- •Модуль 2. Загальні закономірності метаболізму. Метаболізм вуглеводів, ліпідів, амінокислот та його регуляція. Перелік питань та відповіді для підсумкового модульного контролю.
- •1. Біохімічні компоненти клітини, їх біохімічні функції. Класи біомолекул. Ієрархія біомолекул, їх походження.
- •2. Ферменти: визначення; властивості ферментів як біологічних каталізаторів.
- •3. Класифікація та номенклатура ферментів, характеристика окремих класів ферментів.
- •4. Будова та механізми дії ферментів. Активний та алостеричний (регуляторний) центри.
- •5. Кофактори та коферменти. Будова та властивості коферментів; вітаміни як попередники в біосинтезі коферментів.
- •6. Коферменти: типи реакцій, які каталізують окремі класи коферментів.
- •7. Вітамін в1 (тіамін): будова, біологічні властивості, механізм дії.
- •8. Вітамін в2 (рибофлавін): будова, біологічні властивості, механізм дії.
- •9. Вітамін рр (нікотинова кислота, нікотинамід): будова, біологічні властивості, механізм дії.
- •10. Вітамін в6 (піридоксин): будова, біологічні властивості, механізм дії.
- •11. Вітамін в12 (кобаламін): біологічні властивості, механізм дії.
- •12. Вітамін Вс (фолієва кислота): біологічні властивості, механізм дії.
- •13. Вітамін н (біотин): біологічні властивості, механізм дії.
- •14. Вітамін в3 (пантотенова кислота): біологічні властивості, механізм дії.
- •15. Вітамін с (аскорбінова кислота): будова, біологічні властивості, механізм дії.
- •16. Вітамін р (флавоноїди): будова, біологічні властивості, механізм дії.
- •17. Ізоферменти, особливості будови та функціонування, значення в діагностиці захворювань.
- •18. Механізми дії та кінетика ферментативних реакцій: залежність швидкості реакції від концентрації субстрату, рН та температури.
- •19. Активатори та інгібітори ферментів: приклади та механізми дії.
- •20. Типи інгібування ферментів: зворотнє (конкурентне, неконкурентне) та незворотнє інгібування.
- •21. Регуляція ферментативних процесів. Шляхи та механізми регуляції: алостеричні ферменти; ковалентна модифікація ферментів.
- •22. Циклічні нуклеотиди (цАмф, цГмф) як регулятори ферментативних реакцій та біологічних функцій клітини.
- •23. Ензимопатії – уроджені (спадкові) вади метаболізму вуглеводів, амінокислот, порфіринів, пуринів.
- •3. Глікогенози:
- •4. Непереносність дисахаридів
- •1. Еритропоетичні порфірїі:
- •24. Ензимодіагностика патологічних процесів та захворювань.
- •25. Ензимотерапія – застосування ферментів, їх активаторів та інгібіторів в медицині.
- •26. Принципи та методи виявлення ферментів у біооб'єктах. Одиниці виміру активності та кількості ферментів.
- •27. Обмін речовин (метаболізм) - загальні закономірності протікання катаболічних та анаболічних процесів.
- •28. Спільні стадії внутрішньоклітинного катаболізму біомолекул: білків, вуглеводів, ліпідів.
- •29. Цикл трикарбонових кислот. Локалізація, послідовність ферментативних реакцій, значення в обміні речовин.
- •30. Енергетичний баланс циклу трикарбонових кислот. Фізіологічне значення реакцій цтк. Значение о6щих путей катаболизма в энерrетическом обмене.
- •31. Реакції біологічного окислення; типи реакцій (дегідрогеназні, оксидазні, оксигеназні) та їх біологічне значення. Тканинне дихання.
- •32. Ферменти біологічного окислення в мітохондріях: піридин-, флавін-залежні дегідрогенази, цитохроми.
- •33. Послідовність компонентів дихального ланцюга мітохондрій. Молекулярні комплекси внутрішніх мембран мітохондрій.
- •34. Окисне фосфорилювання: пункти спряження транспорту електронів та фосфорилювання, коефіцієнт окисного фосфорилювання.
- •35. Хеміосмотична теорія окисного фосфорилювання, атф-синтетаза мітохондрій.
- •36. Інгібітори транспорту електронів та роз’єднувачі окисного фосфорилювання.
- •37. Мікросомальне окислення: цитохром р-450; молекулярна організація ланцюга переносу електронів.
- •38. Анаеробне окислення глюкози. Послідовність реакцій та ферменти гліколізу.
- •39. Аеробне окислення глюкози. Етапи перетворення глюкози до со2 і н2о.
- •40. Окислювальне декарбоксилювання пірувату. Ферменти, коферменти та послідовність реакцій в мультиферментному комплексі.
- •4*. Гліколітична оксидоредукція: субстратне фосфорилювання та човникові механізми окислення гліколітичного надн.
