. Наличие стойкого бокового искривления позвоночника всегда является ненормальным, патологическим. Обозначение «сколиоз» отражает наличие бокового искривления позвоночника и само по себе не является диагнозом. Оно требует дальнейших исследований, выявления особенностей бокового искривления, его причины и течения.

В зависимости от анатомических особенностей бокового искривления различает две группы сколиозов: неструктурные, или простые, и структурные, или сложные (James, 1967). Точное разграничение этих групп имеет большое клиническое значение, так как избавляет многих больных от длительного ненужного лечения, а родителей от необоснованных волнений.

Неструктурный сколиоз представляет собой простое боковое отклонение позвоночника. Деформация, как показывает название, не имеет структурных, грубых анатомических изменений позвонков и позвоночника в целом, в частности нет фиксированной ротации, характерной для структурного сколиоза. По отсутствию фиксированной ротации позвоночника можно отличить неструктурный сколиоз от структурного. Определяют фиксированную ротацию позвоночника, пользуясь клиническими и рентгенологическими признаками. Клиническое определение стойкой ротации позвоночника является надежным методом, позволяющим безошибочно разграничить эти две группы сколиозов.

Различают пять видов неструктурных сколиозов: осаночный, компенсаторный, рефлекторный (люмбишиалгический), воспалительный и истерический.

Осаночный сколиоз. В дополнение к вышесказанному при описании нарушения осанки во фронтальной плоскости здесь следует отметить, что осаночный сколиоз появляется у детей чаще всего к концу первого десятилетия жизни. Дуга бокового грудного искривления своей выпуклостью обращена обычно влево в отличие от структурного сколиоза, который чаще всего бывает правосторонним. При лежании и произвольном усилии искривление позвоночника исчезает, а при наклоне кпереди признаки фиксированной ротации не обнаруживаются. На рентгенограмме можно увидеть небольшое боковое искривление позвоночника. Признаки ротационного смещения позвонков, заметные на рентгенограмме ранних стадий структурного сколиоза, на снимках осаночного сколиоза отсутствуют.

Компенсаторный сколиоз. Укорочение одной ноги (истинное, кажущееся и относительное) обусловливаег наклон таза и искривление позвоночника выпуклостью в сторону укорочения, если последнее не устранено ортопедической обувью, компенсирующей разницу в длине ног. Компенсаторный сколиоз имеет вид одной длинной дуги, включающей весь позвоночник. Такое боковое искривление позвоночника называют С-образным или тотальным сколиозом.

Компенсаторный сколиоз не имеет фиксированной ротации и структурных изменений позвонков. По мнению большинства авторов, в позвонках обычно не наблюдается структурных изменений и при длительном существовании компенсаторного сколиоза. Как показывает рентгенологическое исследование, компенсаторное искривление позвоночника начинается над крестцом в пояснично-крестцовом сочленении. В отличие от структурного сколиоза крестец в искривление не вовлечен.

172

Рефлекторный (люмбишиалгический) сколиоз (scoliosis ischiadica) представляет собой рефлекторное боковое отклонение позвоночника и по сути не является истинным сколиозом. Это отклонение было бы правильнее называть щадящей позой, принимаемой больным для уменьшения раздражения корешков, которое чаще всего обусловлено грыжей диска.

Истерический и воспалительный сколиозы не имеют структурных изменений. Истерический сколиоз встречается очень редко, он производит впечатление тяжелого сколиоза, лишенного компенсаторных противоискривлений и фиксированной ротации позвоночника. Напоминает он осаночный сколиоз, но выражен значительно резче последнего. Истерический сколиоз может спонтанно исчезнуть и рецидивировать.

Сколиоз воспалительного происхождения обычно бывает тяжелым. Он может быть обусловлен абсцессом околопочечной клетчатки и в таком случае исследование обнаруживает общие и местные признаки воспалительного процесса. Искривление позвоночника исчезает после вскрытия абсцесса.

Подытоживая обзор неструктурных сколиозов, можно отметить, что резкое боковое искривление позвоночника, лишенное признаков структурных изменений, чаще всего оказывается одним из трех заболеваний: воспалительным, люмбишиалгическим или истерическим сколиозом.

