Аналіз транспорту солей

Показник	Кров	Сеча
рН		6,2 – 6,5
Оксалати		1 мг/кг/добу
Сечова кислота	до 0,36 – 0,4 ммоль/л	до 4 ммоль/л
Кальцій	2,2 – 2,6 ммоль/л	2,5 – 7,5 ммоль/л
Фосфор	1,0 – 1,6 ммоль/л	27 – 33 ммоль/л

«Строкатий» сечовий синдром у пацієнта з ДМН характеризується наявністю солей (урати, фосфати, оксалати), лейкоцитурією та еритроцитурією, протеїнурією; може супроводжуватися зміною кольору сечі, збільшенням її відносної цільності.

Зміни у аналізі сечі в залежності від фази обмінних порушень

Фаза обмінних порушень	Лабораторний аналіз сечі
Сольовий діатез (доклінічна фаза)	Кристалурія, зниження АКУЗС (антикристалутворюючої здатності сечі), підвищення екскреції з сечею ліпідів, етаноламіну, фосфоетаноламіну без парціального зниження ниркових функцій
Дисметаболічна нефропатія	Ознаки сольового діатезу + сечовий синдром (мінімальна гематурія, протеїнурія, абактеріальна лейкоцитурія), підвищення відносної щільності сечі
Тубулоінтерстиційний нефрит	Виражена гемат- і протеїнурія, еозинофілурія, неселективна гіпераміноацидурія, підвищення екскреції ферментів з сечею, мікроальбумінурія, зниження відносної щільності сечі
Сечокам’яна хвороба	Відходження дрібних каменів, гематурія (мікро-, макро-), лейкоцитурія, підвищення екскреції фосфоліпідів з сечею

Перші ознаки оксалатної ДМН частіше спостерігаються у дітей 1-7 років. Загострення бувають у 7-9 та 10-14 років.

Для первинної гіпероксалурії характерний раніший початок та швидко прогресуючий перебіг з розвитком нефролітіазу та виходом у хронічну хворобу нирок. Частіше первинна оксалатна ДМН зустрічається у хлопчиків.

Критерії діагностики оксалатної дмн

Спадковий анамнез	Патологія органів сечовидільної системи у родичів (нефрит, гематурія, дизурія, сечокам’яна хвороба), хронічні запальні захворювання ШКТ (гастрит, холецистит, жовчокам’яна хвороба), алергози, обмінні порушення (ожиріння, подагра, метаболічний синдром)
Фонова патологія	Патологія сечовидільної системи (вроджені аномалії розвитку, нейрогенні дисфункції, запальні захворювання) Патологія ШКТ та біліарного тракту (функціональні та органічні розлади) Алергічні та псевдоалергічні реакції Патологія ендокринної системи та ознаки вегетативної дисфункції
Больовий синдром	Абдомінальний рецидивуючий – нелокалізований у дітей молодшого віку, локалізований та по типу коліки частіше у дітей старшого віку
Дизуричний синдром	Частіше та болісне сечовипускання (інтенсивність пропорційна виразності кристалурії), зниження добового діурезу
Лабораторно-інструментальні критерії	Загальний аналіз сечі: зниження об’єму порції, помутніння з випадіння при стоянні осаду сіро-жовтого кольору, реакція сечі 5,0-7,0, відносна щільність 1028-1030 та вище, мікропротеїнурія, гематурія, кристали оксалату кальція у вигляді поштових конвертів, що не заломлюють світло, розміром не менш 10 мкм Біохімічний аналіз сечі: добова екскреція оксалатів більше 20 мг у дітей до 14 років, більше 40 мг у дітей старше 14 років чи менш, ніж 0,05 ммоль/м^2/добу Зниження антикристалутворюючої здатності сечі до оксалатів кальцію, позитивний тест на перекиси та кальціфілаксію, підвищена кількість фосфоліпідів, етаноламіну, підвищення кальцій/креатинінового індексу Бактеріологічний аналіз: зниження рівню або відсутність Oxalabacterformingenesу кишечнику УЗД: вогнищеве підвищення ехогенності ниркової паренхіми, можливе ущільнення стінок лоханок

Ензиматичні дефекти пуринового обміну проявляються у ранньому дитинстві ознаками сечокислого діатезу.