Дуус / Топический диагноз в неврологии

Функция	186
Симптомы дисфункции
неоцеребеллума	188
Кровоснабжение мозжечка	189
Артерии	189
Верхние артерии мозжечка	.189
Нижние передние артерии
мозжечка	190
Нижние задние артерии
мозжечка	191
Вены	192
Нарушения кровообращения	.192
Закупорка верхней мозжечковой
артерии	192
верхней мозжечковой
5 Промежуточный мозг
Зрительный	200
Функция	206
Кровоснабжение	207
Синдромы поражения таламуса	.207
Синдромы нарушений
кровоснабжения таламуса	.209
Опухоли таламуса	210
Воспалительные заболевания
таламуса	212
(эпиталамус)	213
(субталамус)	214
Гипоталамус	214
Структура	214
Гипоталамус и гипофиз	218
Функция	220
система	224
Миндалевидный ядерный
комплекс	225

Содержание	XIII
артерии в области края намёта
мозжечка	192
Гематомы мозжечка	193
Опухоли мозжечка	194
Мозжечковая астроцитома	194
Медуллобластома	195
Ангиобластома (болезнь
Линдау)	195
Метастатические опухоли
мозжечка	195
Невринома слухового нерва	196
Эпендимома	197
Другие поражения мозжечка	197
Дополнение	198
	199
Морской конёк (гиппокамп)	227

Лимбическая система и механиз5 мы выражения и формирования эмоций, наклонностей и инстинк5

тивных влечений	227
Поражения гипоталамуса	229
Опухоли	230
Периферическая вегетативная
нервная система	235
Гипоталамический контроль	235
Функция	236
Симпатическая нервная
система	238
Парасимпатическая нервная
система	240
Крестцовый отдел	241
Отраженная боль	246

6 Базальные ядра и экстрапирамидная система			249
Базальные ядра	249	Синдром гиперкинезии —
Экстрапирамидная система	251	гипотонии	259
Симптомы поражения		Другие симптомы	261
пирамидных образований	256
Синдром гипокинезии —
гипертонии	257
7 Мозговые оболочки, желудочки и спинномозговая жидкость			264
Мозговые оболочки	264	Твердая мозговая оболочка	264

XIV	Содержание
Паутинная оболочка		266
Мягкая мозговая оболочка		.267
Субарахноидальное
пространство		267
Желудочки и ликвор		269
8 Конечный мозг или мозговая кора
Внешнее строение		281
Внутреннее строение		284
Кора		284
Белое вещество		291
	Проекционные волокна	291
	Ассоциативные волокна	293
	Комиссуральные волокна	.293
Функциональная организация
коры		294

Первичные рецепторные поля теменной, затылочной и височной

коры	302
Первичная соматосенсорная
кора	302
Первичная зрительная кора	.302
Первичная слуховая кора	.303
Первичная вкусовая кора	.303
Первичная вестибулярная
кора	303
Лобная доля	304
Первичная соматомрторная кора
(прецентральная извилина)	.304
Премоторная кора	306
Речедвигательная кора (зона
Брока)	307
кора (лобные
ассоциативные области)	308
Вторичные корковые рецепторные
поля (теменная, затылочная и
височная ассоциативные
области)	311

Очаговые симптомы при поражени5 ях ассоциативных областей .313

Литература Предметный указатель

Желудочки	269
Цереброспинальная жидкость
(ликвор)	270
Нарушения ликвородина5
мики	273
	281
Сенсорная афазия (афазия
Вернике)	318
Дополнительные замечания	323
Общемозговые симптомы при
поражениях головного мозга	323
Менингиомы	325
Эпилептические припадки	326
Сосудистая система большого
мозга	328
Артериальное кровоснабжение	328
Внутренние сонные артерии	328
Позвоночные артерии	328
Виллизиев круг	330
Собственно мозговые
артерии	331
Периферические анастомозы
церебральных артерий	336

Симптомы и синдромы нарушений

мозгового кровообращения	336
Вертебробазилярная недостаточ5
ность	336
Недостаточность внутренней
сонной артерии	338
Артериальные аневризмы	343
Артериальная гипертензия и	внут5
римозговое кровоизлияние	346
Вены и дуральные синусы	350
Наружные вены	350
Внутренние вены	351
Семиотика тромбоза вен и
синусов	352
	.357

Предисловие автора к первому изданию

«Чтобы клиническая неврологическая работа принесла значимые результаты, не5 вролог должен понимать основные принципы организации нервной системы и иметь достаточное знание ее структуры и

А. Бродал

Целью этой небольшой книги по топической неврологической диагностике явля5 ется ознакомление с неврологией студентов, интернов и ординаторов. Поэтому текст предельно сжат и предпочтение отдано иллюстрациям, которые несут ос5 новную нагрузку. Вероятно, книга будет также полезна интересующимся невро5 логией врачам общей практики.