Структурный сколиоз, возникающий в детском возрасте, в противоположность неструктурному характеризуется типичным сложным искривлением позвоночника. В этом сложном искривлении позвоночник описывает пространственную кривую в трех плоскостях—фронтальной, горизонтальной (поперечной) и сагиттальной, иначе говоря, в направлениях боковом, вращательном и передне-заднем. Само наименование деформации предполагает, что в позвонках и в смежных с ними тканях наступили изменения формы и внутренней структуры.

Патологоанатомические изменения при тяжелых, запущенных струк-турных сколиозах подробно описаны в ряде работ (Riedinger, 1901; Nico-Ladoni, 1904; Schulthess, 1905-1907; Мовшович, 1964; Roaf, 1966). Коротко здесь следует отметить отдельные детали, определяющие клиническую картину деформации. Область позвоночника, в которой наступило •структурное боковое искривление с ротацией позвонков вокруг продольной' оси называют первичной дугой искривления или первичной кривизной. Иногда ее называют структурной, главной или большой кривизной. Первичная кривизна представляет собой зону заболевания позвоночника. За ее границами позвоночник остается анатомически и функционально здоровым.

Боковое искривление позвоночника в первичной дуге искривления сочетается с ротационным. Вследствие такого сочетания тела позвонков оказываются повернутыми в выпуклую сторону дуги искривления, а вершины остистых отростков—смещенными с нормальной средней линии, косо направленными в вогнутую сторону бокового искривления. Ребра на выпуклой стороне искривления смещены кзади, на вогнутой сжаты вместе и вынесены кпереди. Искривление ребер на выпуклой стороне сколиоза образует реберный горб (gibbus costarum). Слабее выражен реберный горб спереди на вогнутой стороне искривления. Анатомические изменения, видимые у больного сколиозом, могут быть подтверждены данными рентгенографии как в поздней, так и в ранней стадии развития сколиоза.

Характерной особенностью структурного сколиоза считают сочетание в первичной кривизне бокового искривления с ротационным. Действительно, как бы рано структурный сколиоз не исследовали, постоянно обнаруживается ротация в соединении с боковым искривлением. Боковое искривление в первичной кривизне структурного сколиоза неотделимо ог ротационного.

На вершине первичной дуги искривления тела позвонков принимают клиновидную форму с вершиной клина, обращенной в вогнутую сторону искривления. Клиновидные тела позвонков испытывают боковое перемещение с поворотом одного позвонка по отношению к другому, смежному. В нормальных условиях

173

такое перемещение позвонков невозможно; любая степень бокового перемещения с поворотом является патологичной.

Пространства, где расположены межпозвонковые диски, сужены на вогнутой стороне искривления и расширены на выпуклой. Основания дужек смещены в вогнутую сторону искривления. Вместе с ротацией позвонков и изменением их формы меняется также внутренняя костная структура тел позвонков. Балочки губчатой кости деформированных позвонков перекрещиваются не под прямым углом, как это бывает в норме, а косо.

Изменение положения позвонков — поворот вокруг продольной оси позвоночника называют ротацией (вращением). Изменение формы и внутренней структуры позвонков называют торсией (скручиванием). Ротация и торсия развиваются одновременно и связаны между собой единством генеза, поэтому одни (Ferguson, 1957; James, 1967; Nash, Мое, 1969 и Др.) объединяют их под общим названием ротации, другие (Мовшович, 1964 и др.) — торсии. Как в настоящее время известно, структурные изменения в первичной кривизне — перемещение тел позвонков, изменение их формы и внутренней структуры обусловлены не простым механическим сдвигом, скручиванием позвоночника и отдельных позвонков, а нарушением энхондрального и аппозиционного (мембранозного) формирования кости в период роста

(Langenskold. Michelsson, 1962), так называемым «дрейфом» позвонков—drift (Enlow, 1963). Типичная деформация при структурном сколиозе развивается, как известно, в период наиболее интенсивного роста. Боковое искривление, обусловленное изменением роста позвонков в вышину, связано с нарушением функции полярных, каудального и цефального ростковых хрящей, ротационное — с неодинаковой активностью правой и левой нейросоматических хрящевых пластинок роста (Mineiro, 1965), боковое перемещение тел позвонков — с нарушением их роста в ширину, с резорбцией позвонков на выпуклой стороне искривления и усиленным аппозиционным ростом на вогнутой.