- •41. Порівняльна характеристика біоенергетики аеробного та анаеробного окислення глюкози, ефект Пастера.
- •42. Фосфоролітичний шлях розщеплення глікогену в печінці та м'язах. Регуляція активності глікогенфосфорилази.
- •43. Біосинтез глікогену: ферментативні реакції, фізіологічне значення. Регуляція активності глікогенсинтази.
- •44. Механізми реципрокної регуляції глікогенолізу та глікогенезу за рахунок каскадного цАмф-залежного фосфорилювання ферментних білків.
- •45. Роль адреналіну, глюкагону та інсуліну в гормональній регуляції обміну глікогену в м'язах та печінці.
- •46. Генетичні порушення метаболізму глікогену (глікогенози, аглікогенози).
- •47. Глюконеогенез: субстрати, ферменти та фізіологічне значення процесу.
- •48. Глюкозо-лактатний (цикл Корі) та глюкозо-аланіновий цикли.
- •49. Глюкоза крові (глюкоземія): нормоглікемія, гіпо- та гіперглікемії, глюкозурія. Цукровий діабет - патологія обміну глюкози.
- •50. Гормональна регуляція концентрації та обміну глюкози крові.
- •51. Пентозофосфатний шлях окислення глюкози: схема процесу та біологічне значення.
- •52. Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.
- •53. Катаболізм триацилгліцеролів в адипоцитах жирової тканини: послідовність реакцій, механізми регуляції активності тригліцеридліпази.
- •54. Нейрогуморальна регуляція ліполізу за участю адреналіну, норадреналіну, глюкагону та інсуліну).
- •55. Реакції окислення жирних кислот (β-окислення); роль карнітину в транспорті жирних кислот в мітохондрії.
- •56. Окислення гліцеролу: ферментативні реакції, біоенергетика.
- •57. Кетонові тіла. Реакції біосинтезу та утилізації кетонових тіл, фізіологічне значення.
- •58. Порушення обміну кетонових тіл за умов патології (цукровий діабет, голодування).
- •59. Біосинтез вищих жирних кислот: реакції біосинтезу насичених жирних кислот (пальмітату) та регуляція процесу.
- •60. Біосинтез моно- та поліненасичених жирних кислот в організмі людини.
- •61. Біосинтез триацилгліцеролів та фосфогліцеридів.
- •62. Метаболізм сфінголіпідів. Генетичні аномалії обміну сфінголіпідів-сфінголіпідози.
- •63. Біосинтез холестеролу: схема реакцій, регуляція синтезу холестеролу.
- •64. Шляхи біотрансформації холестерину: етерифікація; утворення жовчних кислот, стероїдних гормонів, вітаміну d3.
- •65. Циркуляторний транспорт та депонування ліпідів у жировій тканині. Ліпопротеїнліпаза ендотелію.
- •66. Ліпопротеїни плазми крові: ліпідний та білковий (апопротеїни) склад. Гіпер-
- •67. Патології ліпідного обміну: атеросклероз, ожиріння, цукровий діабет.
- •68. Пул вільних амінокислот в організмі: шляхи надходження та використання вільних амінокислот в тканинах.
- •69. Трансамінування амінокислот: реакції та їх біохімічне значення, механізми дії амінотрансфераз.
- •70. Пряме та непряме дезамінування вільних l-амінокислот в тканинах.
- •71. Декарбоксилювання l -амінокислот в організмі людини. Фізіологічне значення утворених продуктів. Окислення біогенних амінів.
- •72. Шляхи утворення та знешкодження аміаку в організмі.
- •73. Біосинтез сечовини: послідовність ферментних реакцій біосинтезу, генетичні
- •74. Загальні шляхи метаболізму вуглецевих скелетів амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.
- •75. Біосинтез та біологічна роль креатину і креатинфосфату.
- •76. Глутатіон: будова, біосинтез та біологічні функції глутатіону
- •77. Спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних амінокислот - фенілаланіну, та тирозину.
- •78. Спадкові ензимопатії обміну циклічних амінокислот - фенілаланіну та тирозину.
- •79. Метаболізм порфіринів: будова гему; схема реакцій біосинтезу протопорфірину IX та гему.
4*. Гліколітична оксидоредукція: субстратне фосфорилювання та човникові механізми окислення гліколітичного надн.