Основательное знание структурных и функциональных взаимоотношений внутри нервной системы необходимо для понимания симптомов и синдромов различных заболеваний и травм нервной системы и рассмотрения их с диагностической точки зрения.

На таком знании, а также на данных анамнеза и результатах общего и невро5 логического исследования для выявления локальных признаков и симптомов по5соседству основан дифференциальный диагноз. Сделанные заключения опре5 деляют ход дальнейшего выбора дополнительных методов диагностики. Результат того или иного инструментального метода исследования может подтверждать ранее выставленный предположительнвй диагноз или требовать применения других ди5 агностических методик.

Само по себе применение инструментальных методов может быть несостоя5 тельным без тщательного сбора анамнестических данных и рутинного невроло5 гического осмотра. Это особенно важно на ранних стадиях болезни. Возможность размышлять о дифференциальном диагнозе, просто анализируя данные анамнеза и осмотра является одной из причин очарования неврологией и ее притягатель5 ности.

Представление широкого поля неврологии в небольшой требует нелегких решений. Чтобы свести текстовые описания к минимуму, число иллюстраций должно было быть увеличено и они должны стать как можно подробней. Из5за необходимости отбора материала, ряд важных тем упомянут лишь вскользь или вообще опущен. Несмотря на эти сокращения, я надеюсь, что описание тех структурных и функциональных особенностей нервной системы, которые необхо5 димы в ежедневной неврологической практике, получилось ясным и понятным.

Чтобы иллюстрировать подобную книгу, требуется постоянная помощь изо5 в медицинских делах художника. Им стал Герхрд Шпитцер из Франк5 фурта5на5Майне. Я благодарен ему за его приятное сотрудничество, поддержку и особенно за проявленное терпение.

Я также благодарен профессору Рольфу Хасслеру из Института исследования мозга им. Макса Планка во Франкфурте5на5Майне за редактирование текста и иллюстраций несмотря на свою занятость. Он дал мне ценные указания и идеи.

Франкфурт$на$Майне, 1976

Петер Дуус

1 Система чувствительности

Рецепторы

Рецепторы представляют собой специ5 ализированные чувствительные образо5 вания, способные регистрировать опре5 деленные изменения в окружающих их тканях и в организме в целом, а также передавать эти раздражения в виде им5 пульсов. Рецепторы являются оконча5 ниями афферентных нервных волокон. Можно подразделить их, согласно вы5 полняемой ими функции, на экстеро$ цепторы, воспринимающие раздраже5 ния, воздействующие непосредственно на ткани организма, и (например, в глазах и ушах), воспри5 нимающие раздражения от источников, находящихся на расстоянии.

и среди них — ре5 цепторы лабиринта, обеспечивают пол5 учение организмом информации о по5 ложении и движении головы в про5 странстве, о растяжении сухожилий, на5 пряжении мышц, положении суставов, т. е. ориентируют в отношении движе5 ний тела и его частей и об их распо5 ложении в пространстве. Наконец, су5 ществуют энтеро$ и воспринимающие изменения, происхо5 дящие внутри организма. ним отно5 сятся бароцепторы и дру5 гие. Каждый вид рецепторов реагирует только на специфический для него тип раздражений.

Вначале мы остановимся на кожных рецепторах (рис. 1.1). Их подразделяют

на механоцепторы (реагируют на при5 косновение, давление), термоцепторы (воспринимают холод, тепло), и (воспринимают боль). Эти ре5 цепторы расположены в коже в большом количестве, особенно между эпидерми5 сом и прилегающими к нему тканями. Вследствие этого кожу можно рассмат5 ривать как чувствительности, ох5 ватывающий всю поверхность тела.

Кожные рецепторы включают в себя две больших группы нервных оконча5 ний: (1) свободные нервные окончания

и(2) инкапсулированные нервные окончания. Свободные нервные оконча5 ния располагаются между клетками эпидермиса, а также (к примеру, ося5 зательные мениски Меркеля), в области кожных нервных сплетений. Эпидер5 мальные свободные нервные окончания находятся почти по всей поверхности тела и осуществляют передачу болевых

итемпературных импульсов, обуслов5 ленных повреждением клеток. Осяза5 тельные, или тактильные мениски рас5 положены главным образом в области кончиков пальцев и реагируют на ак5 тивное ощупывание либо пассивное прикосновение.