Возможность спонтанной коррекции структурного сколиоза у младенцев, замедление и остановка прогрессирования и, наоборот, ухудшение сколиоза у детей и подростков находят объяснение в известных работах Hueter (1862),Volkmann (1862), Pauwels (1958) и др.

Характерные особенности первичной кривизны (первичной дуги искривления) появляются с возникновением деформации. Вначале первичная кривизна обычно бывает короткой, а затем она может удлиняться путем присоединения к ней по одному, по два смежных позвонка с каждой стороны, с цефальной и каудальной. Вершина первичной кривизны, направление ротации и локализация остаются неизмененными.

Обычно структурный сколиоз имеет одну первичную кривизну (первичную дугу искривления). Для того чтобы сохранить сбалансированное положение головы над тазом в соответствии с горизонтальным выравнивающим глазным рефлексом, в позвоночнике возникают два компенсаторных противоискривления— одно под первичной кривизной, другое над ней. Развитие компенсаторных противоискривлений происходит без усилий, так как они образуются в здоровых участках позвоночника, в пределах нормально достижимой его подвижности. Всего, таким образом, при одной первичной кривизне сколиоз имеет три дуги искривления — одну первичную (структурную, большую, главную) и две компенсаторные. Компенсаторные противоискривлепия удерживают долгое время способность полностью выравниваться; структурные изменения могут возникнуть в позвонках (деформирующий спондилоз) компенсаторного противоискривления через многие годы.

Компенсаторные противоискривления именуют иногда вторичными, функциональными, малыми искривлениями, что лишь приблизительно отражает сущность наступивших изменений. В соответствии с формой развившейся деформации описанное искривление позвоночника, состоящее из трех дуг, называют S-образным сколиозом (в отличие от С-образного искривления неструктурного сколиоза).

174

При формировании сколиоза может появиться не одна, а две первичные дуги искривления; они могут возникнуть одновременно или поочередно, раньше одна, затем другая. Описаны сколиозы с тремя первичными дугами искривления. Такие искривления позвоночника получили наименование сложных — двойных, тройных S-образных сколиозов.

При сколиозе с двумя первичными дугами искривления последние обращены всегда в противоположные стороны, чаще всего первичная кривизна грудного отдела—вправо, поясничная—влево (93,2%) (Ponseti, Friedmann, 1950). При двух первичных дугах имеется также, как и при одной первичной кривизне, два компенсаторных противоискрквления — одно над первичными кривизнами, другое под ними. Иными словами, при исследовании двойного S-образного сколиоза обнаруживаются четыре дуги искривления вместо обычных трех наблюдаемых при простом S-об-разном сколиозе. Из имеющихся четырех дуг обе первичные дуги являются смежными и срединными. При двойном S-образном сколиозе компенсаторные противоискривления обычно слабо развиты, так как обращенные в разные стороны первичные дуги искривления в известной мере компенсируют друг друга.

Иногда, особенно при врожденных сколиозах поясничного отдела, крестец входит составной частью в первичную кривизну (первичную дугу искривления). В таких случаях нет места внизу для развития компенса-торного противоискривления, но над первичной дугой искривления ком-пенсаторное противоискривление развивается. Сколиоз имеет при такой деформации две дуги искривления — первичную и над ней компенсаторную.

Необходимо подчеркнуть, что правильное распознавание первичной дуги искривления, умение отличить компенсаторное противоискривление от первичной кривизны имеет решающее значение в клинике структурных сколиозов. Если при распознавании первичной кривизны будет допущена ошибка и вторая первичная кривизна, принятая за компенсаторное противоискривление, не подвергнется лечению, не войдет в блок при операции спондилодеза, то она будет неудержимо прогрессировать. Компенсаторные противоискривления не нуждаются в лечении.