в аеробних умовах відбувається окисне декарбоксилювання пірувату доацетил-КоА, який у подальшому окислюється до СО, та Н,О в циклі Кребса; НАДН, що утворився при окисленні гліцеральдегід-3-фосфату, віддає свої відновлювальні еквіваленти на дихальний ланцюг мітохондрій через спеціальні човникові механізми; - в анаеробнихумовах (або в умовах гіпоксії) реокислення гліколітичного НАДН відбува¬ється за рахунок дії лактатдегідрогенази, яка відновлює піруват до лактату; течія лактат-дегідрогеназної реакції в даному напрямку генерує НАД+, що знову використовується для окислення гліцеральдегід-3-фосфату і подальшого накопичення лактату як про¬дукту анаеробного гліколізу. Така послідовністьреакцій найбільш характерна для інтенсивно працюючихскелетних м'язів; крім скелетних м'язів та еритроцитів, клітини деяких інших органів та тканин (головного мозку, шлунково-кишкового тракту, мозкового шару нирок, сітківки та шкіри) частково задовольняють свої енергетичні потреби за рахунок анаероб¬ного гліколізу, утворюючи молочну килоту. Човникові механізми. Суть процесу полягає в тому, що НАДН, який утворюється в цитозолі не може самостійно прникнути в мітохондрії для окислення, тому він відновлює у цтиозолі певну речовину, яка йде в мітохондрії і там окислюється (замість НАДН), відновлюючи внутрішньомітохондріальний НАД+, і знову повертається в цитозоль; цикл повторюється. Малат-аспартатна човникова система. У цитозолі відновлюється оксалоацетат до малату. Малат іде в мітохондрії і там окислюється знову до оксалоацетату, відновлюючи НАД+. Гліцерофосфат на човникова система. У цитозолі відновлюється діоксиацетонфосфат до гіцерол-3-ф, який іде в мітохондрії і там окислюється до діоксиацетонфосфату.
41. Порівняльна характеристика біоенергетики аеробного та анаеробного окислення глюкози, ефект Пастера.
У процесі анаеробного окислення глюкози витрачається 2 молекули АТФ (при фосфорилюванні глюкози з утворенням глюкозо-6-фосфату і при перетворенні фруктозо-6-фосфату на фруктозо-1,6-дифосфат), а синтезується 4 АТФ (по дві у реакціях гліцеральдегід-3-фосфат → 3-фосфогліцерат та фосфоенолпіруват → піруват). Різниця у затраченій і утвореній кількості АТФ складає +2 молекули. Сумарне рівняння: С6Н12О6 + 2АДФ + 2Фн→ 2С3Н4О3(С3Н6О3) + 2АТФ. При аеробному окисленні глюкози (повне окислення до СО2 і Н2О): генерується 2АТФ на етапі аеробного гліколізу; гліколітичний НАДН за рахунок окислення в мітохондріях дає 2НАДН*3АТФ= 6АТФ; окисне декарбоксилювання ПВК дає 2НАДН, які в мітохондріях окислються з утворенням 2НАДН*3АТФ= 6АТФ; в ЦТК 2 ацетил-КоА (із попереднього декарбоксилування ПВК) дають 2ац-КоА*12АТФ=24АТФ. Сумарне рівняння: С6Н12О6 + 6О2 + 38АДФ + 38Фн→ 6СО2 + 6Н2О + 38АТФ. Ефект Пастера – не утворення лактату в присутності О2, через те, що в умовах активного клітинного дихання пригнічується активність фосфофруктокінази і піруваткінази.
42. Фосфоролітичний шлях розщеплення глікогену в печінці та м'язах. Регуляція активності глікогенфосфорилази.
С6Н10О5)n + Н3РО4→ г-1-ф + (С6Н10О5)n-1, Ė глікогенфосфорилаза. Розщеплення розгалужених фрагментів – Ė аміло-1,6-глікозидаза; г-1-ф→ г-6-ф, Ė фосфоглюкомутаза. Утворений г-6-ф у печінці перетворюється на вільну глюкозу (Ė г-6-фосфатаза) і йде в кров, а у м`язах, де немає цього ферменту – використовується для власних потреб клітини. Регуляція: адреналін, глюкагон→ рецептор→ G-білок→ аденілатциклаза (активується)→ синтез цАМФ із АТФ→ цАМФ-залежна протеїнкіназа (активується)→ Кіназа фосфорилази фосфорилюється за допомогою АТФ (активується)→ фосфорилаза b (глікогенфосфорилаза) фосфорилюється за допомогою АТФ (активується) – перетвор. на фосфорилазу а→ глікоген+Фн→г-1-ф→г-6-ф→глюкоза.
Гликогенфосфорилаза (glycogen phosphorylase) - Фермент, катализирующий расщепление гликогена до глюкозы, что связано с процессами сокращения мышц (мышечная гликогенфосфорилаза), контролем уровня глюкозы в крови(печеночная гликогенфосфорилаза), межклеточной передачи энергии в условиях аноксии (гликогенфосфорилаза мозга). Соответственно, у млекопитающих гликогенфосфорилаза представлена тремя изоферментами, кодируемыми у ряда видов несцепленными генами (например, у мыши гены гликогенфосфорилазы локализованы на хромосомах 19, 12 и 2). Каждый из изоферментов представлен гомодимером (молекулярная масса около 100 кД), могут образовывать гетеродимеры друг с другом.