Промежуточное положение между свободными нервными окончаниями и инкапсулированными окончаниями за5 нимают волосяные манжетки. Они на5 ходятся только в тех местах, где кожа покрыта волосами, и реализуют функ5 цию осязания. Мейсснеровы тельца

2 1 Система чувствительности

1.1. Окончания афферентных нервных волокон (ре* цепторы) в а * свободные нервные окончания (боль, температура), б — тактильные мениски в — волосяные манжетки (осязание), г — осязательные тельца тельца Фатера*Па* чини е — луковчатые тельца Краузе ж — тельца Руффини

(осязательные тельца), напротив, рас5 полагаются только в областях, свобод5 ных от роста волос, таких, как ладонные поверхностии кистей рук и подошвен5 ные поверхности стоп ног, губы, языка, слизистая оболочка гениталий. Они очень чувствительны к активным и пассивным прикосновениям. Пла$ стинчатые тельца Фатера$Пачини рас5 положены в более глубоких слоях кожи, в особенности — между кожей и под5 кожными тканями. Они передают чув5 ство давления. Тельца Краузе (луковча5 тые тельца) относили к ре5

1.2. Рецепторы мышц, сухожилий и лоспиральные окончания мышечных веретен (растяже* ние), б * сухожильный орган Гольджи (напряжение), в * тельце (давление).

цепторам, а тельца Руффини (пластин5 чатые тельца) — к тепловым. В насто5 ящее время это считается спорным воп5 росом. Свободные нервные окончания также могут воспринимать температур5 ные раздражения. Например, в роговице имеются только свободные нервные окончания, и они воспринимают как холодовые, так и тепловые раздражите5 ли.

Помимо вышеописанных рецепто5 ров, в коже имеется ряд других, функ5 ция которых еще не выяснена.

Вторая группа рецепторов включает

те из них, которые расположены в более глубоких тканях тела: в мышцах, сухо5 жилиях, фасциях и суставах (рис. 1.2).

Мышечные рецепторы бывают не5 скольких типов, наиболее важными из которых являются нервно$мышечные ве$ ретена. Они реагируют на пассивное растяжение мышцы и ответственны за рефлекс растяжения, или миотатиче$ рефлекс. Эти тонкие, в форме ве5 ретена образования имеют оболочку из слоя соединительной ткани и располо5 жены между поперечнополосатыми мы5 шечными волокнами скелетных мышц. Они содержат от 3 до 6 очень тонких поперечнополосатых волокон, называе5 мых мышечными волокнами («фузус» по латыни означает «веретено»)в отличие от волокон другого типа, или экстрафузальных. Полярные концы соединительнотканных капсул соединены с диффузной соединитель5 нотканной стромой, окружающей во5 локна, пучки и всю мышцу в целом. Афферентные волокна, называемые ану$

или первичными окон5 чаниями, закручены вокруг средней ча5 сти мышечного веретена. Эти волокна имеют довольно толстую миелиновую оболочку; они принадлежат к быстро5 проводящим волокнам и называются 1а волокнами. В средней (экваториаль5

Кровеносныйсосуд

Жировая

1.3. Поперечный разрез периферического смешан* ного нерва.

Рецепторы

ной), несокращающейся части веретена находятся волокна, в которых как в сум5 ках расположены от 40 до 50 маленьких ядер (эти волокна называются поэтому «волокнами с сумками К ним прикреплены волокна с ядрами, распо5 ложенными в одну линию («волокна с цепями Более подробно это из5 ложено на стр. (моносинаптиче5 ский проприоцептивный рефлекс и по5 лисинаптические рефлексы).

Сухожильные органы явля5 ются чувствительными нервными окон5 чаниями или разветвлениями толстых миелиновых нервных волокон, которые окутывают группы коллагеновых сухо5 жильных волокон. Они заключены в со5 единительнотканные капсулы, располо5 жены в зоне между сухожилием и мыш5 и соединены последовательно с мы5 шечными волокнами. Подобно мышеч5 ным веретенам, рецепторы Гольджи ре5 агируют на растяжение, однако их порог чувствительности выше (см. рис. 1.10).

В дополнение к мышечным верете5 нам и сухожильным органам Гольджи, здесь существуют и другие типы рецеп5 торов, воспринимающих давление, боль и другие раздражения. Среди них можно отметить пластинчатые тельца Фатера5 Пачини, тельца Гольджи5Маццони и терминальные нервные окончания.