Сколиоз считают правосторонним, если выпуклость первичной кривизны (первичной дуги искривления) обращена вправо, левосторонним, если она обращена влево. При структурном сколиозе ротационно-боко- вое искривление может комбинироваться с передне-задним. В таких случаях к обозначению сколиоз добавляют слово кифоз (лордоз), например кифосколиоз (kyphoscoliosis, scoliosis kyphotica) или лордосколиоз (lor-doscoliosis s. scoliosis lordotica). Если боковое искривление позвоночника вовлекает в дугу искривления не весь позвоночник, как это наблюдается при тотальном С-образном сколиозе (scoliosis totalis dextra, sinistra), a какой-либо из его отделов, то в диагнозе указывают пораженный отдел и направление, куда обращена выпуклость первичной дуги искривления. Двойной S-образный сколиоз получает соответствующее обозначение, например грудной правосторонний кифосколиоз и поясничный левосторонний лордосколиоз (scoliosis thoracalis dextra kyphotica et lumbalis sinistra lordotica, kyphoscoliosis thoracalis dextra et lordoscoliosis lumbalis sinistra).

Обозначением кифосколиоз часто злоупотребляют, применяя его там, где компонент кифоза практически отсутствует. Возможность ошибки обусловлена тем, что ротация позвонков, увлекая на выпуклой стороне искривления ребра кзади, образует реберный горб, который ошибочно может быть принят за кифоз. Комбинация истинного кифоза и бокового отклонения является довольно редкой и обычно обязана наличию врожденной аномалии развития позвоночника. Наблюдается кифосколиоз также при неврофиброматозе, при прогрессирующем идиопатическом младенческом сколиозе. Кифоз, возникающий над верхним уровнем спондилодеза, произведенного по поводу сколиоза, встречается редко и трудно объясним. Обозначение кифосколиоз должно быть ограничено теми случаями, которые обнаруживают истинный кифоз с ротационно-боковым искривлением. Еще реже встречается при

175

структурном сколиозе компонент лордоза. Он наблюдается при врожденных аномалиях развития, расположенных в поясничном отделе позвоночника, при паралитических сколиозах, расположенных высоко, в шейном отделе позвоночника. При резко выраженной деформации создается впечатление, будто бы голова больного вдвинута между надплечьями. Такая установка головы обусловлена патологически увеличенным высоким кифозом грудного отдела и лордозом шейного, укорачивающими шейный и грудной сегменты позвоночника.

Клиника структурного сколиоза во многом зависит от того, насколько сбалансированы между собой первичная и компенсаторные дуги искривления. При уравновешенном сколиозе надплечья располагаются над тазом, таз над стопами. Если правильные отношения нарушены и надплечья не располагаются над тазом, а таз над стопами, сколиоз считают де-компенсированным Для сбалансирования первичной дуги искривления с компенсаторными противоискривлениями нужно, чтобы при S-образном сколиозе сумма углов цефальной и каудальной компенсаторных противоис-кривлений была бы равна углу первичной дуги искривления (Ferguson, 1957; Mercer, 1959).

Данные, полученные в результате исследования, должны быть отмечены в диагнозе, например компенсированный (декомпенсированный) правосторонний грудной сколиоз (scoliosis thoracalis dextra compensata, decompensata). В большинстве случаев уравновешивание первичной кривизны компенсаторными противоискривлениями происходит спонтанно, так как противоискривления возникают в здоровых участках позвоночника. Если сбалансирования не наступает, то к этому должныны иметься причины, мешающие развитию компенсаторных противоискривлений. При паралитическом сколиозе декомпенсация бывает обусловлена слабостью парализованных мышц, которые не могут туловище в уравновешенном положении При врожденном сколиозе уравновешивания не происходит, если в зоне, где должно развиться компенсаторное противоискривление, имеются костные аномалии, мешающие развитию компенсации. Декомпенсированные формы идиопатических сколиозов встречаются редко. Отсутствие сбалансирования тяжелого структурного сколиоза обусловливает боковое свисание туловища, так называемый боковой крен туловища (рис. 158).

Рис. 158 Крен туловища при декомпенсированном паралитическом поясничном сколиозе.

В первичной дуге структурного сколиоза различают следующие опорные опознавательные точки для измерения деформации, вершинный позвонок и два нейтральных (конечных).

176

При наличии двух первичных дуг искривления количество вершинных позвонков удваивается (два вершинных позвонка). На месте соединения двух первичных дуг искривления располагается третий нейтральный — переходный позвонок. Пространства дисков над этим переходным позвонком и под ним расширены в противоположные стороны; над ним — в сторону выпуклости верхней дуги искривления, под ним — в сторону выпуклости нижней дуги. Таким образом, нейтральный переходный позвонок участвует в образовании обеих первичных дуг искривления; он является самым нижним нейтральным позвонком верхней первичной дуги искривления и самым верхним — нижней. Чтобы измерить, по Cobb, верхнюю первичную дугу искривления, восстанавливают перпендикуляр к линии,параллельной нижней поверхности тела переходного позвонка, а для измерения нижней дуги — перпендикуляр к линии, параллельной верхней поверхности тела того же позвонка (рис. 159).

Рис. 159. Сколиоз с двумя первичными дугами искривления и нейтральным (переходным) позвонком.

Вершинным (центральным, клиновидным, ротированным) позвонком первичной кривизны называют тот, который находится на гребне дуги искривления. Он больше других изменен, имеет форму клина, сильнее остальных ротирован. Цефально и каудалыю от вершинного позвонка деформация позвонков уменьшается.

Нейтральными конечными позвонками считают самый верхний и самый нижний позвонки первичной дуги искривления. Хотя первичную кривизну структурного сколиоза распознают клинически, протяженность ее можно определить только рентгенологически. Первичная кривизна охватывает в области клинически распознанной ротации все те позвонки, которые обнаруживают на рентгенограмме: а) расширение смежных дисковых пространств в выпуклую сторону дуги искривления, б) поворот остистых отростков к вогнутой стороне искривления и в) приближение оснований дужки к той же вогнутой стороне. Конечные позвонки последними обнаруживают перечисленные рентгенологические признаки первичной кривизны. Наличие одного из трех рентгенологических признаков следует считать достаточным для включения позвонка в первичную дугу искривления.

Нейтральный переходный позвонок больше других позвонков торквирован (скручен), его верхняя поверхность по отношению к нижней сдвинута, что придает ему на рентгенограмме ромбовидную форму. Правильное представление об особенностях нейтрального позвонка имеет большое значение при измерении сколиоза на рентгенограмме.

Сколиоз представляет собой симптом, отражающий морфологическую сторону заболевания. Задача исследования состоит в том, чтобы выяснить причину развития структурного сколиоза. С этиологической точки зрения различают две группы структурных сколиозов: известной и неизвестной (идиопатические сколиозы) этиологии.

177

Идиопатические сколиозы составляют значительную часть структурных сколиозов. При настоящем уровне знаний причина сколиозов остается невыясненной у 50—70% всех структурных сколиозов (по Чаклину и Абальмасовой (1973), у 24%).

По этой причине в классификации сколиозов нет общепринятой точки зрения. Предложено много классификаций отечественных и зарубежных авторов. Наибольшее распространение получила в настоящее время видоизмененная классификация Cobb (1948), разграничивающая структурные сколиозы в зависимости от пораженной ткани, первично или предположительно первично вовлеченной в патологический процесс. Различают следующие основные группы сколиозов: невропатические, миопатиче-ские, остеопатические, метаболические. К ним иногда добавляют фибро-патические (Scheier, 1967), торакогенные и сколиозы от внешних причин (James, 1967). Каждая из перечисленных групп делится в зависимости от этиологии на подгруппы.

I. В группу невропатических сколиозов входят паралитический (полиомиелит), сирингомиелия, неврофиброматоз, церебральный паралич, спиномозговая грыжа, атаксия Friedreich, невропатия Charcot— Marie— Tooth, врожденное отсутствие болевой чувствительности. Первое место среди невропатических сколиозов принадлежало до последнего времени паралитическим сколиозам, развившимся на почве перенесенного полиомиелита. Они составляли не менее 5—10% всех структурных сколиозов, занимая второе место по частоте после идиопатических.