волокна,
в	волокна,

или

оболочка

оболочка

оболочка

2

41 Система чувствительности

оболочка

1.4. Миелиновое нерв* ное волокно. Увеличение волокна,изображенного на рис. в прямоуголь*

Все вышеописанные рецепторы, на5 ходящиеся в коже или более глубоких тканях, прикреплены к коллатералям аксона. Несколько аксональных колла5 тералей, соединяясь, образуют аксон чувствительного нейрона. Каждый раз5 дражитель, воздействующий на кожу, возбуждает не только один, но несколько типов рецепторов. Суммарный импульс проводится к центру с различной ско5 ростью.

Инкапсулированные, более диффе5 ренцированные нервные окончания, ве5 роятно, реализуют эпикритическую чувствительность, например, дискри5 минационную, осязание, вибрацион5 ную, чувство давления. Свободные нер5 вные окончания, видимо, отвечают за протопатическую чувствительность, к примеру, болевую или температурную.

Рецепторы являются перифериче5 скими окончаниями афферентных нер5 вных представляющих собой периферические отростки

нейронов спинальных ганглиев. Каждый нейрон ганглия отдает аксон, который вскоре разветвляется наподо5 бие буквы Т. Одна ветвь направляется к периферии, соединяясь с рецептором. Другая ветвь заднего корешка проходит в спинной в котором идет в разных направлениях, в зависи5 мости от вида чувствительности, кото5 рый она проводит (см. рис. 1.19).

Периферические нервы

Нерв состоит из одного или нескольких пучков нервных волокон (аксонов). Нервный ствол среднего размера может содержать тысячи и тысячи нервных волокон, часть из которых окружена миелиновой оболочкой различной тол5 щины, а часть свободна от миелиновой оболочки. На рис. 1.3. изображен попе5 речный разрез нерва. На рис. 1. 4. изо5 бражено одно нервное миелиновое во5 локно в поперечном и продольном раз5 резе; видно, что центрально располо5 женный аксон окружен оболочкой из миелина (миелин — это смесь липидов и протеинов). На рисунке можно уви5 деть также ядра двух Шванновских ток. Как показала электронная микро5 скопия, поверхностные мембраны этих клеток спиралеобразно окружают аксон, формируя множество слоев, покрытых миелином и являющихся частью Шванновских клеток. Миелиновые обо5 лочки могут рассматриваться как изолирующего материала.

Шванновские оболочки и содержа5 щийся в них миелин прерываются с интервалом в мм кольцеобразны5 ми образованиями, называемыми пере$ мычками Ранвье. Эти перемычки играют важную роль в передаче раздражения от рецептора к спинному мозгу или наоборот, повышая скорость проведе5

Периферические нервы

Таблица 1.1 Классификация нервных волокон в зависимоаи от толщины оболочки и скорости проведения импульса.

Тип волокна			Диаметр		Скорость
					(м/сек)
волокна (А, а)			около 17
От анулоспиральныхо			окончаний
волокна (А, а)			16
От сухожильных рецепторов
II волокна (А,		и у)	около 8		15*40
От цветкоподобных окончаний и
осязательных		менисков
волокна (А,			около 3		5*15
Боль, температура, давление
IV или С волокна			около 0.2*1		0.2*2
Боль, температура, грубое прикосновение
ния	импульсов		благодаря пульсирую5	тем выше скорость проведения импуль5
щему	проведению потенциалов дейст5			са по нерву. Как миелиновые (в том
вия. Чем толще миелиновая оболочка,				числе и с тонкой миелиновой оболоч5

Tractus

posterior

(боль,

anterior

Tractus spino*

lateralis

Tractus

Tractus —

Tractus spinothaiamicus anterior

Tractus spinocerebeliaris posterior

Глубокая

(мышечные ретена и суходольные рецепторы) (к мозжечку и переднему рогу) вибрация, давление, дискриминационная и тактильная чувствительность, осязание (к и коре головного мозга)

Давление,

Боль,температура

—Медиальный пучок Латеральный пучок

1.5. Путь волокон заднего корешка в спинном мозге.

1 Система чувствительности

кой), так и безмиелиновые волокна ок5 ружены протоплазматическими мемб5 ранами Шванновских причем на нервное волокно в пределах между двумя смежными перемычками Ранвье приходится лишь одна Шванновская клетка.

Шванновские клетки, в свою оче5 редь, окружены слоем соединительной ткани, или эндоневраль5 ной оболочкой. Соединительная ткань, окружающая несколько пучков нервных волокон, называется периневрием (пери5 невральной оболочкой), а окружающая нерв в целом — (эпинев5 ральной оболочкой). Эти соединитель5 нотканные оболочки защищают нерв от механической травматизации и прямо5 го контакта с опасными для нерва в плане возможного повреждения факто5 рами. Соединительная ткань покрывает также и кровеносные сосуды, питающие нервные волокна.