Паралитический сколиоз развивается в результате имба-ланса мышц туловища, наступившего после перенесенного полиомиелита в детском возрасте. Мышечные параличи плечевого и тазового поясов при тех же условиях не служат причиной развития структурного сколиоза. Не развивается структурный сколиоз и в том случае, если полиомиелит перенесен после окончания роста. Сколиоз грудного отдела и особенно высокого грудного наступает при параличе межреберных мышц. Он обычно сопровождается опусканием ребер на выпуклой стороне сколиоза, принимающих вследствие паралича межреберных мышц отвесное положение. Это так называемый коллапс ребер, по которому легко отличить паралитический сколиоз от других форм. Коллапс ребер, ограниченный обычно зоной распространения первичной дуги искривления, является плохим прогностическим признаком паралитического сколиоза.

Искривление в средней и нижней частях грудного отдела, а также в пояснично-грудном отделе позвоночника обусловлено нарушением равновесия мышц спины, груди, живота и диафрагмы. В развитии сколиоза поясничного отдела большое значение имеет нарушение равновесия правой и левой квадратных поясничных мышц (m. quadratus lumborum). При подозрении на паралитический сколиоз и при отсутствии достоверных анамнестических данных диагноз может быть уточнен сравнительным исследованием силы названных мышц справа и слева. От стойкого поясничного сколиоза, обусловленного нарушением роста в условиях мышечного имбаланса (паралича), следует отличать нестойкое поясничное искривление, лишенное грубых костных изменений, которое обусловлено распространенным параличом всех нижних мышц туловища. Это так называемый коллапс позвоночника, при котором при нагрузке позвоночник оседает (рис. 160), при разгрузке, например подвешивании за голову, выравнивается.

Паралитический сколиоз в отличие от идиопатического имеет длинную дугу искривления, захватывающую иногда почти весь позвоночник, часто 12—13 позвонков. Над удлиненной первичной кривизной и под ней имеются два коротких компенсаторных противоискривления. Высокий паралитический сколиоз имеет короткую первичную дугу искривления с вершиной расположенной на уровне 1-го или 2-го грудного позвонка, с увеличенным кифозом грудного и лордозом шейного отделов позвоночника.

178

Рис. 160. Коллапс позвоночника при паралитическом сколиозе.

Высокие шейно-грудные искривления позвоночника с вершинным позвонком, расположенным в шейном отделе, могут наблюдаться кроме полиомиелита при врожденном сколиозе, редко при неврофиброматозе и никогда при идиопатическом сколиозе.

Распознавание паралитического сколиоза может представить известные трудности при неясном или потерянном анамнезе. Существуют три возможности: а) больные (или родители) знают, что в детстве был полиомиелит, что в паралитической стадии они находились в респираторном центре и были выписаны с распространенными параличами; б) больные знают, что перенесли полиомиелит, но считают, что параличи полностью восстановились; сколиоз развился у них через несколько лет после острого периода. Данные о перенесенном полиомиелите получают у них иногда после прямо поставленного вопроса; в) больные не знают о перенесенном полиомиелите, считая, что в грудном возрасте болели «пневмонией» в течение нескольких недель, за которую была принята респираторная форма полиомиелита. Паралич одной или нескольких мышц периферии или живота, коллапс ребер, обнаруживаемый на рентгенограмме, уточняют диагноз.

Исследователь должен распознать паралитический сколиоз, определить его течение и прогноз. Паралитический и идиопатический сколиозы ухудшаются в период быстрого роста ребенка; протекает паралитический сколиоз тяжелее идиопатического. Прогноз паралитического сколиоза бывает тем хуже, чем раньше он появляется после острого периода (Ottolenghi, 1958), чем моложе ребенок в остром периоде заболева--ния, чем выше располагается первичная дуга искривления.

Остальные невропатические сколиозы встречаются значительно реже паралитических. Чаще других встречается сколиоз при сирингомиелии и неврофиброматозе.

Сирингомиелия. Позвоночник при этом заболевании представляет собой неправильную первичную двойную кривизну с неуравновешенными, направленными в разные стороны дугами искривления, иначе говоря, декомпенсированный сколиоз. Грудная дуга обычно резче выражена, чем поясничная. Такой вид искривления позвоночника напоминает сколиоз при арахнодактилии, который также бывает декомпенсирован-ным. Важно подчеркнуть, что сколиоз при сирингомиелии появляется раньше других, бросающихся в глаза симптомов, и больные обычно прежде всего обращаются к ортопеду. Неврологическое исследование позволяет распознать сирингомиелию в раннем периоде заболевания.

Неврофиброматоз . Сколиоз при неврофиброматозе является одним из проявлений этого системного заболевания. Кроме сколиоза имеются и другие симптомы — пигментация кожи цвета «кофе с молоком», кожные неврофибромы плоские и на ножках, иногда гигантизм пальца, чрезмерный рост ноги, спонтанный остеолиз, врожденный ложный сустав и др. Различные авторы сообщают неодинаковую частоту сколиоза при неврофиброматозе—от 10 до 50% всех пораженных неврофиброматозом. Первичная дуга искривления бывает обычно короткая, включающая от 4 до 5 позвонков. Чаще всего она располагается в среднегрудном отделе, но может встречаться и в других местах. Сколиоз при

179

неврофиброматозе имеет очень плохую репутацию у ортопедовНевропатологи сообщают о более благоприятном течении сколиоза при неврофиброматозе (Scott, 1965).

Сколиоз может наблюдаться также при перонеальной невропатии (болезнь Charcot—Marie—Tooth), атаксии (Friedreich), спинномозговой грыже (myelomeningocele), при врожденном отсутствии болевой чувствительности.

Больные сколиозом нуждаются в тщательном неврологическом исследовании. Если обнаружены неврологические изменения, то важно выяснить, является ли сколиоз вторичным к первичному неврологическому заболеванию, как это наблюдается, например, при сирингомиелии, неврофиброматозе и др., или же неврологические изменения обусловлены сдав-лением спинного мозга, вызванным искривлением позвоночника. В последнем случае неврологические изменения являются вторичными, развившимися на основе предсуществующего сколиоза.

II. Миопатические сколиозы могут быть обусловлены одним из трех заболеваний: мышечной дистрофией, врожденной миопатией и амиоплазией.

Сколиоз при прогрессирующей мышечной дистрофии (dystrophia myotonica progressiva) представляет собой одно из проявлений этого заболевания, протекающего с явлениями нарастающей мышечной слабости. При псевдогипертрофическом типе (миопатия Duchenne) мышечная слабость развивается рано, крадучись настолько постепенно, что невозможно определить точно время начала заболевания. Кифоз и сколиоз являются обычным проявлением мышечной слабости.

Сколиоз при непрогрессирующей врожденной миопатии, доброкачественной врожденной гипотонии—Myopathia congeni-ta non progressiva, hypotonia cong. benigna (Walton, 1956). При легких формах у ребенка определяется генерализованная гипотония без признаков пареза, при тяжелых гипотония сопровождается параличами и потерей сухожильных напряжений. С течением времени симптомы выпадений уменьшаются, однако они могут быть настолько тяжелыми, что при неполном восстановлении термин «доброкачественная врожденная гипотония» становится неподходящим. Миопатическая слабость поражает мышцы не в одинаковой степени. Наиболее часто поражаются мышцы лица (синдром Moebius) и мышцы, иннервируемые продолговатым мозгом (врожденный вялый бульбарный паралич — расстройство глотания, речи). Остальные гипотонические парезы предрасполагают к развитию синдромов неправильного членорасположения плода, к деформации стоп, врожденному предвывиху в тазобедренном суставе, к инфантильному сколиозу.

Сколиоз при обоих описанных заболеваниях имеет у ребенка вид длинной дуги с коллапсом позвоночника, креном туловища, напоминающим паралитический сколиоз после перенесенного полиомиелита.

Артрогрипоз (arthrogriposis multiplex cong., amyoplasia cong.) представляет собой врожденную ригидность или контрактуры многих или всех суставов, за исключением челюстных и позвоночника. Позвоночник может обнаруживать клинически и рентгенологически отчетливый сколиоз. Заболевание обусловлено первичной аплазией или остановкой развития мышечной ткани в период эмбрионального развития.

III. Остеопатические сколиозы многообразны. Они чаще всего встречаются на почве врожденных аномалий развития позвоночника (scoliosis cong. osteopathica).