Периферический нерв содержит как афферентные, так и эфферентные во5 локна, как миелиновые, так и безмие5 линовые, как соматические, так и веге5 тативные, илии автономные. Соматиче5 ские волокна соединяют рецепторы со спинным мозгом и двигательные клет5 ки передних рогов с мышцами. Авто5 номные волокна также могут быть как афферентными, так и эфферентными, и иннервируют внутренные органы, кровеносные сосуды и железы.

Соматические и автономные волок5 на, как афферентные, так и эфферент5 ные, в смешанном нерве не разделяются на отдельные пучки. Они идут вместе до пункта назначения. Там они разде5 ляются, образуя нервы к коже, мышцам, суставам и сосудам. Нервные волокна классифицируются в зависимости от толщины их миелиновой оболочки и скорости проведения по ним импульсов. Примеры приведены в табл. 1.1.

Задние корешки содержат только аф5 ферентные нервные волокна. Все им5

клетка ганглия

Нейрит (аксон|

Эффектор

1.6. Дуга простейшего ре* флекса.

пульсы, возникающие в рецепторах ко5 жи, мышц, суставов и внутренних ор5 ганов, для поступлении в спинной мозг должны пройти через задние корешки. Эти афферентные волокна являются центральными ветвями псевдоунипо5 лярных клеток спинального ганглия (узла). Импульсы не прерываются в нейронах спинального ганглия.

Нервные волокна, передающие им5 от различных чувствительных рецепторов, перемешаны в перифери5 ческом нерве. Когда нерв достигает спи5 нального ганглия, волокна разделяются на группы соответственно своей специ5

фичной функции и в заднем занимают уже определенное положение (рис. 1. 5). Нервные волокна, начина5

от нервно5мышечных веретен и имеющие наиболее толстую миели5 новую оболочку, расположены в кореш5 ке наиболее медиально. В средней части корешка находятся волокна, идущие от инкапсулированных рецепторов и обес5 печивающие вибрационную, дискрими5 национную чувствительность, чувство осязания и давления. Наиболее лате5 рально располагаются безмиелиновые

Нейроны центральной нервной системы

1.7. цепи в центральной нервной системе.

Синапсы нисходящих волокон

синапс

синапс

Нейрит

Синапсы

волокна, проводящие болевые и темпе5 ратурные импульсы.

Нервные волокна, обладающие на5 иболее толстой миелиновой оболочкой, являются проводниками глубокой чув5 ствительности (проприорецепции). При этом осознаются только некоторые им5 пульсы, идущие от мышц, суставов, фасций и других тканей; большинство же осуществляют неосознанный, авто5 матический контроль двигательной ак5 тивности, необходимый для обеспече5 ния ходьбы и

После прохождения зоны входа за5 дних корешков в спинной мозг, отдель5 ные волокна разделяются на многочис5 ленные обеспечивающие синаптические связи с другими нейро5 нами спинного мозга. На рис. 1.5. по5 казано, что нервные волокна в спинном мозге присоединяются к различным проводящим путям, в зависимости их сенсорной модальности. Необходимо отметить, афферентные волокна, минуя зону входа задних корешков в спинной мозг (именуемую также обла5 стью мгновенно лишаются своей миелиновой оболочки. Таким образом, переход перифериче5 ского нервного волокна в центральное является довольно резким. Характерные для периферического нерва Шваннов5 ские клетки исчезают и сменяются оли5 годендроцитами. Эта физиологическая потеря миелина в переходной зоне де5 лает нервные волокна уязвимыми при

ряде заболеваний, например, при спин5 ной сухотке.

Нейроны центральной нервной системы

Перед описанием дальнейшего пути следования волокон, проводящих раз5 личные типы чувствительности через спинальные ганглии и задние корешки в спинной мозг, мы должны коротко остановиться на характеристике нейро5 нов центральной нервной системы.

На рис. показано, как афферен5 тное волокно псевдоуниполярного ней5 рона спинального ганглия взаимодей5 ствует с высокоспециализированным мотонейроном переднего рога спинного мозга при формировании моносинап$ тического рефлекса. Строение мотоней5 ронов спинного мозга настолько слож5 но, что мы можем дать здесь лишь краткое его описание. Тело, или пери$

клетки данного типа имеет мно5 гочисленные отростки различной дли5 ны. Один из них достаточно длинный и идет от клетки к периферии; он на5 зывается аксоном, или нейритом. Дру5 гие отростки короче, имеют много раз5 ветвлений и называются дендритами. Нейроны генерируют и проводят по5 тенциалы действия. Нейрон может пе5 редавать возбуждение другому нейрону через одну или множество точек кон5 такта, или через синапсы. Синапсы от5