Врожденные сколиозы могут быть обусловлены одиночным боковым полупозвонком (hemivertebra lateralis) —это простейшая форма деформации. Нередко обнаруживаются множественные полупозвонки, располагающиеся попеременно то на одной, то па другой стороне позвоночника. В таких случаях деформация может оставаться минимальной, так как направленные в разные стороны полупозвонки компенсируют друг друга. Простой врожденной аномалией является также синостоз двух позвонков,

180

полный или частичный. При более сложных аномалиях изменения могут быть многочисленными и многообразными, например отсутствие позвонка, клиновидный позвонок, полупозвонок, сужение диска, синостоз тел и остистых отростков, бесформенные костные бруски вместо оформленных тел позвонков и пр. В одном изуродованном позвоночнике могут оказаться все перечисленные аномалии развития позвонков. В грудном отделе врожденные сколиозы почти всегда сопровождаются отсутствием» ребер, добавочными ребрами, врожденным синостозом ребер. Врожденные аномалии ребер наблюдаются чаще с вогнутой стороны искривления позвоночника. Обычно при врожденном остеопатическом сколиозе имеется одиночная первичная дуга искривления с фиксированной ротацией, но могут встретиться две, а иногда даже и три первичные дуги искривления.

Врожденная аномалия позвонков является наиболее частой причиной развития кифотического компонента сколиоза. Две врожденные аномалии могут обусловить появление кифосколиоза — врожденное отсутствие тела позвонка и врожденный синостоз двух и более тел позвонков. В последнем случае деформация имеет вид остроконечного углообразного кифоза (горба), принимаемого нередко за последствия перенесенного туберкулезного спондилита.

До 10-летнего возраста кифотический компонент развивается медленно, после десяти лет он начинает быстро прогрессировать. Кифоз, превышающий в кифосколиозе 90°, угрожает развитием параплегии, которая-наступает обычно к 16—17 годам жизни. Врожденный сколиоз чаще всего локализуется в верхнем или нижнем концах грудного отдела позвоночника, реже в шейном.

Врожденный сколиоз может комбинироваться с лордозом (врожденный лордосколиоз). Вовлечение в первичную дугу искривления пятого-поясничного позвонка или крестца обусловливает косое расположение таза, приподнимание его на вогнутой стороне искривления с возникающим вследствие этого кажущимся укорочением ноги. Косое расположение таза может зависеть не только от прямого вовлечения пятого поясничного позвонка в первичную дугу искривления, но и от большой его ригидности или слишком малого размера, не обеспечивающего развития; компенсации. У всех больных врожденным сколиозом необходимо тщательное исследование мышц нижних конечностей, чувствительности и других возможных неврологических изменений.

Прогноз врожденного сколиоза неопределенный и требует систематического наблюдения за больным. Несмотря на относительно благоприятное течение, к прогнозу следует относиться с большой сдержанностью. Даже при медленном прогрессировании деформации может развиться тяжелое искривление позвоночника, принимая во внимание длительный период предстоящего роста. Особенно неблагоприятен прогноз при одностороннем синостозе (Blount, 1960). Неблагоприятна локализация врожденного сколиоза в грудном отделе позвоночника.

Остеопатический сколиоз наблюдается при тяжелых формах врожденной патологической ломкости костей (osteogenesis imperfecta), при которой деформация обычно образована двумя первичными дугами искривления. Наблюдается сколиоз при энхондральных ди-зостозах; почти у каждого второго больного дизостозом определяется боковое отклонение позвоночника, причем у каждого четвертого развивается сколиоз с торсией. Деформация при энхондральных дизостозах не резко выражена. Относительно благоприятный прогноз сколиоза при дизостозах объясняется особенностями этой врожденной аномалии окостенения скелета. При дизостозе нарушен в основном процесс энхондрального окостенения, вследствие чего рост в высоту тел позвонков, а следовательно, позвоночника в целом замедлен. Рост дужек, развивающихся перихондрально, нормален. В соответствии с особенностями окостенения для энхондрального дизостоза болеь типична кифотическая деформация позвоночника, чем сколиотическая.